Gigantisk fibrovaskulær polyp

Dysfagi er en hyppig lidelse, som kan forårsages af lidelser i mund, svælg og spiserør eller som følge af neurologiske sygdomme. Vi præsenterer her en case, hvor årsagen var en gigantisk fibrovaskulær polyp (GFP), som 1) er en sjælden, submukøs, intraluminal, pedunkulerende tumor i øsofagus, 2) kan vokse sig til enorm størrelse og 3) oftest findes i øverste tredjedel af øsofagus. GFP er meget sjældne og kun sporadisk beskrevet i litteraturen på kasuistisk basis, og de hyppigst rapporterede symptomer er dysfagi, regurgitation, globulus og vægttab [1].

SYGEHISTORIE

En 50-årig ellers rask mand blev indlagt akut på et lokalt hospital med nærtotalt synkestop og drukningsfornemmelser forudgået af tiltagende dysfagi og vægttab på 25 kg gennem flere måneder. Han fortalte, at han to år tidligere i forbindelse med en byfest var blevet utilpas og havde kastet op og herved havde regurgiteret, hvad han beskrev som en våd tepose. Han havde forsøgt at trække i forandringen, men da den ikke gav sig, havde han stoppet den tilbage med to fingre og slugt den, hvorefter han igen tilsluttede sig byfesten.

Patienten begyndte akut udredning på det lokale sygehus med CT og gastroskopi. CT med intravenøst givet kontrast viste en stor forandring i mediastinum på ca. 5 × 23 cm, der var svær at skelne fra øsofagus. Man havde mistanke om svært dilateret øsofagus indeholdende føderester – evt. som følge af akalasi, alternativt en kavitet/proces beliggende posteriort for øsofagus. Endelig overvejede man Zenkers divertikel og liposarkom/anden tumor (Figur 1).

Ved gastroskopien fandt man fri passage til ventriklen og upåfaldende slimhinde i øsofagus, men beskrev, at der var indtryk af kompression udefra. På trods af polyppens størrelse kunne den ikke erkendes, men dette er velkendt, idet slimhinden på GFP er ganske ensartet med den normale slimhinde i øsofagus, og det er også tidligere beskrevet, at selv en enorm polyp som i dette tilfælde kan overses ved gastroskopi [1, 2].

Patienten blev efterfølgende overflyttet til Øre-, Næse-, Halskirurgisk Afdeling, Odense Universitetshospital, hvor man efter tværfaglig konference fandt det mest sandsynligt, at det drejede sig om en GFP med stilk i cervikale øsofagus pendulerende ned til gastroøsofageale overgang.

Operation blev planlagt og udført i samarbejde mellem Øre-, Næse-, Halskirurgisk Afdeling og Abdominalkirurgisk Afdeling. Man indledte med øsofagoskopi og markering med blæk ved tilhæftningen i proksimale øsofagus. Herefter blev først n. recurrens frilagt ved ekstern cervikal adgang og dernæst øsofagus, hvor man opsøgte blækmarkeringen. Det bredbasede fæste blev excideret, og polyppen blev født in toto. Denne GFP målte 21 × 9 × 7 cm med en vægt på 520 g. Herefter blev øsofagus sutureret. Som ventet var øsofagus væsentligt dilateret postoperativt, og patienten måtte have sonde i 14 dage.

Patienten havde ingen postoperative komplikationer fraset en forbigående recurrensparese, som remitterede spontant efter ca. en måned. Ved etårskontrol havde patienten ingen gener og havde genvundet vægten. Både ultralydskanning af halsen og fleksibel laryngoskopi var normale.

Histologisk viste snitmikroskopi en omfattende tumor udgående fra submucosa. Nogle områder sås luminalt beklædt med flerlaget pladeepitel som vanligt, mens en del af den luminale overflade sås bortulcereret. Tumor var opbygget af en blanding af fedtceller og hovedsageligt tenformede celler beliggende med en myksoid baggrund. Blandt tencellerne forekom cytologisk atypi med forstørrede, kantede hyperkromatiske kerner.

Ved farvning for murine double minute (MDM)2 blev hovedparten af kernerne fundet moderat til kraftigt positive herfor, og Ki-67-proliferationsraten var moderat. Der var tale om et højtdifferentieret liposarkom i en klassisk GFP, hvilket anses for at være almindeligt [3].

DISKUSSION

Grundet histologien med et højtdifferentieret liposarkom blev patienten efterfølgende vurderet på Rigshospitalets sarkomcenter, men yderligere behandling var ikke nødvendig. Selvom tilstanden ved GFP oftest er benign, kan den være pludseligt fatal, da regurgitation og aspiration af polyppen kan medføre asfyksi med døden til følge [1, 4].

Symptomerne er oftest dysfagi, regurgitation, globulus og vægttab. Skønt diagnosen er sjælden, bør klinikere og radiologer, der beskæftiger sig med udredning af dysfagi, være bekendt med sygdommen. Diagnosen stilles oftest ved billeddiagnostisk udredning som i dette tilfælde. Behandlingen er kirurgisk og bør foretages så tidligt som muligt.

Korrespondance Andreas Vestergaard Larsen. E-mail: Andreas.larsen@hotmail.com

Antaget 16. november 2022

Publiceret på ugeskriftet.dk 9. januar 2023

Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk

Artikelreference Ugeskr Læger 2022;184:V09220518