Gigantpilomatriksom hos otteårig pige

En otteårig grønlandsk pige udviklede fra fireårsalderen en hudtumor. Tumoren havde igennem et år været hastigt progredierende med tendens til blødning. Klinisk fandtes på venstre overarm en velafgrænset hudtumor på 7 × 7 × 3 cm med kraftig blødning, der gav mistanke om en arteriovenøs malformation. En MR-angiografi viste en kraftigt vaskulariseret, blandet cystisk-solid kutan tumor, hvor malignitet ikke kunne udelukkes. Grovnålsbiopsier viste forandringer, der er forenelige med diagnosen pilomatriksom uden tegn på malignitet. Patienten blev behandlet kirurgisk med marginal excision af tumor, og defekten blev lukket med direkte suturering.

Et pilomatriksom er en benign hudtumor, som hyppigst ses hos børn og unge. Tumoren udgår fra de follikulære matrixceller og er typisk 0,5-3 cm stor, blålilla og beliggende subkutant [1]. Gigantpilomatriksomer er en sjælden undertype, som er ≥ 4 cm og hastigt progredierende. Klinisk simulerer den en malign hudtumor, hvilket kan give diagnostiske udfordringer [2].

Denne sygehistorie illustrerer vigtigheden af en differentialdiagnostisk tilgang og tidlig diagnostisk biopsi – også hos børn – for at sikre rettidig, effektiv behandling og dermed reducere sygeligheden forbundet med denne tumor.