Skip to main content
Kasuistik

Glioblastoma multiforme med intra- og ekstramedullær disseminering til spinalkanalen

Karin Hansson 1 , Henrik Gutte 1 & Fadi Idris 2 1) Radiologisk Afsnit, Diagnostisk Afdeling, Glostrup Hospital 2) Neurologisk Afdeling, Glostrup Hospital

12. apr. 2013
4 min.


Den årlige incidens af primære intrakranielle tumorer er i Danmark 8-10/100.000 indbyggere. 30-40% af disse tumorer er maligne. Hos voksne er glioblastoma multiforme (GBM) den hyppigste primære maligne hjernetumor. Prognosen er dårlig, og til trods for aggressiv behandling dør 50% af patienterne inden for seks måneder efter diagnosticering [1]. Metastaser fra GBM er sjældent forekommende. Her beskrives en usædvanlig sygehistorie med både intra- og ekstramedullær disseminering til spinalkanalen.

SYGEHISTORIE

En 44-årig tidligere sund og rask mand blev indlagt til observation for neuroinfektion/tumor cerebri. Han havde gennem to måneder haft tiltagende hovedpine dagligt, svimmelhed og episoder med kortvarig, pludselig fjernhed, hvor han samtidigt var begyndt at ryste i alle fire ekstremiteter. En neurologisk undersøgelse viste venstresidig homonym hemianopsi, venstresidig supranukleær facialisaffektion, diskret tremor i venstre overekstremitet, livlige reflekser i venstre underekstremitet og bilateral fodklonus. En computertomografi og siden en magnetisk resonans (MR)-skanning af cerebrum viste en 60 × 48 × 30 mm stor tumor, der havde omkringliggende ødem og lå i højre hemisfære med udtalt massevirkning og midtlinjeforskydning (Figur 1). Der blev udført højresidig parietooccipital kranietomi med tumorexcision. Histologisvar viste GBM i WHO-grad 4. En MR-skanning af cerebrum tre dage postoperativt viste 90% tumorreduktion og 10% resttumor beliggende ind mod mesencefalon. Patienten viste markant klinisk bedring, og der blev påbegyndt konkomitant kemoterapi og strålebehandling.

Fire måneder senere havde patienten tiltagende føleforstyrrelser i højre underekstremitet og svag rysten i højre hånd. En MR-skanning af cerebrum viste ingen tegn på tumorprogression, i stedet sås der betydelig regression af kontrastopladningen i randen af operationskaviteten og regression af ikkekontrastopladende forandringer. En måned senere blev patienten indlagt pga. dårlig almentilstand og tiltagende gener fra underekstremiteterne, primært i højre side. Han havde svigtende gangfunktion med faldtendens og var på få uger blevet afhængig af en kørestol. Objektivt fandt man kraftnedsættelse og muskelatrofi i højre underekstremitet og livlig højresidig patellarrefleks. Disse fund var ikke forventelige med tanke på patientens højresidige hjernetumor. Der blev foretaget en ny MR-skanning af cerebrum, og man fandt nu let progression af kontrastopladningen i relation til højre temporalhorn. Der blev rejst mistanke om disseminering til spinalkanalen, og der blev udført en MR-skanning af columna totalis. Denne skanning viste, at medulla var ødematøs i hele forløbet, og der blev påvist intramedullære metastaser på flere niveauer, metastaser subaraknoidalt og talrige dropmetastaser langs nerverødderne lumbalt (Figur 1B). Patienten blev sat i palliativ strålebehandling af spinalkanalen. Han afgik ved døden en måned senere, syv måneder efter diagnosticeringen af GBM.

DISKUSSION

Som nævnt metastaserer GBM sjældent. Intraspinale metastaser, som hos patienten i sygehistorien, forekommer, men der er nogen uenighed i litteraturen om hyppigheden. I ældre litteratur angives det, at der ved autopsi kan ses disseminering til spinalkanalen hos op til 20% af patienterne med GBM, hos flertallet er metastaserne asymptomatiske [2]. I nyere litteratur bliver det beskrevet, at dropmetastaser, som defineres som intradurale, ekstramedullære metastaser, der stammer fra intrakranielle tumorer og via cerebrospinalvæsken metastaserer til spinalkanalen, er sjældent forekommende. Stark et al rapporterede, at tre patienter (0,6%) af 492 patienter med GBM fik dropmetastaser [3].

Det er usædvanligt, at der også påvises metastaser intramedullært som hos patienten i sygehistorien. Scoccianti et al beskrev, at der i litteraturen indtil 2008 kun var rapporteret seks sygehistorier med intramedullære metastaser, hvor primærtumoren var GBM [4].

Denne sygehistorie viser, at selv om både ekstra- og intramedullære metastaser forekommer yderst sjældent, skal man hos patienter, der har en forhistorie med GBM og udviser uspecifikke medullære symptomer, som ikke helt korrelerer med det primære sygdomsbillede, have in mente, at der kan være tale om disseminering til spinalkanalen. Tidlig diagnosticering af metastaserne forbedrer ikke overlevelsen, men kan være med til at forbedre livskvaliteten hos disse patienter, da der kan opnås respons på stråleterapien, inden der udvikles svære neurologiske deficit [5].



KORRESPONDANCE: Karin Hansson, Radiologisk Afsnit, Diagnostisk Afdeling, Glostrup Hospital, Nordre Ringvej 57, 2600 Glostrup. E-mail: karin.hansson.lundblad@gmail.com

ANTAGET: 11. juli 2012

FØRST PÅ NETTET: 14. januar 2013

INTERESSEKONFLIKTER: Hent PDF


Summary

Karin Hansson, Henrik Gutte & Fadi Idris:

Glioblastoma multiforme with intra- and extramedullary dissemination to the spinal cord

Ugeskr Læger 2013;175:1118-1119

Metastases to the spinal cord from glioblastoma multiforme (GBM) are uncommon, but important to have in mind when patients with a history of GBM present with symptoms that do not correlate with the primary disease pattern. We report a rare case, where a male with GBM, six months after tumour excision followed by concomitant radio- and chemotherapy, presented with gait disturbance and unspecific neurological symptoms of the lower right limb. Magnetic resonance imaging of columna totalis revealed both intra- and extramedullary metastases in the spinal cord. The patient died one month later.





  1. Schaffalitzky de Muckadell O, Haunsø S, Vilstrup H. Medicinsk kompendium. København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck, 2009:2528-9.

  2. Onda K, Tanaka R, Takahashi H et al. Cerebral glioblastoma with cerebrospinal fluid dissemination: a clinicopathological study of 14 cases examined by complete autopsy. Neurosurgery 1989;25:533-40.

  3. Stark AM, van de Bergh J, Hedderich J et al. Glioblastoma: clinical characteristics, prognostic factors and survival in 492 patients. Clin Neurol Neurosurg 2012;114:840-5.

  1. Scoccianti S, Detti B, Meattini I et al. Symptomatic leptomeningeal and intramedullary metastases from intracranial glioblastoma multiforme: a case report. Tumori 2008;94:877-81.

  2. Maslehaty H, Cordovi S, Hefti M. Symptomatic spinal metastases of intracranial glioblastoma: clinical characteristics and pathomechanism relating to GFAP expression. J Neurooncol 2011;101:329-33.