Godartet recidiverende abducensparese

Godartet, isoleret, recidiverende parese af sjette hjernenerve (nervus abducens) hos børn er en sjælden tilstand, som karakteriseres ved fravær af anden sygdom [1]. Tilstanden har et benignt forløb, remitterer oftest spontant og har tidligere været beskrevet i relation til virale infektioner, feber og vaccinationer [1, 2].

Vi præsenterer i denne kasuistik en ni år gammel dreng med tre episoder af isoleret, venstresidig abducensparese. Alle episoder remitterede spontant og var forudgået af en øvre luftvejsinfektion.

Sygehistorie

En ni år gammel dreng blev tilset på Afdeling for Øjensygdomme, Rigshospitalet – Glostrup, efter en henvisning fra egen læge på grund af fem dages anamnese med binokulært dobbeltsyn, abduktionsdeficit af venstre øje og en kompensatorisk hoveddrejning mod venstre. Medicinsk historik inkluderede kongenit partielt perceptivt høretab, astma og kongenit venstresidig ptose. Der blev rapporteret flåtbid to måneder tidligere, men uden udslæt på hud. Øjenundersøgelsen viste visus 6/6 på begge øjne, ingen behandlingskrævende refraktionsanomalier (emmetropi) ved cykloplegisk refraktion, moderat venstresidigt abduktionsdeficit og en indadskelen (esotropi) på 1-2˚ ved blik mod højre, 6˚ i primær position og 9˚ ved blik mod venstre svarende til en venstresidig abducensparese (Figur 1). Fraset abducensparesen var resultatet af den neuropædiatriske undersøgelse normal. En MR-skanning af cerebrum uden kontrast og lumbalpunktur med gentest for bakterier, virus og svamp viste normale forhold. Koblet spinal- og serum-IgG og -IgM var negativ for Borrelia burgdorferi.

Abducensparesen remitterede spontant inden for tre uger, men recidiverede igen tre måneder senere på samme side. Fraset abducensparesen var neuropædiatrisk undersøgelse og øjenundersøgelse igen normale. Resultaterne af en MR-skanning af cerebrum og orbita med kontrast, lumbalpunktur og bloddyrkning var normale. Gradenigos syndrom blev udelukket ved øre-næse-hals-undersøgelse uden tegn på otitis media. Anden episode remitterede spontant efter to uger (Figur 1).

En tredje episode blev dokumenteret yderligere to måneder senere og remitterede i løbet af 2-3 uger. Som supplement til tidligere diagnostik blev myasteni og neuropatier relateret til gangliosidantistoffer udelukket.

Alle tre episoder af abducensparese var forudgået af en øvre luftvejsinfektion 5-7 dage før debut. Infektionerne var selvlimiterende uden antibiotisk behandling, og der blev ej foretaget podninger i forbindelse med infektionerne.

Diskussion

Sygehistorien tolkes som en recidiverende godartet abducensparese med tre spontant remitterende episoder af isoleret venstresidig abducensparese. Ekstensiv udredning viste ikke tegn på underliggende sygdom.

Abducensparese hos børn kan være et symptom på alvorlig underliggende sygdom. De hyppigste årsager er neoplasier eller kirurgisk fjernelse af disse, forhøjet intrakranielt tryk, kongenitte pareser eller inflammation, herunder neuroborreliose [3]. Alvorlig neurologisk sygdom viser sig oftest med flere neurologiske manifestationer, men isolerede pareser udelukker ikke alvorlig sygdom. I en undersøgelse af neuroradiologiske fund hos børn med erhvervede isolerede abducenspareser fandt man relation til en tumor i 31% af de undersøgte, som i øvrigt var mere hyppigt blandt de ældre børn [4].

Godartede årsager til abducensparese hos børn udgør omkring 5-13%, og omkring 30% har minimum en episode med recidiv [1, 3, 5]. Kvindeligt køn, yngre alder, nylig vaccination og involvering af venstre øje har været foreslået som prædiktorer for recidiv [5]. I et nyligt review identificerede man 72 rapporterede tilfælde af isoleret recidiverende abducensparese hos børn, hvoraf 29 tilfælde havde relation til nylig infektion eller vaccination, og 26 var idiopatiske [2]. Gennemsnitsalderen for første episode var tre år, og kun tre tilfælde debuterede i alderen ni år eller ældre [2].

Vores kasuistik har ligheder med tidligere rapporterede tilfælde, idet episoderne var forudgået af infektionssygdom, og der var tale om venstresidig præsentation. Debut af abducensparese i en alder af ni år er ualmindeligt og behæftet med en væsentlig risiko for hjernetumor. Af bl.a. denne årsag blev MR-skanning af cerebrum udført både uden og senere med kontrast. En anamnese med forudgående flåtbid kunne give mistanke om neuroborreliose, men blev udelukket ved både første og anden episode.

Godartet recidiverende abducensparese er en udelukkelsesdiagnose. Diagnosen er dog væsentlig at kende til i udredningen af et ellers velbefindende barn med forudgående infektionssygdom.