Grisels syndrom som årsag til torticollis hos børn

Grisels syndrom (GS) er en meget sjælden tilstand,
som skyldes en nontraumatisk subluksation af atlanto-aksial-leddet. GS er en komplikation i forbindelse med en forudgående infektion eller kirurgi i øre-næse-hals (ØNH)-området og rammer hovedsageligt børn og unge. Tidlig diagnostik og behandling er essentiel for prognosen. Ubehandlet kan patienter med GS få svære neurologiske komplikationer som nerveskade, paralyse eller død [1]. På grund af syndromets sjældne forekomst er formålet med denne kasuistik at henlede opmærksomheden herpå og forhåbentlig tilskynde til tidlig diagnosticering og behandling af lidelsen.

SYGEHISTORIE

En otteårig dreng blev indlagt med torticollis, trismus og feber. Ti dage før havde han haft en tredages halsinfektion, og i de tre dage op til indlæggelsen havde han på ny febrillia, halssmerter og tiltagende nakkesmerter. Aftenen før indlæggelsen fandt en vagtlæge niveauet af C-reaktivt protein (CRP) forhøjet til 80 mg/l og påbegyndte behandling med phenoxymethylpenicillin på mistanke om halsbetændelse.

Ved indlæggelsen var patienten afebril og havde torticollis, som fikserede hovedet flekteret og roteret 15° mod venstre. En samtidig trimus begrænsede åbning af munden til 1-1,5 cm. Øvrig somatisk og neurologisk undersøgelse viste normale forhold. Ved ØNH-tilsyn var let asymmetri i den dorsale nasopharynx eneste fund.

CT af cerebrum viser normale intrakranielle forhold, men bløddelshævelse i nasopharynx og anterior subluksering af arcus anterior atlantis i forhold til dens axis. På denne baggrund stilledes diagnosen GS (Figur 1). I samråd med neurokirurger besluttede man at behandle konservativt med restriktioner af fysik aktivitet. Den udløsende infektion blev behandlet intravenøst med penicillin i syv dage, samt fast antiinflammatorisk behandling med nonsteroide antiinflammatoriske stoffer (NSAID) og smertebehandling med paracetamol. Efter fire døgns behandling var der markant bedring af tilstanden. Halvanden måned efter udskrivelsen var patienten i klinisk remission, og en røntgenoptagelse af halscolumna viste remission af patologien. Yderligere opfølgning skønnedes unødvendig.

DISKUSSION

Syndromet er navngivet efter Pierre Grisel, som beskrev tilstanden hos to børn med faryngitis i 1930, men det var 100 år tidligere blevet observeret af Sir Charles Bell hos en voksen patent med syfiliske ulcerationer i halsen; denne patient døde senere af afklemning af medulla [2, 3].

Det er primært børn og unge, som rammes af GS. 68% er under 12 år, og 90% er under 21 år. Der er en overhyppighed blandt børn med Downs syndrom. Der er ingen kønsforskel, og tilstanden er meget sjælden hos personer i voksenalderen [1].

GS manifesterer sig typisk nogle dage efter en
infektion i de øvre luftveje eller en operation i ØNH-regionen med en meget smertefuld torticollis med stærk bevægelsesindskrænkning af hovedet. Blodprøver kan vise en forhøjelse af CRP-niveauet og leukocytose. Røntgenoptagelse af columna cervicalis kan vise, at rummet mellem atlas og dens axis er > 5 mm. En CT viser en atlanto-aksial subluksation og rotation [1].

Patogenesen bag GS er ikke afdækket. Den p.t. mest accepterede teori er den såkaldte two-hit hypothesis af Battiata & Pazos [4]. Det første hit er de løse atlantoaksiale ligamenter i barnealderen, hvilket giver vulnerabilitet. Det andet hit er en infektion eller kirurgi i ØNH-området, som spreder inflammatoriske mediatorer via faryngovertebrale venekomplekser til cervikalmuskulaturer, hvilket fører til spasmer i muskulaturen med efterfølgende subluksation.

GS-diagnosen er klinisk, og man skal være specielt opmærksom på den hos især børn med torticollis efter en infektion eller kirurgi i ØNH-området. CT og/eller MR-skanning bliver betragtet som guldstandard i GS-diagnostik, også for at udelukke dybe vævsinfektioner eller abscesser. Ved denne undersøgelse kan sygdommen klassificeres efter Fieldingtype I-IV, hvor type IV er potentielt livstruende [1] (Tabel 1).

Der er ikke endnu lavet ensartede retningslinjer for behandling af GS. Der er dog enighed om, at type I-II primært bør behandles konservativt med intravenøst givet antibiotika og NSAID, eventuelt med støtte til nakken i form af en halskrave. Ved type III anbefaler man reponering i generel anæstesi med efterfølgende immobilisering i 4-8 uger. Type IV er yderst sjælden, men potentielt livstruende, i disse tilfælde anbefaler man kirurgisk fusion af C1 og C2 [5].

GS er en sjælden, men potentielt livsfarlig tilstand, især i barnealderen. Specielt pædiatere, ØNH-læger og alment praktiserende læger skal være bekendt med symptomerne for at sikre en rettidig og effektiv behandling og forhåbentlig undgå neurologiske komplikationer hos denne patientgruppe.

Korrespondance: Ole Møller Hansen. E-mail: omhansen@gmail.com

Antaget: 19. juni 2019

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 19. august 2019

Interessekonflikter: Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk