Content area

|
|

HaNDL er forbigående hovedpine, neurologiske symptomer og lymfocytær pleocytose i cerebrospinalvæsken

Forfatter(e)
Cecilie Mørck Offersen, Per Meden & Karen Ægidius
Neurologisk Afdeling, Bispebjerg Hospital

Ugeskr Læger 2019;181:V03190203

Transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL) er et syndrom, der viser sig ved typisk 1-12 episoder med migrænelignende hovedpine ledsaget af neurologiske udfald som hemiparæstesi, hemiparese og/eller afasi. Der er lymfocytær pleocytose i cerebrospinalvæsken (CSV) [1]. HaNDL er formentlig underdiagnosticeret [2]. Kendskab til HaNDL er relevant for alle, der arbejder med akut neurologi.

SYGEHISTORIE

En tidligere rask, 31-årig kvinde, der havde haft en ukompliceret fødsel tre måneder forinden, blev indlagt med akut indsættende paræstesier i højre fod, hånd og med progression til underarmen. Få minutter efter opstod der facialisparese og afasi. En CT af hjernen viste normale forhold, og på mistanke om akut iskæmisk apopleksi med The National Institutes of Health Stroke Scale 2 og blodtryk på 129/88 mmHg fik patienten alteplase 5 min. efter ankomsten. En efterfølgende CT-angiografi af hjernen og halsens arterier viste normale forhold. Efter en time udviklede kvinden kraftig, venstresidig hovedpine. Afasien aftog.

En kontrol-CT viste normale forhold. En MR-skanning af hjernen udført 24 timer efter debut med diffusionsvægtet billeddannelse (DWI), apparent diffusion coefficient maps, fluid attenuation inversion recovery (FLAIR) og gradient ekko-sekvenser viste let øget FLAIR-intensitet kortikalt i et større område af venstre hemisfære, mest udtalt occipitalt (Figur 1). De neurologiske udfald remitterede, men hovedpinen vedblev, omend med lavere intensitet.

Lumbalpunktur (LP) tre dage efter viste et proteinniveau på 0,70 g/l (referenceværdi: < 0,5 g/l) og 173 lymfocytter i CSV. Der kunne ikke påvises en bakteriel eller viral årsag.

Tre måneder efter var trætheden og hovedpinen væk, og patientforløbet kunne afsluttes.

 

DISKUSSION

HaNDL er tidligere blevet kaldt migræne med cerebrospinal pleocytose eller pseudomigræne med lymfocytær pleocytose [1]. Syndromet er en sjælden tilstand og opstår som oftest hos personer uden kendt migræne [2]. Sygdommen forsvinder spontant i løbet af tre måneder [1], hvilket også fremgår af de diagnostiske kriterier for HaNDL vist i Tabel 1.

 

Forskellige patofysiologiske forklaringer er foreslået. Gómez-Aranda et al beskrev i 1997, at en fjerdedel af patienterne havde haft symptomer på systemisk viral infektion inden for tre uger før debut, og en teori er, at dette kunne være medvirkende ved patogenesen for HaNDL [3]. Cortical spreading-depression med efterfølgende inflammatorisk respons i cortex og meninges er beskrevet i 2011 [2].

Med CT-perfusion har man påvist nedsat perfusion i hele eller dele af den påvirkede hemisfære, ligesom transkraniel-Doppler-undersøgelse har vist nedsat flowhastighed i arteria cerebri media i den akutte fase med neurologiske deficit. Dette kan vise en mulig relation mellem cerebral vasomotorisk aktivitet og patofysiologien for HaNDL [4]. Sidstnævnte er dog fortsat usikker. Sensoriske symptomer, der starter i hånden med progression til underarmen, er hyppige ved HaNDL [1, 3] og forenelige med forløbet i sygehistorien.

HaNDL debuterer med symptomer, der ligner akut apopleksi [5]. Ved akutte neurologiske udfald som følge af cerebral iskæmi er det terapeutiske vindue fire en halv time for trombolysebehandling. Der skal derfor træffes en hurtig beslutning i en akut situation.

Undersøgelsesstrategien sigter primært mod at påvise vaskulære eller andre strukturelle årsager med akut MR-skanning af hjernen. Dernæst søges påvist anden årsag som infektion og inflammation i centralnervesystemet ved udførelse af LP. Eventuel migræne afgøres ud fra anamnesen.

LP kontraindicerer behandlingen med alteplase pga. risiko for intratekal og epidural blødning, da trombolyse giver en generelt øget blødningstendens af 1-2 døgns varighed.

Af denne grund beror diagnostikken af HaNDL på vurderingen af det kliniske billede og den tidsmæssige udvikling af symptomer. HaNDL og apopleksi adskilles i forløbet ved march af symptomer hos patienter med HaNDL og en MR-skanning uden DWI-forandringer i det afficerede område af hjernen. LP er dog en forudsætning for at stille diagnosen HaNDL, som forbliver en eksklusionsdiagnose [1].

Med en større viden om HaNDL kan syndromet lettere identificeres, adskilles fra andre potentielt mere skadelige neurologiske tilstande, og diagnostiske og
terapeutiske interventioner kan udvikles. Opmærksomhed på HaNDL bør ikke forsinke beslutningen om at give trombolysebehandling. Den træffes ud fra en klinisk vurdering af et akut opstået neurologisk udfald og kan ikke afvente vurderingen af et forløb over timer. Korrekt diagnose er til gengæld vigtig efterfølgende bl.a. for at undgå overdiagnosticering af mindre iskæmisk apopleksi, heri også sygeliggørelse af denne
patientgruppe, samt for at nedsætte risikoen for intrakraniel blødning og blødning generelt pga. brug af antitrombotiske præparater.

 

 

Korrespondance: Cecilie Mørck Offersen. E-mail: cjmoerck@gmail.com

Antaget: 20. august 2019

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 21. oktober 2019

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

Reference: 
Ugeskr Læger 2019;181:V03190203
Blad nummer: 

Cecilie Mørck Offersen, Per Meden & Karen Ægidius:

HaNDL is transient headache, neurological deficits and lymphocytic pleocytosis in the cerebrospinal fluid

Ugeskr Læger 2019;181:V03190203

Transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL) is a syndrome also called a stroke mimic, as it can be difficult to differentiate from acute ischaemic stroke. This is a case report of a 31-year-old woman, who experienced acute neurological deficits and was treated with IV alteplase on suspicion of acute ischaemic stroke. She was later diagnosed with HaNDL. Every clinician working in acute neurology should have knowledge of this syndrome. Increased knowledge will help diagnose and differentiate from other potentially more harmful neurological states.

LITTERATUR

  1. IHS classifikation ICHD-3. Diagnostiske kriterier for: Forbigående hovedpine og neurologiske symptomer med cerebrospinalvæske-lymfocytose (HaNDL). https://ichd-3.org/7-headache-attributed-to-non-
    vascular-intracranial-disorder/7-3-headache-attributed-to-non-
    infectious-inflammatory-disease/7-3-5-syndrome-of-transient-headache-and-neurological-deficits-with-cerebrospinal-fluid-lymphocytosis-handl/
    (10. jul 2019).

  2. Cifelli A, Vaithianthar L. Syndrome of transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL). BMJ Case Rep 2011;2011:bcr0320102862.

  3. Gómez-Aranda F, Canadillas F, Martì-Massó JF et al. Pseudomigraine with temporary neurological symptoms and lymphocytic pleocytosis. Brain 1997;120:1105-13.

  4. Burke MJ, Lamb MJ, Hohol M et al. Unique CT perfusion imaging in a case of HaNDL: new insight into HaNDL pathophysiology and vasomotor principles of cortical spreading depression. Headache 2017;57:129-34.

  5. Guillan M, DeFelipe-Mimbrera A, Alonso-Canovas A et al. The syndrome of transient headache and neurological eficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis mimicking an acute stroke. Eur J Neurol 2016;23:1235-40.

Right side

af Rasmus Kvist Bonde | 16/01
2 kommentarer
af Lars Møller Nielsen | 16/01
13 kommentarer
af Silje Haukali Omland | 13/01
4 kommentarer
af Jens Holmskov | 11/01
1 Kommentar
af Mats Lindberg | 10/01
3 kommentarer