HaNDL-syndrom som en sjælden årsag til migrænelignende hovedpine og neurologiske udfald hos en teenager

Forbigående hovedpine, neurologiske symptomer og lymfocytær pleocytose i cerebrospinalvæsken (HaNDL)-syndrom er en sjælden neurologisk tilstand, der er karakteriseret af anfald med migrænelignende hovedpine forudgået eller ledsaget af forbigående neurologiske udfald, som varer fra få minutter til timer [1, 2]. I cerebrospinalvæsken (CSV) ses lymfocytær pleocytose uden påviselig ætiologi [2]. HaNDL-syndrom ser voldsomt ud, men har en god prognose med komplet remission uden behandling [3].

SYGEHISTORIE

En tidligere rask 14-årig dreng uden disposition for migræne blev indlagt akut med konfusion, dysfasi, venstresidig migrænelignende hovedpine, kvalme og opkastninger. Symptomerne opstod i løbet af få minutter og havde ved indlæggelsen varet over fire timer. Patienten havde haft et lignende, men mildere tilfælde fire dage tidligere ligeledes med forbigående diskret højresidig kraft- og føleforstyrrelse, men der ikke blev søgt læge, da symptomerne remitterede efter få timer.

Ved indlæggelsen var han afebril, men tiltagende konfus og uden tegn på pareser. På mistanke om meningoencefalitis blev der påbegyndt behandling med ceftriaxon og aciclovir forudgået af bloddyrkning. En akut CT af cerebrum viste ingen tegn på blødning eller sinustrombose. Der var ud fra de gradvist indsættende symptomer ikke mistanke om apopleksi. Niveauerne af flg. blev kontrolleret: hæmoglobin, leukocytter med differentialtælling, trombocytter, C-reaktivt protein, natrium, kalium, kreatinin, blodsukker og alaninaminotransferase. Alle var normale. Undersøgelse for rusmidler i en urinprøve var negativ. Efterfølgende MR-skanning af cerebrum med og uden kontrast samt øjenlægeundersøgelse viste normale forhold. En elektroencefalografi (EEG) viste diffus bilateral lavfrekvent aktivitet med venstresidig overvægt uden paroksystisk aktivitet. Ved lumbalpunktur fandt man 100% lymfocytær pleocytose med 266 mononukleære celler, normalt laktatniveau og let forhøjet proteinniveau på 0,9 g/l. Prøven blev sendt til dyrkning og polymerasekædereaktion (PCR)-undersøgelser for bakterier og virus herunder herpes simplex, varicella zoster, enterovirus og immunglobulin (Ig)G-indeks for Borrelia burgdorferi.

På fjerdedagen blev både ceftriaxon og aciclovir seponeret, efter at der var kommet negative svar på dyrkning og PCR-undersøgelser af blod og CSV. Udredningen blev derefter suppleret med podning for atypisk pneumoni og blodprøver for Epstein-Barr-virus, hiv, syfilis, antinukleære antistoffer, peptidylpeptidase, aquaporin-4, primær og sekundær autoimmun encefalitis og IgG-indeks med oligoklonale bånd. Efterfølgende havde patienten fortsat enkelte anfald af hovedpine forudgået af neurologiske udfald som tidligere beskrevet, dog nu kun af få minutters varighed. Epileptiske anfald blev kortvarigt overvejet, men en fornyet EEG gav uforandret resultat.

Han blev i de følgende dage tiltagende irritabel og vredladen, og der blev påbegyndt intravenøs behandling med methylprednisolon og immunglobulin, da autoimmun encefalitis ikke kunne udelukkes, samtidig med at HaNDL-syndrom blev overvejet som en mulig differentialdiagnose. Efter negative svar på de resterende undersøgelser og en supplerende MR-angiografi af cerebrum med normalt resultat (Figur 1) var alle kriterierne for HaNDL-syndrom opfyldt (Tabel 1). I de følgende dage oplevede patienten bedring uden yderligere anfald. Han blev udskrevet i velbefindende og havde efterfølgende ikke recidiv i over seks måneder.

DISKUSSION

HaNDL-syndrom er en sjælden, men vigtig differentialdiagnose til flere akutte neurologiske tilstande, deriblandt migræne, apopleksi, epilepsi og meningoencefalitis. Tilstanden er sandsynligvis underdiagnosticeret med omkring 200 rapporterede tilfælde globalt, hvoraf kun 23 var pædiatriske [2]. Den pædiatriske population adskiller sig fra den voksne ved en øget tendens til akut indsættende konfusion som led i tilstanden [1, 3].

Parakliniske undersøgelser ved HaNDL-syndrom viser forbigående lymfocytær pleocytose og øget protein i CSV uden påviselig ætiologi [1, 2]. Radiologiske undersøgelser af hjernen er uden specifikke forandringer og viser som oftest normale forhold [4]. De fleste af patienterne har EEG-forandringer med diffus eller fokal lavfrekvent aktivitet [2, 4]. Årsagen til HaNDL-syndrom er fortsat ukendt, men der er teorier om, at den kan være postinfektiøs inflammatorisk, autoimmun eller vasomotorisk som ved migræne [3, 5].

Kendskab til HaNDL-syndrom er vigtig, især hvis unødvendige behandlinger kan undgås, herunder trombolyse og anden antitrombotisk behandling. Ved akut indsættende neurologiske udfald skal man dog altid konferere med trombolysevagten. Prognosen er god med fuld remission inden for få uger til måneder uden sequelae eller recidivrisiko og kræver ikke specifik behandling ud over symptomatisk [2].

Korrespondance: Tamo Sultan. E-mail: tamoor@hotmail.dk

Antaget: 17. december 2019

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 27. januar 2020

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk