Harlekinsyndrom

En 51-årig kvinde blev undersøgt i et neurologisk ambulatorium, da hun gennem fire år havde haft anfald af halvsidig flushing og svedtendens, der var klart afgrænset til midtlinjen og lateraliseret til højre ansigtshalvdel samt venstre side af kroppen med kontralateral kuldefornemmelse. De første to år fandt alle anfald sted i forbindelse med fysisk anstrengelse, men siden havde der været progression, således at hun på undersøgelsestidspunktet havde spontane anfald. I perioder havde hun anfald hver time. Symptomerne i form af dårlig nattesøvn og hjertebanken var meget belastende. Progressionen syntes at være sammenfaldende med hendes
klimakterie.

Patienten var i øvrigt i det væsentlige rask, men havde haft epileptiske anfald som barn. Endokrinologisk blev hun undersøgt for fæokromocytom, uden
at der blev fundet tegn på dette.

Harlekinsyndrom skyldes en læsion af det sympatiske nervesystem, hvilket medfører flushing i ansigtet og på halsen i forbindelse med fysisk aktivitet, varme eller emotionel stimuli. Det er uklart, om syndromet skyldes den unilaterale læsion eller en kompensatorisk hyperfunktion af det kontralaterale parasympatiske nervesystem. Det afficerer hyppigst ansigtet og den øvre truncus og er ofte associeret med Horners syndrom. Det er således atypisk at have spontane anfald og affektion af også ekstremiteterne, som denne patient havde [1]. Idet der er tale om en skade på det sympatiske nervesystem kan betablokade og sympatektomi af grænsestrengen overvejes, ligesom behandling, der lindrer
gener fra klimakteriet muligvis kan have effekt på de spontane anfald. Patienten afventer cerebral billeddiagnostik.

Jonatan Forsberg-Gillving

E-mail: jonatan.forsberg-gillving@rsyd.dk

Anne-Mette Søltoft

Neurologisk Afdeling, Odense Universitetshospital

Interessekonflikter:

Taksigelse: Morten Blaabjerg, Neurologisk Afdeling, Odense Universitetshospital, takkes for korrekturlæsning.