Ugens billede
Harlekinsyndrom hos en seksårig pige
17. apr. 2023
2 min.
En seksårig pige blev henvist med intermitterende skarpt afgrænset, ensidig rødme af venstre ansigtshalvdel. Rødmen blev udløst ved anstrengelse og varme. Der var ledsagende intermitterende svedtendens i området, brændende og stikkende smerter samt smagsforstyrrelser. Der var ingen yderligere organfokale gener. Pigen var født til terminen ved naturlig fødsel. Der blev foretaget parakliniske undersøgelser, og en MR-skanning af neuroaksen, temperaturtest og bred blodprøvescreening var alle upåfaldende.
Harlekinsyndrom er en tilstand, der viser sig som ensidig rødme og hyperhidrose, men er sjældent blevet rapporteret hos pædiatriske patienter [1, 2]. Det er en primært idiopatisk tilstand, men den er rapporteret efter mange kirurgiske og anæstesiologiske procedurer [2]. Den skyldes dysfunktion af de sympatiske vasomotoriske og sudomotriske fibre. Det resulterer i en hæmmet evne til at rødme i den berørte side, hvilket får den neurologisk intakte side til at fremstå rød [3]. Diagnosen er vigtig at kende, så forældre kan få beroligende besked om et ofte godartede forløb og en god prognose.
Korrespondance Mikkel Bak Jensen. E-mail: mikkelbak@icloud.com
Publiceret på ugeskriftet.dk 17. april 2023
Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2023;185:V71176
Referencer
- Willaert WI, Scheltinga MR, Steenhuisen SF, Hiel JA. Harlequin syndrome: two new cases and a management proposal. Acta Neurol Belg. 2009;109(3):214-20.
- Beullens N, Tourlamain G, Vallaeys L et al. Harlequin syndrome in a pediatric population: a case series. Acta Neurol Belg. 2021;121(3):625-631.
- Algahtani H, Shirah B, Algahtani R, Alkahtani A. Idiopathic harlequin syndrome manifesting during exercise: a case report and review of the literature. Case Rep Med. 2017;2017:5342593.