Herpes zoster oticus (HZO), også kendt som Ramsay Hunts syndrom, er en tilstand med herpetiske vesikler på ydre øre og/eller i øregangen, med perifer parese af nervus facialis (N. VII).

Sygdommen forårsages af varicella zoster-virus (VZV), som reaktiveres i ganglion geniculi. I sjældne tilfælde ses affektion af flere kranienerver. Man mener, at spredningen fra N. VII til andre kranienerver sker gennem vasa nervorum [1]. Lokaliserede smerter er ofte første tegn, mens der i andre tilfælde først ses infektion i området omkring den afficerede nerve. Vi beskriver en sygehistorie med HZO med kranienervepolyneuropati.

Sygehistorie

En 56-årig mand debuterede med smerter svarende til vertex cranii, der spredte sig til venstre ydre øre og halsen. På anden dag påbegyndtes penicillinbehandling på mistanke om otitis media acuta. På fjerde sygdomsdag blev der konstateret N. VII-parese. Smerterne var resistente over for paracetamol og nonsteroide antiinflammatoriske stoffer (NSAID), hvorfor patienten blev henvist til øre-næse-hals-afdel-ingen. Siden symptomdebut havde patienten udviklet synkeproblemer, kvalme, opkastninger, hovedpine og hæshed. Den objektive undersøgelse afslørede inflammation svarende til og omkring venstre aurikel. Otomikroskopien viste en inflammatorisk øregang med et sår på trommehinden. Mellemøret var uden tegn på inflammation. Ved den otoneurologiske undersøgelse fandtes total venstresidig perifer facialisparese (House-Brackman grad VI) med Bells fæ-nomen. Stemmegaffelprøverne var normale. Der fandtes venstresidig ganesejlsparese (N. IX), stemmebåndsparese (N. X) og tungedeviation mod venstre (N. XII). Funktionen af nervus accessorius kunne ikke vurderes. Paraklinisk fandtes normale infektionstal. Computertomografi af cerebrum og hals samt magnetisk resonans (MR)-skanning af halsen viste tegn til inflammation. Skanningsbillederne viste også enkelte forstørrede lymfeknuder. Der blev foretaget lumbalpunktur, og i cerebrospinalvæsken (CSV) blev der påvist VZV. På sjettedagen udvikledes der vesikler anteriort for venstre aurikel og punktformede erosioner svarende til cavum concha, sensibillitetsændringer svarende til venstre ansigtshalvdel (N. V) og nedsat hørelse (N. VIII). Audiometri viste venstresidigt konduktivt og perceptivt høretab. Patienten fik sløret syn pga. ophævet tåresekretion.

Ved indlæggelsen blev der startet behandling med intravenøst aciclovir 750 mg × 3 og den analgetiske behandling med paracetamol og tramadol blev suppleret med gabapentin, hvilket havde god effekt.

Diskussion

Ved Ramsay Hunts syndrom kan der ud over en involvering af N. VII forekomme involvering af kranienerverne N. VIII, IX, V, X, og VI med aftagende hyppighed [2]. Ud over polyneuropatien ses også andre symptomer. Et udvalg af disse symptomer findes i Figur 1 [2].

Idet HZO kan udvikle sig til menigitis, encephalitis og i værste fald være fatal, er det af stor vigtighed at skelne tilstanden fra simpel Bells parese. Man bør differentialdiagnostisk i øvrigt tænke på andre infektioner, traumer, vaskulære malformationer og neoplasier. For udredning af dette bør der foretages CT, evt. MR-skanning.

Mistanken om HZO opstod især pga. patientens jagende smerter, polyneuropatien og sårdannelsen i øregangen. Diagnosen blev dog først sikker ved frembrud af de herpetiforme vesikler og endelig, da CSV fandtes positiv for VZV.

VZV reaktiveres ved fysisk, emotionel stress eller ved nedsat cellemedieret immunitet, som ses ved f.eks. cancer, efter radio- og kemoterapi eller ved HIV-infektion. Ingen af de ovennævnte risikofaktorer var dog til stede hos patienten. I 14% af tilfældene udvikler patienterne først vesikler efter dage, og 3% udvikler aldrig vesikler (herpes zoster sine herpete) [1].

Ud over øre-næse-hals- og otoneurologisk undersøgelse anbefales audiometri, lumbalpunktur (undersøgelse for leukocytter, glukose, protein, borreliose, VZV, syfilis, enterovirus), podning fra bristede hudelementer, bloddyrkning, blodprøver i form af blodsukker, væsketal, hæmoglobin, leukocytter med differentialtælling og koagulationstal. Desuden er øjenlægetilsyn nødvendigt.

I to Cochrane-reviews har man vurderet behandlingen af Ramsay Hunts syndrom. Der fandtes kun en randomiseret, kontrolleret undersøgelse af behandling med antivirale midler. Resultaterne af denne viste ingen signifikant positiv effekt af behandlingen. Der kunne ikke findes randomiserede kontrollerede kliniske undersøgelser med effekt af kortikosteroidbehandlingen [3, 4]. På baggrund af patofysiologiske principper synes det dog at være rationelt at give antiviral behandling [4]. Viskøse øjendråber og øjenklap bør anvendes til forebyggelse af skader på øjet.

Anita Guldager Lauridsen , Elverhøjen 28, 8370 Hadsten. E-mail: anitalauridsen@webspeed.dk

Antaget: 21. februar 2010

Først på Nettet: 3. maj 2010

Interessekonflikter: Ingen