Hjertestop hos tidligere asymptomatisk barn med Wolff-Parkinson-Whites syndrom

Ventrikulær præexcitation (VPE), der ses som en deltatak på et ekg, indikerer tilstedeværelsen af et eller flere accessoriske ledningsbundter (AP) mellem atrierne og ventriklerne og ses hos 0,1-0,3% af befolkningen [1]. Ved ledsagende paroksystisk takykardi defineres tilstanden Wolff-Parkinson-Whites syndrom (WPW). En del patienter med VPE, særligt børn, er asymptomatiske og opdages ofte tilfældigt i forbindelse med ekg-optagelse [1, 2]. Atrieflimren (AF) hos patienter med VPE er en sjælden, men frygtet tilstand, som kan medføre ventrikelflimren (VF) og hjertestop.

SYGEHISTORIE

En tidligere hjerterask og asymptomatisk 11-årig dreng udviklede pludselig hjertebanken og besvimede kortvarigt. Ved ambulancens ankomst var drengen vågen, og på ekg’et sås uregelmæssig takykardi med breddeøgede QRS-komplekser (Figur 1A). Kort efter ankomsten til Odense Universitetshospital udviklede drengen klinisk hjertestop. Ekg’et viste uændret uregelmæssig ventrikulær takykardi (VT)/VF (Figur 1B). Efter fire DC-stød, adrenalin 0,6 mg og amiodaron 300 mg opnåede drengen bærende cirkulation, angiveligt 4 min efter klinisk hjertestop. Drengen var fortsat bevidstløs med et laktatniveau på 9,8 mmol/l og pH på 7,14. Telemetri viste intermitterende, non-sustained, uregelmæssig VT/VF, og drengen blev overflyttet til Rigshospitalet i intuberet, sederet og kølet tilstand. Ekg’et viste sinusrytme med VPE/deltatak (Figur 1C), og man havde mistanke om, at drengen havde præexciteret AF. En ekkokardiografi (EKKO) viste strukturelt normalt hjerte med let nedsat venstre ventrikel systolisk funktion (LVEF). Efter 24 timers køling blev der i generel anæstesi foretaget elektrofysiologisk procedure (EPS) med ablation af en højresidig posteroseptal AP mellem højre atrium og ventrikel. Drengen havde efterfølgende ingen neurologiske symptomer, EKKO viste normaliseret LVEF, telemetri var uden arytmi, og ekg var uden VPE dagen efter (Figur 1D) samt efter ti ugers opfølgning.

DISKUSSION

VPE skyldes tilstedeværelse af accessorisk forbindelse mellem atrier og ventrikler uden for AV-knuden, således at dele af ventriklerne kan aktiveres for tidligt i forhold til den normale forsinkelse, som opstår i AV-knuden. I ekg’et ses deltatak, kort PR-interval og breddeøget QRS-interval [1]. Trods tilstedeværelse af AP kan denne være inaktiv uden antegrad overledning, og ekg’et ses da uden VPE – såkaldt intermitterende VPE eller skjult WPW. VPE kan medføre arytmi, hyppigst supraventrikulær reentrytakykardi (SVT). Mere end 60% af børn med VPE kan være asymptomatiske [1, 2]. AF er sjælden hos børn, der ikke har WPW (prævalens 0,009%) men hyppigere hos børn med WPW (prævalens 1,9%) [3]. Patienter med WPW har hyppigst paroksystisk SVT, men har en livstidsrisiko på 3-4% for sudden cardiac death (SCD), hvorfor EPS mhp. risikostratificering og ablation ofte udføres og generelt anbefales med en behandlingssucces på > 95% [1, 2, 4]. Udføres ablation ikke, kan medicinsk antiarytmisk behandling vælges. Årsagen til SCD skyldes udvikling af AF, som sammen med hurtig ledningsevne over AP kan medføre VF/VT [3]. Refraktærperioden af AP varierer både i tid og mellem patienter, og risikoen ved AF varierer således ligeså. Trods manglende symptomer kan SCD være første manifestation hos mere end halvdelen af patienter med VPE [1, 5].

Ovenstående forhold efterlader to vigtige spørgsmål ved VPE: 1) Skal alle patienter risikostratificeres (herunder risiko for AF), og i givet fald hvordan? 2) Skal alle AP ablateres?

Risikostratificering anbefales til patienter med VPE, tidligst fra otteårsalderen og kan foretages både noninvasivt (stress-ekg) og invasivt (EPS) [1, 2, 4]. Ofte anbefales initialt stress-ekg, mhp. om VPE forsvinder ved høj hjertefrekvens som tegn på langsom ledningsevne/lang refraktærperiode i AP [2, 5]. Ved persisterende VPE anbefales videre udredning med EPS. For patienter < 18 år foretages det i Danmark på Rigshospitalet. Fund af et præexciteret R-R-interval (SPERRI) under spontan eller induceret AF eller en antegrad effektiv refraktær periode (APERP) ≤ 250 ms anses som værende en høj risiko for SCD, og ablation anbefales [1, 2, 4, 5]. Sikkerheden i risikostratificering debatteres, idet der er påvist lav specificitet og positiv prædiktiv værdi (PPV) på henholdsvis 17% og 40% for stress-ekg og en PPV på 80% ved invasiv EPS når alle tre betingelser er opfyldt: ung alder, APERP og SPERRI ≤ 250 ms [1, 2, 5]. Der er ikke konsensus om, at alle asymptomatiske AP bør ablateres. Patient-/familiepræferencer, risikostratificering, beliggenhed ift. AV-knuden, antallet af AP, patientens alder m.m. versus risiko for komplikationer ved ablation (procedurerisiko på < 0,5%) bør indgå i beslutningstagningen [1, 4, 5].

Korrespondance Sanam Safi. E-mail: sanam.safi@regionh.dk

Antaget 11. januar 2023

Publiceret på ugeskriftet.dk 20. februar 2023

Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk

Artikelreference Ugeskr Læger 2023;185:V05220350