Hosteinduceret respiratorkrævende larynxødem

Larynxødem er en tilstand med hævelse i dybe lag af hud og slimhinder, hvilket skyldes en reaktion med udvidelse af blodkar og øget permeabilitet, som er provokeret af bl.a. infektioner og ekstubering [1, 2]. Da slimhinden i larynx er stramt bundet, har ødemer kun få muligheder for fordeling, og dermed opstår risiko for luftvejsobstruktion. Luftvejsobstruktion kræver akut handling for at forebygge fatale udfald. I tilfælde af larynxødem er det essentielt at kortlægge den udløsende årsag for at initiere målrettet behandling [3].

Denne kasuistik beskriver en patient med kronisk sygdom, der udviklede en alvorlig grad af larynxødem, hvor det var nødvendigt at afholde flere multidisciplinære team (MDT)-konferencer for at kortlægge årsagen.

Sygehistorie

Casen omhandler en 35-årig kvinde, kolektomeret for colitis ulcerosa (CU) med anlæggelse af en ileo-pouch-anal-anastomose, og efterfølgende udviklet kronisk pouchitis. Patienten blev, grundet svære recidiverende luftvejsinfektioner, fulgt i lungemedicinsk ambulatorie med bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome med CU-manifestation i bronkieslimhinder i form af ulcerationer. Sidstnævnte havde disponeret til infektioner med udvikling af sekundære cystiske bronkiektasier og udtalte slimhindegranulationer resulterende i svær stenosering af venstre hovedbronchus (Figur 1 A og B). Kvartalsvis fik patienten terapeutisk bronkialt toilette og dilatation af venstre hovedbronchus for at forebygge sekretophobning.

Nitten dage efter indlæggelse med nedre luftvejsinfektion, uden kendt mikrobiologisk agens, fik patienten tiltagende hoste med produktiv ekspektoration samt funktionsdyspnø, og hun kontaktede thorax-kirurgisk afdeling med henblik på tid til bronkialt toilette og dilatation. Der blev booket tid efter ca. 14 dage. I samme periode fik patienten forværring i sin produktive hoste og dyspnø og blev sat i empirisk antibiotikabehandling med amoxicillin/clavulansyre.

Til bronkoskopi udviste patienten, modsat tidligere, en vanskelig luftvej ved intubation, hvor der trods gentagne forsøg med tuber af flere størrelser, videolaryngoskop, stilet og bougie var massiv modstand ved aditus laryngis – forårsaget af larynxødem. Patienten desaturerede til 25% og blev takykard før sikring af luftvejen med en 7,0-mm-tube. Der blev observeret massive mængder purulent sekret i tuben. Patienten blev skyllet med saltvand og suget til makroskopisk oprensede luftveje. Man undlod bronkoskopi med rensugning og dilatation, og patienten blev indlagt på intensivafdeling. Dagen efter blev patienten ekstuberet, men fik igen tiltagende hoste og stridor og blev reintuberet med svært larynxødem. På niendedagen blev hun trakeostomeret, inden det laryngeale ødem regredierede.

For at afklare årsagen til udvikling af larynxødemet var det nødvendig at gennemføre flere MDT-diskussioner med lungemedicinere, mave-tarm-medicinere, reumatologer, øre-næse-hals-læger, anæstesiologer og thoraxkirurger. Med udgangspunkt i nedenfor nævnte refleksioner tilskrev man larynxødem sekundært til nedre lufvejsinfektion grundet en massiv produktiv hoste med svær slimhindeinflammation, der kombineret med udsat bronkialt toilette samt intubering med pågående mekanisk irritation havde forværret og vedligeholdt ødemet.

Under indlæggelsen blev der udført omfattende udredning, herunder bronkiemucosabiopsier. Diagnostiske overvejelser inkluderede, at ødemet var inflammatorisk drevet af patientens underliggende CU, men mucosabiopsier fra bronkier kunne ikke påvise dette. Mistanke om inflammatorisk betinget ødem som følge af uerkendt autoimmun bindevævssygdom, herunder IgG4-relateret sygdom, men også bagvedliggende lavmaligne forandringer blev afvist. Ved fokuseret gennemgang af endobronkialbiopsier med fund af ulcerationer og capillaritis faldt mistanken på polyangiitis med granulomatose og blev supplerende udredt i reumatologisk regi inkluderende diverse autoimmunologiske markører samt myeloperoxidase-antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (MPO-ANCA). Med sigte på at reducere patientens respiratoriske symptomer med purulent sekretion var der på indikation af MPO-ANCA-associeret vaskulitis og bronkiektasier iværksat behandling med rituximab.

Diskussion

Litteraturen mangler beskrivelser af hosteinduceret larynxødem opstået efter langvarig hoste, som over tid har medført svær slimhindeinflammation. Enkelte case reports har dog beskrevet larynxødem sekundært til nedre luftvejsinfektioner [4, 5]. Karakteristisk for disse er behov for flere dages respiratorbehandling før regression af larynxødemet. Denne kasuistik afspejler et sådant forløb og understreger vigtigheden af en multidisciplinær tilgang hos patienter med komplekse tilstande opstået efter symptomaggravering, hvor systematisk gennemgang af prøvesvar og forløb er essentielt for iværksættelse af tidlig intervention og undgåelse af alvorlige indlæggelsesforløb.