Content area

|
|

Hypertensiv myokardiehypertrofi hos recipienten i tvilling til tvilling-transfusionssyndrom

Forfatter(e)
Afdelingslæge Pernille Pedersen, overlæge Dorthe L. Jeppesen, overlæge Finn Stener Jørgensen & afdelingslæge Ole A. Pryds Hvidovre Hospital, Børneafdelingen og Ultralydklinikken, Gynækologisk-obstetrisk Afdeling



Hos et sæt monokoriske diamniotiske tvillinger med tvilling til tvilling-transfusionssyndrom blev der fundet systemisk hypertension og biventrikulær myokardiehypertrofi hos recipienten. Barnet udviklede kort efter fødslen let respiratorisk distress. Der blev udført partiel udskiftning af blod med isotonisk saltvand pga. polycytæmi. Gentagne blodtryksmålinger viste persisterende hypertension. Biventrikulær hypertrofi blev påvist ved ekkokardiografi. Blodtrykket normaliseredes efter behandling med nifedipin, og den påviste hypertrofi aftog i løbet af uger. Den kardielle hypertrofi kan muligvis bl.a. være betinget af shunting af høje reninniveauer fra donoren til recipienten gennem anastomoser i placenta.

Monokoriske tvillinger udgør ca. 25% af alle tvillingegraviditeter. Hos 15-20% af disse udvikles der tvilling til tvilling-transfusionssyndrom (TTTS) gennem anastomoser i placenta. Donor bliver anæmisk med vækststagnation, oliguri og oligohydramnion, mens der hos recipienten udvikles tiltagende polycytæmi med polyuri, polyhydramnion og hydrops. TTTS ses i forskellige sværhedsgrader. Den hæmodynamiske ubalance kan føre til død hos den ene eller begge tvillinger [1].

Sygehistorie

Moderen var 34 år, rask og førstegangsgravid med monokoriske, diamniotiske tvillinger. Ved en ultralydundersøgelse i 25. uge blev der fundet henholdsvis oligo- og polyhydramnion hos fostrene, hvilket tydede på TTTS, Quintero stadium 1.

Recipienten fik tiltagende polyhydramnion (dybeste sø 12,4 cm). Der blev udført terapeutisk amniocentese i gestationsugerne 26, 28 og 29. I alt blev 3,050 l fostervand udtømt. Donor havde vedvarende oligohydramnion (dybeste sø 3,6 cm). Der var normale forhold ved Doppler-undersøgelser og acceptabel tilvækst hos begge fostre. Graviditeten fortsatte under tæt kontrol. Der var ikke mistanke om kardial dysfunktion hos recipienten.

Efter 37 uger + 6 dage fødtes to piger ved elektivt sectio. Børnene var i velbefindende med normale Apgar-scorer og navlesnors-pH. Donor vejede 2.190 g og havde en navlesnorshæmoglobin på 7,3 mmol/l. Recipienten vejede 2.530 g og havde en navlesnorshæmoglobin på 16,3 mmol/l. Tvillingerne blev indlagt på neonatalafdelingen. Donor havde ingen tegn på hypovolæmi eller systemisk hypoperfusion. Noninvasive blodtryksmålinger gav stabile resultater med middelblodtryk på 40-50 mmHg. Ekkokardiografi viste en lille åbentstående ductus arteriosus, som lukkede spontant. Indlæggelsen var ukompliceret. Recipienten var polycytæmisk med let takypnø og havde i de første døgn behov for et mindre ilttilskud. Partiel udskiftning af blod med isotonisk saltvand reducerede hæmoglobinværdien til 13,9 mmol/l. Invasive og noninvasive blodtryksmålinger viste persisterende hypertension med middelblodtryk > 90 mmHg. Ved stetoskopi hørtes en systolisk mislyd. Den øvrige objektive undersøgelse var upåfaldende. Biokemiske blod- og urinanalyser samt ultralydskanning af cerebrum og nyrer viste normale forhold. S-adrenalin og noradrenalin var henholdsvis 69 ng/l og 169 ng/l. S-renin var < 10 ng/l. Prøverne blev taget i andet levedøgn. Alle værdier var normale for nyfødte børn.

En ekkokardiografi foretaget i andet levedøgn viste let biventrikulær hypertrofi, og især hypertrofi af ventrikelseptum (Tabel 1 ) [2]. Der var normal venstre ventrikel-diameter og pumpefunktion samt let mitralinsufficiens og en ubetydende åbenstående ductus arteriosus. Et elektrokardiogram viste normale forhold.

På grund af arteriel hypertension med ventrikelhypertrofi blev der påbegyndt behandling med nifedipin i andet levedøgn med initalt 0,25 mg/kg × 3 dagligt stigende til 0,40 mg/kg × 3 dagligt per os. Middelblodtrykket reduceredes til 40-60 mmHg og forblev stabilt. En kontrolekkokardiografi i sjette levedøgn viste trods antihypertensiv behandling let tiltagende septumhypertrofi, uændret normal pumpefunktion og let mitralinsufficiens. Ved en undersøgelse i 12. levedøgn var septumhypertrofien aftagende, og blodtrykket var uændret normalt. Ved kontrol i 27. levedøgn var der normal tykkelse af ventrikelmuskulaturen og ductus arteriosus var lukket. Gradvis reduktion af nifedipindosis forløb ukompliceret indtil seponering efter 47 dage, hvor der fortsat var normal ekkokardiografi og blodtryk. Hos ingen af børnene blev der set tegn på strukturel hjertemisdannelse. Begge børn udviklede sig normalt og blev fulgt til 140. levedøgn.

Diskussion

Det er velbeskrevet, at recipienten i TTTS såvel prænatalt som postnatalt kan have arteriel hypertension og biventrikulær myokardiehypertrofi [3].

Årsagen til den kardiovaskulære påvirkning er uklar. Flere faktorer synes at spille en rolle. Tiltagende hypervolæmi og polycytæmi hos recipienten øger blodets viskositet og dermed den vaskulære modstand. En aktivering af renin-angiotensin-systemet (RAS) hos donor kan øge ventriklernes afterload hos recipienten [1]. Nylige observationer indikerer, at reninsekretionen er opreguleret hos donortvillingen på baggrund af hypovolæmi, mens hypervolæmi hos recipienten medfører nedregulering (Figur 1 ) [1]. Påvisning i flere studier af ens koncentrationer af renin og aldosteron i navlesnorsblodet hos begge tvillinger tyder på, at recipienten (trods nedregulering af RAS) udsættes for donors høje niveauer via anastomoserne i placenta, og derved udvikles der systemisk vasokonstriktion.

Et højt endotelin-1-niveau hos recipienten i forhold til hos donoren kan også spille en rolle i udviklingen af systemisk hypertension og ventrikelhypertrofi, men baggrunden og de patofysiologiske mekanismer er endnu ikke fuldt belyst [4].

Den abnorme hormonpåvirkning af recipienten ophører ved fødslen, som skal planlægges nøje ud fra hyppige ultralydskanninger, så man kan estimere en evt. forværring i tilstanden hos begge fostre. Ved fosterekkokardiografi kan en eventuel ventrikelhypertrofi vurderes. Og ved trikuspidal- eller mitralinsufficiens kan det vurderes, om der over denne er en trykgradient, som kan indikere begyndende hypertension hos fostret.

Neonatalt vil den akutte behandling være reetablering af passende blodvolumina og hæmoglobinniveauer. Påvisning af signifikant hypertension og ventrikelhypertrofi hos recipienten kan behandles med vasodilaterende farmaka. Det tager uger inden den kardiovaskulære tilstand er normaliseret, og ventrikelhypertrofien er svundet. Barnet bør kontrolleres med gentagne blodtryksmålinger og ekkokardiografi, før den medicinske behandling seponeres. Resultaterne af mindre studier tyder på, at der på længere sigt ikke er øget risiko for kardiovaskulære komplikationer [5].

Bl.a. på grund af høj forekomst af kardiovaskulære problemer hos recipienten i TTTS-graviditeter er det vigtigt, at disse følges tæt neonatalt med ekkokardiografi og blodtryksmonitorering.


Pernille Pedersen, Børneafdelingen, Hvidovre Hospital, DK-2650 Hvidovre. E-mail: pp-ng@inet.uni2.dk

Antaget: 11. september 2006

Interessekonflikter: Ingen




Reference: 
Ugeskr Læger 2008;170(5):353
Blad nummer: 
Sidetal: 
353
Summary Myocardial hypertrophy in the recipient with twin-to-twin transfusion syndrome Ugeskr Læger 2008;170(5):353 In a set of monochorionic-diamniotic twins with twin-to-twin transfusion syndrome, systemic hypertension and biventricular myocardial hypertrophy were found in the recipient. The infant developed mild respiratory distress. A partial exchange transfusion was performed because of polycytaemia. Blood pressure measurements revealed persistent systemic hypertension. Biventricular hypertrophy was demonstrated by echocardiography. Blood pressure normalised after treatment with Nifedipine and the cardiac hypertrophy subsided over the following weeks. A potential contributing mechanism is intrauterine shunting of high renin levels from the donor to the recipient through anastomoses in the placenta.
  1. Mahieu-Caputo D, Meulemans A, Martinovic J et al. Paradoxic activation of the renin-angiotensin system in twin-twin transfusion syndrome: an explanation for cardiovascular disturbances in the recipient. Pediatr Research 2005;58:685-8.
  2. Kampmann C, Wiethoff CM, Wenzel A et al. Normal values of M mode echocardiographic measurements of more than 2000 healthy infants and children in central Europe. Heart 2000;83:667-72.
  3. Mahieu-Caputo D, Salomon LJ, Bidois JL et al. Fetal hypertension: an insight into the pathogenesis of the twin-twin transfusion syndrome. Prenat Diagn 2003;23:640-5.
  4. Bajoria R, Sullivan M, Fisk NM. Endothelin concentrations in monochorionic twins with severe twin-twin transfusion syndrome. Hum Reprod 1999;14:1614-8.
  5. Halvorsen CP, Andolf E, Hu J et al. Discordant twin growth in utero and differences in blood pressure and endothelial function of 8 years of age. J Intern Med 2006;259:155-63.

Right side

af Simon Graff | 27/09
4 kommentarer
af Jonathan Dahl | 26/09
1 Kommentar
af Claus Rasmussen | 23/09
1 Kommentar
af Birger Kreutzfeldt | 22/09
1 Kommentar
af Jeppe Plesner | 21/09
8 kommentarer
af Hanne Madsen | 21/09
5 kommentarer
af Sigrid Bjerge Gribsholt | 19/09
2 kommentarer
af Thomas Edgar Lauritzen | 17/09
1 Kommentar
af Claus Bisgaard | 16/09
4 kommentarer
af Robert F. Chouinard | 09/09
1 Kommentar