Idiopatisk bilateral vestibulopati

Det akutte vestibulære syndrom er en hyppig tilstand, som ofte ses på landets akutafdelinger og forårsages af f.eks. virus på balancenerven. En ensidig pludselig påvirkning i det vestibulære system resulterer i akut svimmelhed, nystagmus og ubalance ofte ledsaget af kvalme. Dobbeltsidig affektion (bilateral vestibulopati) er derimod en sjælden tilstand og noget vanskeligere at diagnosticere, da symptomerne er mere uspecifikke og ofte udvikles gradvist over tid [1]. Vi præsenterer her en patientcase med sekventiel bilateral vestibulopati.

Sygehistorie

En 52-årig mand blev pludselig svimmel. Det var ledsaget af »flimmer« for begge øjne, dobbeltsyn og retrobulbære smerter samt i perioder frontal hovedpine og kvalme. Patienten var konstant plaget af dårlig balance og støttede sig til genstande under gang. Patienten blev først set i et neurologisk kræftpakkeforløb uden fund af neurologisk lidelse eller cancer, og MR-skanning af cerebrum inkl. cerebellum var normal. En samtidig øjenundersøgelse var også normal. Ved praktiserende øre-næse-hals-læge uger senere så man ensidigt udfald i det vestibulære system med en nedsat vestibulo-okulær refleks (VOR) ved video-head-impuls test (V-HIT) og faldtendens til den syge side (positiv Rombergs test), men her fravær af nystagmus og diagnosticerede venstresidig neuritis vestibularis ude af sit akutte forløb. Svimmelheden aftog siden uden behandling. Seks måneder efter debut tilkom forringelse af gangfunktion med balancebesvær ved hurtige stillingsskift, en betydelig forværring i dårligt belyste områder og ved ujævne underlag samt specielt i vand. Patienten blev igen set hos praktiserende øre-næse-hals-læge, som viderehenviste til udredning og behandling ved hospital grundet tiltagende tab af funktionsniveau.

Her genfandt man en tydelig usikker balance samt lidt bredsporet gang. Der var ingen spontan nystagmus, men undersøgelse af VOR med V-HIT (Figur 1 A-C) viste nedsat gain, dvs. forholdet mellem hastigheden af hhv. øjenbevægelser og hovedbevægelser, i fem af seks buegange i ligevægtsorganerne.

Der var kun bevaret funktion af VOR for højre posteriore buegang. Supplerende kalorisk prøve (Figur 1 D) med kold og varm luft udløste hverken svimmelhed eller nystagmus som udtryk for udslukt funktion af de to laterale buegange.

Patienten blev henvist til specialiseret vestibulær genoptræning med dynamisk VOR-træning samt anbefalet styrketræning af underekstremiteter, stavgangsstave som støtte ved udfordrende underlag og lidt lys tændt om natten.

Der blev ikke fundet en oplagt årsag til tilstanden, idet der ikke tidligere var givet kemoterapi eller ototoksisk medicin. Patienten havde en velbehandlet hypotyreose, hvorfor autoimmunitet ikke helt kunne udelukkes. Hørelsen var normal i forløbet. Aktuelt er patienten afskediget fra job grundet manglende mobilitet, er socialt svært udfordret og kører hverken cykel eller bil grundet balanceproblemer.

Diskussion

Patienten opfylder Bárány-kriterierne for bilateral vestibulopati. Kriterierne indbefatter: fravær af symptomer i hvile, men manglende balance enten stående eller under gang samt mindst én af følgende: 1) bevægelsesudløst slørret syn eller oscillopsi under gang eller hurtige bevægelser, 2) forværring i mørke eller ved ujævne underlag. Der skal også være reduceret eller manglende VOR bilateralt og til sidst ikke anden bedre forklaring på symptomer og fund [1].

Årsagen til den atypiske præsentation af bilateral vestibulopati med akut udtalt svimmelhed var, at balanceorganerne blev sekventielt ramt. Tilstanden har haft alvorlige konsekvenser for patienten i form af tab af arbejdsevne og evne til at indgå i sociale sammenhænge. Årsagen er fortsat ukendt, men ofte er det forårsaget af skader i indre øre fra medicin (gentamicin eller kemoterapi), infektionssygdomme, hovedtraumer, autoimmune tilstande, menières sygdom, vestibularis schwannom eller som en genetisk årsag [2].

Behandlingen er alene fysioterapi med fokus på vestibulær rehabilitering, hvor der tillæres kompensation for fraværet af VOR. Det kan være ud fra Cawthorne-Cooksey-øvelser [3]. Dertil hjælp til energiforvaltning, da tilstanden udløser træthed pga. den konstante kompensation og dertil behov for fysiske hjælpemidler som stok, stavgangsstave eller balancebælte [4]. Der forskes i indopererede vestibulære implantater med lovende resultater, men behandlingen betragtes forsat som eksperimentel [5]. Ovenstående case viser konsekvenserne af en ofte overset tilstand, som specielt er underdiagnosticeret hos ældre mennesker.