Inflammatorisk pseudotumor i leveren

I denne kasuistik præsenteres en sygehistorie om en midaldrende kvinde, som henvendte sig med uspecifikke symptomer i form af vægttab og sænkningsreaktion (SR)-forhøjelse. Under udredningen blev der påvist en inflammatorisk pseudotumor i leveren (IPL). IPL er en sjælden lidelse, der kun er beskrevet omtrent 200 tilfælde af på verdensplan. Der gives en kort beskrivelse af lidelsen og behandlingen deraf.

Sygehistorie

En 66-årig kvinde blev henvist via egen læge til en medicinsk afdeling under diagnosen obs. okkult cancer. Kvindens vigtigste symptomer var et ufrivilligt vægttab på 12 kg over syv måneder og almen utilpashed og træthed. Hendes egen læge havde påvist forhøjet SR (108 mm/h (2-20 mm/h)) og forhøjet basisk fosfatase (432 U/l (80-275 U/l)).

Ved klinisk undersøgelse blev der ikke fundet hepatomegali. Ved ultralydskanning af abdomen sås en ca. 3 cm stor lavekkoisk proces lateralt i venstre leverlap, som umiddelbart blev tolket som metastasesuspekt (Figur 1 ). Ductus choledochus fandtes antydningsvis ektatisk og målte 8 mm i diameter. Patienten blev herefter henvist til organkirurgisk afdeling til videre udredning.

Histologisk biopsi af leverprocessen viste levervæv med overgang til et mesenkymalt tumorvæv. Tumorvævet var i områder cellefattigt og hyaliniseret med få fibroblaster og myofibroblastlignende celler. I andre områder var tumorvævet cellerigt med talrige inflammatoriske celler i form af lymfocytter, plasmaceller og makrofager. En immunhistokemisk undersøgelse viste positiv reaktion for CD68 (makrofagmarkør) og vimentin (markør for mesenkymale celler), negativ reaktion for cytokeratin (bredspektret epitelmarkør) og C-kit (markør for bl.a. gastrointestinal stromatumorer). På baggrund af morfologi og immunohistokemi konkluderedes det, at det drejede sig om en myofibroplastisk inflammatorisk pseudotumor.

På baggrund af det benigne histologisvar valgte man at se udviklingen an uden behandling.

Ved en ultralydskanning fem måneder senere var processen regredieret til 2 cm i største diameter, og galdegangene var uden tegn på obstruktion. Alle biokemiske værdier var normaliserede. Efter yderligere tre måneder sås tumoren ved ultralydsskanning at være fuldstændig forsvundet, hvorefter behandlingen blev afsluttet.

Diskussion

IPL blev første gang beskrevet i 1956 af Pack & Baker [1], men siden er der i verdenslitteraturen beskrevet omtrent 200 tilfælde. Tumoren ses hyppigst hos mænd (mand:kvinde-ratio er 3,5:1); den er beskrevet hos alle aldersgrupper fra ni måneder op til 83 år, men optræder hyppigst hos personer i alderen 35-40 år [2-4].

IPL er en velafgrænset tumor i leveren oftest lokaliseret i højre leverlap (61%) [4]. Tumoren sidder ofte i forbindelse med galdegangene og kan pga. tryk give symptomer på galdegangsobstruktion. Mikroskopisk er tumoren opbygget af et hyaliniseret stroma indeholdende fibroblaster og myofibroblaster. I områder ses kroniske betændelsesceller, især plasmaceller, makrofager og eosinofile granulocytter.

IPL betragtes generelt som en benign læsion, idet der er er beskrevet mange tilfælde med spontan remission. Der er dog beskrevet tilfælde med maligne karakteristika som lokalt recidiv, infiltrativ vækst og vaskulær infiltration. Af ca. 200 tilfælde beskrevet i litteraturen er der kun i syv tilfælde rapporteret om, at IPL har været letal pga. fortsat ekspansiv vækst. Af disse tilfælde havde tre undergået histologisk malign transformation til sarkom (to tilfælde) og non-Hodgkin-lymfom (et tilfælde) [2].

Patienterne har ofte uspecifikke symptomer i form af almen utilpashed, intermitterende feber, vægttab og let ømhed under højre kurvatur. Typiske laboratoriefund inkluderer forhøjet SR, C-reaktivt protein, leukocytter og basisk fosfatase samt alanin-aminotransferase.

Ved ultralydskanning af abdomen ses IPL som en solitær homogen lavekkoisk læsion i leverparemkymet. Ved computertomografi ses kontrastopladning.

Diagnosen stilles optimalt ud fra en histologisk biopsi af læsionen.

Behandlingen af IPL er omdiskuteret. Generelt anbefales konservativ behandling, såfremt diagnosen er sikker på baggrund af histologisk biopsi [2-4]. Den konservative indstilling bør dog følges op af regelmæssig kontrol, idet IPL i enkelte tilfælde er rapporteret at have undergået malign transformation. Hos patienter med svære almensymptomer er der beskrevet effekt af steroidbehandling [2].

Thomas Peter Norus , Sct. Mortensvej 1a, DK-4000 Roskilde.
E-mail: t.norus@get2net.dk

Antaget: 15. december 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet

Taksigelse: Overlæge, dr.med. Keld Lauritzen , Organkirurgisk Afdeling, Roskilde Amts Sygehus Roskilde, takkes for råd og vejledning.