Intraabdominalt udifferentieret high-grade pleomorft sarkom som årsag til mekanisk tyndtarmsileus

Vi beskriver en patient med mekanisk tyndtarmsileus forårsaget af et intraabdominalt udifferentieret high-grade pleomorft sarkom (tidligere storiformt-pleomorft malignt fibrøst histiocytom). Denne tumortype forekommer typisk i underekstremiteterne eller retroperitonealt [1], og der er tidligere kun beskrevet ca. 40 tilfælde med primær intraabdominal lokalisation [2].

SYGEHISTORIE

En 73-årig mand blev indlagt på medicinsk afdeling med tiltagende dyspnø og febrilia, efter at egen læge havde foranstaltet behandling med peroral antibiotika på klinisk mistanke om pneumoni. Ved den kliniske undersøgelse fandt man en øm udfyldning under venstre kurvatur. Ved indlæggelsen fandt man koncentrationer af leukocytter på 11,3 og C-reaktivt protein på 165. Røntgen af thorax viste ingen infiltrater. En computertomografi (CT) viste et infiltrat i venstre underlap og en 15 cm stor intraabdominal tumor, der var uadskillelig fra ventriklens forvæg og venstre fleksur. Der var ingen mistanke om metastaser. Der blev foretaget en ultralydvejledt grovnålsbiopsi, og histopatologisk undersøgelse af denne gav mistanke om et renalcellekarcinom.

Patienten blev sat i intravenøs antibiotikabehandling, men fik tiltagende respirationsinsufficiens. I det femte indlæggelsesdøgn fik patienten respirationsstop, blev rescuciteret og blev herefter respiratorbehandlet på intensivafdeling.

Efter tre ugers indlæggelse på intensivafdeling med respiratorisk insufficiens fik patienten mekanisk tyndtarmsileus. Ved en eksplorativ laparotomi fandt man strengileus med afklemt tyndtarmssegment pga. adhærencedannelse til en 20 cm stor tumor. Peroperativt kunne det ikke afgøres, om tumoren udgik fra retroperitoneum. Ved operationen blev ileustilstanden ophævet efter adhærenceudløsning. Der blev ikke reserceret tarm, og da der var mistanke om renalcellekarcinom, blev tumoren (og nyren) ikke fjernet ved den akutte operation. Der blev taget knivbiopsi fra tumoren. En histologisk undersøgelse viste solidt tumorvæv uden organspecifikt præg eller lymfeknudevæv. Der sås udtalt pleomorfi, mange store celler og et storiformt (møllehjulslignende) vækstmønster (Figur 1 A). Der var ingen kirtellignende forandringer eller planocellulært præg. Positive tumormarkører var: vimentin, CD10 og AE1/AE3. Negative tumormarkører var: S-100, CD45, CK7, CK20, CK5/6, calretinin, melan-A, actin, desmin, tyroidtranskriptionsfaktor, synaptofysin, chromogranin og CD117. Diagnosen var herefter sandsynligvis lavt differentieret renalcellekarcinom.

Patienten fik efterfølgende septisk shock med multiorgansvigt og gik ad mortem efter yderligere tre uger på intensivafdeling. Ved sektion fandtes en 26 cm stor tumor beliggende intraabdominalt, adhærent til ventriklens og colon transversums overflade samt oment, men uden indvækst heri (Figur 1 B). Herudover fandt man enkelte levermetastaser. Histologisk undersøgelse af tumoren bekræftede det histologiske fund fra de peroperative knivbiopsier. Da begge nyrer var normale og uden tumorer, var metastase fra renalcellekarcinom til abdomen ikke sandsynlig. Intraabdominalt beliggende nyrevæv er ikke tidligere beskrevet. Den endelige histopatologiske diagnose var efter grundige differentialdiagnostiske overvejelser primært intraabdominalt udifferentieret high-grade pleomorft sarkom.

DISKUSSION

Udifferentieret pleomorft sarkom er i følge WHO-klassifikationen for bløddelstumorer en eksklusionsdiagnose for high-grade pleomorfe sarkomer uden tegn til differentiering [1, 3], immunhistokemisk typisk kun positiv for den bredspektrede mesenkymale markør vimentin. Tumoren i denne kasuistik var ligeledes positiv for bredspektret epitelmarkør (AE1/AE3) og CD10. Behandlingen af udifferentieret high-grade pleomorft sarkom er radikal kirurgisk resektion. Femårsoverlevelsen for retroperitoneale udifferentierede pleomorfe sarkomer rapporteres i litteraturen til at være 40-55% [4, 5].

Peroperative og initielle histopatologiske fund tydede på et retroperitonealt renalcellekarcinom, mens CT’en tydede på en intraabdominal tumor. Patientens endelige diagnose kunne eventuelt være fremskyndet flere uger, hvis der allerede efter grovnålsbiopsien havde været afholdt en konference mellem kirurger, patologer og radiologer. Patienten ville dog formentlig ikke kunne have været kurativt behandlet selv ved en hurtigere endelig diagnostik pga. hans dårlige respiratoriske tilstand allerede ved indlæggelsen.

Denne kasuistik understreger vigtigheden af et tæt samarbejde mellem kirurger, patologer og radiologer ikke mindst ved sjældne maligne lidelser.

KORRESPONDENCE: Erik Brandt, Kirurgisk Afdeling, Køge Sygehus, 4600 Køge.
E-mail: erikbr1980@gmail.com

ANTAGET: 13. september 2012

FØRST PÅ NETTET: 15. april 2013

INTERESSEKONFLIKTER: