Skip to main content
Kasuistik

Kalcificeret amorf tumor i hjertet som årsag til nærsynkoper

Jannik Langtved Pallisgaard1, Torben Nicolai Buch2, Eva Bjerre Søndergaard3 & Niels Tønder1 1) Kardiologisk Endokrinologisk Afdeling, Hillerød Hospital 2) Medicinsk Afdeling, Køge Sygehus 3) Thoraxkirurgisk Klinik, Rigshospitalet

19. okt. 2012
5 min.


Kalcificeret amorf tumor i hjertet ( cardiac -CAT) er en sjælden ikkeneoplastisk tumor i hjertet [1]. Denne kasuistik omhandler en kvinde, der havde hyperlipidæmi, hypertension og familiedisposition til iskæmisk hjertesygdom (IHD) og søgte læge på grund af dyspnø og nærsynkoper. Det viste sig, at hun havde en cardiac-CAT.

SYGEHISTORIE

En 55-årig overvægtig ( body mass index: 39 kg/m 2 ) dansk kvinde med hyperlipidæmi (totalt kolesterolniveau: 6,7 mM; højdensitetslipoproteinniveau: 1,2 mM; lavdensitetslipoproteinniveau: 4,7 mM) og hypertension opsøgte egen læge pga. dyspnø og nærsynkoper. Hun var tidligere ryger (20 pakkeår), begge forældre havde haft IHD, hun var ikke diabetiker (glykeret hæmoglobin (HbA 1c ): 6,1%), ikke nyresyg (kreatinniveau: 55 mikroM), havde ikke hyperkalæmi (P-Ca 2+ -niveau 1,26 mM) og var ikke eosinofil (0,4 × 10 9 /l eosinofile leukocytter). Patientens praktiserende læge henviste hende til en privatpraktiserende kardiolog, der udførte en transtorakal ekkokardiografi, hvorved der blev afsløret en tumor i venstre atrium i hjertet, hvilket kardiologen havde mistanke om var et myksom. Patienten blev derfor henvist til yderligere udredning på en kardiologisk afdeling. Her fremgik det, at hun ud over dyspnø og nærsynkoper led af ekstrem træthed. Ved en ny transtorakal ekkokardiografi på hospitalet fandt man en venstre ventrikel-uddrivningsfraktion på 60% og ingen signifikant valvulopati. Ved en transøsofageal ekkokardiografi blev en tumor, der målte 2,4 × 2,4 cm, lokaliseret i venstre atrium (Figur 1 A). Ved en koronararteriografi sås en mindre forsnævring på right coronary artery 1 og snorede arterier, men ellers normale forhold. Ved koronararteriografien blev der ikke afsløret nogen signifikante karstenoser.

Patienten blev fra den kardiologiske afdeling henvist til en thoraxkirurgisk klinik med henblik på tumorexcision og eventuel plastik på mitralklappen. Hun fik foretaget subakut operation med brug af hjerte-lunge-maskine. Højre atrium blev åbnet, og atrieseptum blev incideret, for at man kunne få adgang til venstre atrium. Den 3 × 3 × 5 cm hårde, knoldede tumor lå indlejret i venstre atriums væg lige over mitralklappen, dog uden at involvere denne. Totalresektion var umuligt, hvorfor tumorkapslen blev delvist fjernet (Figur 1B), og indholdet, der blev beskrevet som 30 ml homogent ateromatøst materiale, blev udtømt. Det ateromatøse materiale blev sendt til cytologi, immuntypning samt dyrkning og resistensbestemmelse. Der blev ikke fundet indikation for udskiftning af mitralklappen. Den postoperative rekonvalescensperiode var, fraset pleuraeffusion hhv. 27 og 30 dage efter udskrivelsen, ukompliceret.

Mikroskopi blev herefter udført på to præparater, der makroskopisk blev beskrevet som hhv. 1 ml rød klumpet væske og 1 ml tyk (fast) klumpet væske. Første præparat var domineret af små forkalkninger med spredte mononukleære celler og granulocytter. I koagelsnittet sås flere mindre stykker af delsvist kvæstet myokardievæv samt flager af fedtvæv og elastinholdig fibrin. Herudover sås acellulært hyaliniseret fibrøst væv, som indeholdt store mængder irregulære kalkudfældninger. Der sås ikke myksomceller eller karakteristiske tykvæggede kar. I bindevævsfarvningen blev der ikke påvist myksomatøs grundsubstans. Immunfarvningen viste en negativ reaktion for S-100, bredspektret cytokeratin og cluster of differentiation (CD)30, mens den var fokal positiv for CD31.

Det andet præparat viste acellulært materiale med spredte forkalkninger. I koagelsnittet sås ligeledes dominans af kalkudfældninger med et enkelt fragment af hyaliniseret fibrøst væv, der indeholdt flere kalkudfældninger som beskrevet i præparat et. Man mente, at cardiac -CAT var den mest sandsynlige diagnose. Dyrkning og resistensbestemmelse var negativ og viste således ingen vækst.

DISKUSSION

Cardiac -CAT er en benign tumor med karakteristisk histopatologi. Tumoren består af nedbrudt fibrin, debris og dystrof kalcifikation uden signifikant cellularitet eller atypi, og den har tendens til at »smuldre«, når der skæres i den [1]. De fleste tumorer er dækket af frisk fibrin, hvilket ud over selve tumorens tilstedeværelse øger risikoen for embolier. Cardiac -CAT blev første gang foreslået som diagnose i 1997 i en reviewartikel, hvor man i årene 1965-1995 inkluderede 11 patienter [2]. Symptomerne, der blev beskrevet i artiklen, var dyspnø, otopnø, nærsynkoper, vertigo, »mærkelig fornemmelse i brystet« eller en kombination af flere af disse. Tumorfjernelse minimerer risikoen for intrakardial obstruktion og dannelse af embolier og medvirker samtidig til, at man kan stille den korrekte diagnose. Gendannelse af tumor kan forekomme [3]. Patogenesen til cardiac-CAT er endnu ukendt, men en teori er en kalcifikation af transmurale tromboser.

Os bekendt er det første gang, at en cardiac -CAT er beskrevet hos en patient fra Skandinavien.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Jannik Langtved Pallisgaard , Kardiologisk Endokrinologisk Afdeling H, Hillerød Hospital, Dyrehavevej 29, 3400 Hillerød. E-mail: jannikjannik@gmail.com

Antaget: 10. april 2012

Først på nettet: 18. juni 2012

Interessekonflikter: Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk


  1. Miller DV, Tazelaar HD. Cardiovascular pseudoneoplasms. Arch Pathol Lab Med 2010;134:362-8.
  2. Reynolds C, Tazelaar HD, Edwards WD. Calcified amorphous tumor of the heart (cardiac CAT). Hum Pathol 1997;28:601-6.
  3. Fealey ME, Edwards WD, Reynolds CA et al. Recurrent cardiac calcific amorphous tumor: the CAT had a kitten. Cardiovasc Pathol 2007;16:115-8.


Summary

Summary Calcified amorpheus tumour of the heart as the cause of near syncope Ugeskr Læger 2012;174(43):2639-2640 Calcified amorphoeus tumour of the heart (cardiac CAT) is a rare non-neoplastic tumour of the heart. To the best of our knowledge, this is the first case report of cardiac CAT in Scandinavia. The patient was a 55-year-old woman with obesity, hypertension, hyperlipidaemia, a history of smoking, and a family history of ischaemic heart disease. She presented with dyspnoea and near syncope. The tumour was resected, and cytopathology was preformed on its content. Based on the cytopathology, the pathologist concluded that the tumour most likely was cardiac CAT, though a calcified myxoma could not be excluded with certainty.

Referencer

  1. Miller DV, Tazelaar HD. Cardiovascular pseudoneoplasms. Arch Pathol Lab Med 2010;134:362-8.
  2. Reynolds C, Tazelaar HD, Edwards WD. Calcified amorphous tumor of the heart (cardiac CAT). Hum Pathol 1997;28:601-6.
  3. Fealey ME, Edwards WD, Reynolds CA et al. Recurrent cardiac calcific amorphous tumor: the CAT had a kitten. Cardiovasc Pathol 2007;16:115-8.