En otteårig pige blev set i et dermatologisk ambulatorium pga. alopecia universalis. Hun havde atopisk eksem og tendens til symptomløse luftfyldte blærer, der spontant bristede og efterlod annulære skælkraver, volart på fingrene. Hudforandringerne på fingrene var forenelige med keratolysis exfoliativa (KE) eller dyshidrosis lamellosa sicca, der blev beskrevet første gang i 1903 som »desquamation estivale en aires des mains« [1]. Sygdomsbilledet er en klinisk entitet, som synes at være underrapporteret og næsten forsvundet i nyere medicinsk litteratur.
KE, som oftest ses hos børn og yngre voksne, viser sig klinisk i håndfladerne og på fodsålerne som annulære luftfyldte blærer på erytematøs baggrund efterfulgt af superficiel lamellær afskalning. Eventuelle subjektive symptomer kan være øget sensitivitet efter gentagen eksfoliering, kløe, brændende fornemmelse og smerter [2]. Symptomerne forværres af varme og friktion, og en del patienter har palmoplantar hyperhidrose. Ved lys- og elektronmikroskopi ses spaltning i stratum corneum med defekte desmosomer mellem keratinocytterne. Flere kandidatgener har været undersøgt, men patogenesen er fortsat uafklaret. Der er tale om en kronisk tilstand, som dog kan variere i sværhedsgrad [3]. Differentialdiagnostisk bør man overveje håndeksem, som dog ofte fremtræder mere inflammeret. Andre differentialdiagnoser er akral peeling-syndrom, epidermolysis bullosa simplex og id-reaktion [3]. Behandlingen er symptomatisk med fedtcreme.
Korrespondance: Rasmus Overgaard Bach.
E-mail: Rasmus.Overgaard.Bach@rsyd.dk
Publiceret på ugeskriftet.dk: 28. januar 2019
Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er
tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk
Referencer
Litteratur
Caryon A. Desquamation estivale en aires des mains. Ann Dermatol Syphiligr 1903;4:283.
Veien NK, Menné T. Acute and recurrent vesicular hand dermatitis (pompholyx). I: Menné T, Maibach HI, red. Hand eczema. 2nd ed. CRC Press 2000:147-64.
Chang YY, van der Wier J, Kramer D. Keratolysis exfoliativa (dyshidrosis lamellosa sicca): a distinct peeling entity. Br J Dermatol 2012;167:1076-84.