Kirurgisk behandling af foddeformiteter betinget af neuromuskulære lidelser

En lang række lidelser i nervesystemet medfører muskeldysfunktion med parese eller spasticitet i en given muskel eller muskelgruppe. Ubalance mellem agonister og antagonister over ankelled og fod medfører deformiteter og dysfunktion af foden(Figur 1). Der er neuromuskulære lidelser, der i denne sammenhæng kan opfattes som stationære (f.eks. følger af apopleksi eller spina bifida), mens andre er progressive (f.eks. Charcot-Marie-Tooths sygdom (CMT)), hvilket stiller krav til valg af operationstype og -timing. En given foddeformitet kan, trods en stationær neurologisk lidelse, udvikle sig til en fikseret svært korrigerbar deformitet, hvor omfattende artrodesekirurgi er nødvendig. Dette kan i visse tilfælde undgås med tidlig kirurgisk intervention.

Behandlingen af ovenstående lidelser er højt specialiseret og foregår på et af fire nationale centre. Årligt opereres 50-70 patienter, og formålet med denne artikel er at redegøre for generelle principper ved kirurgisk behandling af følger af neuromuskulære sygdomme. Vores ønske er at udbrede kendskabet til de kirurgiske behandlingsmuligheder, der findes, og herved sikre optimal behandling for denne patientgruppe. De beskrevne teknikker er baseret på den tilgængelige litteratur og forfatternes egne erfaringer, men det understreges, at andre operative muligheder er velbeskrevne og anerkendte.

PRINCIPPER VED NEUROMUSKULÆRE REKONSTRUKTIONER

Udredning

For at kunne planlægge den korrekte kirurgi ved neuromuskulære rekonstruktioner er der en række forhold, der skal være analyseret [1, 2]. Mange patienter har diagnosen på henvisningstidspunktet. Alle patienter er dog ikke udredt, og fælles er, at det skal afklares, om deformiteten er betinget af den neurologiske lidelse, eller om der er konkurrerende årsager til deformiteten. Udredningen omfatter anamneseoptagelse suppleret med billeddiagnostik, hvor røntgenoptagelse af belastet fod og ankel er obligatorisk og ofte suppleres med CT (gerne belastet) samt MR-skanning eller SPECT-CT. Det afklares, om deformiteten er i slutstadiet og eventuelt fikseret, eller om den er i progression og stadig fleksibel. Samtidig afklares det, hvilke muskel-sene-komplekser og led som er toneangivende i deformitetens morfologi. Som anført nedenfor er der regler for, hvilke sener der kan transponeres, og her er muskelstyrken afgørende [2]. Kraften i relevante muskler gradueres(Tabel 1). Det fastlægges, om der er spasticitet i de muskler, der primært er årsag til deformiteten, og hvilke muskler der kan benyttes til at modvirke deformiteten. Patientens gangfunktion vurderes, og ofte vurderes det, at hjælpemidlerne er insufficiente, hvilket medfører behov for justering af eksempelvis ortoser forud for kirurgi. De involverede muskel-sene-kompleksers kraft og funktion vurderes, ligesom de involverede led undersøges for bevægelighed og eventuelle kontrakturer. Dette sammenholdes med billeddiagnostikken og er afgørende for, om kontrakte led kan løsnes, eller om det er nødvendigt med artrodeser. Behovet for korrigerende osteotomier for at balancere foden, før transpositionerne gennemføres, vurderes. I visse tilfælde kan det også være nødvendigt at udføre tenotomier enten som isoleret indgreb eller som en delprocedure for at opnå det ønskede resultat.

Kirurgiske principper

De kirurgiske principper omfatter senetranspositioner, seneforlængelser eller -forkortninger, tenotomier, osteotomier, artrodeser og ledløsning. I artiklen er der primært fokus på senetranspositioner, som ved de fleste neuromuskulære rekonstruktioner er den vigtigste del af operationen.

Der er erfaring med neuromuskulære rekonstruktioner ved følgende tilstande: CMT, første neuron-lidelser (typisk følger af apopleksi eller traumatiske hjerneskader) og isoleret dropfod.

Andre tilstande f.eks. poliosequelae, følger af anden neuropati herunder diabetisk neuropati eller spina bifida.

Senetranspositioner på fod og ankel generelt

En række vigtige principper følges, når senetranspositioner planlægges (Tabel 2). Der bør minimum være styrke 4 i den muskel-sene, der transponeres, hvis man skal forvente brugbar aktivitet i den transponerede muskel, idet der tabes 1 styrkegrad ved transpositionen. Det kan være nødvendigt at transponere en muskel-sene med styrke 3, hvis man herved fjerner en deformerende kraft. Transposition af en fasisk sene foretrækkes frem for transposition af en nonfasisk. Nervesystemet kan omprogrammeres til at benytte en given muskel, som normalt bøjer anklen, til at strække anklen i koordination med de øvrige funktionelle muskler, der indgår i bevægelsen.

Der er situationer, hvor muskel-sene-komplekser uden brugbar styrke benyttes til stabilisering af foden. Ved svær parese af alle muskler i underbenet, hvor foden tabes og medfører faldtendens, kan f.eks. peroneus og tibialis anterior-musklerne benyttes som passive holdere af foden, idet muskel-sene-komplekserne fikseres til forsiden af tibia, en såkaldt stirrupprocedure[3].

CHARCOT-MARIE-TOOTHS SYGDOM

CMT er en af de mest almindelige arvelige neurologiske lidelser og kan på baggrund af neurofysiologisk udredning og biopsi inddeles i tre typer: 1) demyeliniserende (CMT 1), 2) aksonale (CMT 2) og 3) intermediære former [4-6].

Den klassiske CMT-fænotype er karakteriseret ved debut i de første to årtier af livet, distal svaghed, sensorisk tab, fodmisdannelser (pes cavus og hammertæer) og manglende ankelreflekser. Sjældnere udvikler patienten en svær platfod. Symptomer består af dårlig gangfunktion og motorik, føleforstyrrelser og hos nogle smerter. Objektivt finder man langt hyppigst hulfod (cavovarus fod) og hammertæer, en grad af dropfod, muskelatrofi, nedsat sensibilitet og afsvækkede senereflekser.

Klinisk findes der sammenhæng mellem de neurologiske deficit ved CMT og foddeformiteterne. Man ser typisk en svækkelse af tibialis anterior (TA) og peroneus brevis (PB) og en normal funktion af peroneus longus (PL) og tibialis posterior (TP) [5]. Dette medfører på længere sigt en indaddrejet hulfod samtidig med en dropfod.

Kirurgien afhænger af, hvor fremskreden sygdommen og foddeformiteten er. Tidligt i forløbet, hvor det væsentligste fund er en plantarflekteret første stråle, kan man forhindre eller bremse bagfodsdeformiteten ved at bringe første stråle ud af den nedadbøjede position med en kileudskæring eller en operation, hvor man flytter flexor hallucis longus-senen (FHL) fra tåen op til metatarsen (Jones operation) [7]. I den anden ende af spektret ser man en svær cavovarus-dropfod. Her består operationen typisk af følgende elementer: akillesseneforlængelse, hvis der er spidsfodstilling, lateraliserende calcaneus-osteotomi, flytning af PL til PB for at styrke eversionen samt reducere PL’s nedadbøjende kraft på første metatars, opadvinklingsosteotomi i første metatars (eller Jones’ procedure), transposition af TP til os cuneiforme for at styrke ekstensionskraften, transposition af flexor digitorum longus (FDL) for at undgå platfod, når TP-funktionen elimineres, Steindleroperation, fascia plantaris release, klotåskirurgi med kombineret knogle- og senekirurgi og ledbåndsrekonstruktion, hvis laterale ledbånd er svækket af varusbelastningen over anklen.

Resultaterne er gode [8, 9], men afhænger naturligvis af, om sygdommen progredierer.

FØLGER AF APOPLEKSI ELLER TRAUMATISKE HJERNESKADER

Patienter med følger af apopleksi eller traumatiske hjerneskader udgør en af de hyppigst opererede grupper i fod-ankel-kirurgisk regi. Den hyppigste foddeformitet er en spastisk equino-varus eller spastisk equino-adductus-varus.

Patienter klager over smerter og gangproblemer, som forværres af den fejlstillede fod. I nogle tilfælde kan foden holdes korrigeret med ortoser og håndsyede støvler. Grundet spasticitet og kontrakturer skal der benyttes ret stor kraft for at korrigere foden, hvilket medfører smerter, hårdhudsdannelser og sår. I en del tilfælde bliver patienterne efter operationen uafhængige af ortoser og kan benytte almindelige sko. Hyppigt øges gangdistancen betydeligt, og behovet for brug af kørestol kan mindskes eller helt elimineres.

Ved kirurgi benyttes følgende teknikker ofte i kombination: 1) Akillesseneforlængelse. Det er stort set altid nødvendigt, og forskellige teknikker til at forlænge akillessenen benyttes. Det kan være nødvendigt at styrke plantarfleksionskraften, når akillessenen forlænges. Det gøres typisk ved, at FHL transponeres til calcaneus. Samtidig nedsættes eventuelle gener fra klotå på førstetåen. 2) Lateraliserende calcaneusosteotomi. 3) Transposition af TP til os cuneiforme laterale (evt. en del til PB) for at styrke ekstensionskraften og reducere den variserende deformationskraft. 4) Transposition af FDL til os naviculare for at hindre platfodudvikling ved TP-transponering. 5) Transposition af TA eller en del af TA for at forhindre adduktionen uden at mindske ekstensionskraften. 6) Tenotomier, enten isoleret eller i kombination med ovenstående for at sikre en plantigrad fod.

Resultaterne er gode med over 80% tilfredse eller meget tilfredse patienter [8].

DROPFOD

I denne kontekst opfattes dropfod som en tilstand, hvor musklerne, der ekstenderer ankelleddet, ikke fungerer normalt. Hyppigst ses en grad af peroneusparese betinget af traumatiske nervelæsioner, ikke sjældent iatrogent, som lejringsbetingede eller efter kirurgi (f.eks. traumekirurgi samt knæ- og hofteprotesekirurgi). Andre tilfælde skyldes mere centrale skader som L5-rodpåvirkning eller sequelae til rygkirurgi. Der findes andre neurologiske sygdomme, hvor dropfod er en del af sygdommen. I nogle tilfælde finder man ikke årsagen til lammelsen.

Svækkelsen af ekstensionkraften og hvorvidt dropfoden er symmetrisk, eller om kun noget af foden dropper, afhænger af, hvilke muskler der er afficerede. En total peroneusparese rammer både peroneusmusklerne og musklerne i forreste loge. Selv med brug af de mulige hjælpemidler som dropfodsbånd eller dropfodsskinne har patienterne ofte en del problemer. Ved dårlig funktion af hjælpemidler og generende dropfod f.eks. i form af snubletendens og hyppige faldepisoder kan kirurgi komme på tale. Intensiv fysioterapi skal være forsøgt, og man bør ofte vente i minimum et år efter debuten af peroneusparesen, da en betydelig andel af patienterne remitterer over tid.

Ved en total peroneusparese bruger man typisk TP-musklen som ny motor til dorsifleksion. En hyppigt anvendt teknik er en simpel TP-transposition til cuneiforme laterale [10]. Hvis peroneusparesen har stået på i mange år, kan akillessenen være stram og i så fald forlænges den.

En modificeret bridleoperation er en kompleks rekonstruktion, som giver en balanceret muskelfunktion [3, 11]. Ved operationen kobles både TA og PL/PB til TP som transponeres til os cuneiforme. Sammenkoblingen med TA og PL medfører, at der ud over TP’s træk på mellemfoden også trækkes på indersiden og ydersiden af foden. Resultaterne af denne procedure er gode [3, 12]. Fælles for senetranspositionerne er, at der kræves betydelig træning både præ- og postoperativt for at opnå optimal effekt af indgrebet.

SPINA BIFIDA, FØLGER AF NEUROPATI AF ANDEN ÅRSAG HERUNDER DIABETISK POLYNEUROPATI OG POLIOSEQUELA

Foddeformiteter hos patienter med spina bifida eller poliosequela kan i visse tilfælde også opereres. Ovennævnte principper benyttes, men specielt for spina bifida er spektret af foddeformiteter betydeligt og afhængigt af læsionens højde. Foddeformiteterne strækker sig fra svære cavusfødder til svære platfødder, og behandlingen afhænger af den individuelle deformitet [13]. Ved foddeformiteter pga. neuropati af anden årsag herunder diabetisk neuropati, hvor konservativ behandling ikke er tilfredsstillende, kan operativ behandling med tenotomier og artrodeser benyttes for at reducere risikoen for sårdannelse.

Konklusion

Neuromuskulære sygdomme medfører ofte deformiteter af fødderne og påvirkning af gangafviklingen. I de fleste tilfælde kan patienterne hjælpes med konservative tiltag såsom træning og bandagistfremstillede ortoser. Til patienter, som har utilstrækkelig effekt af disse, eller gener, som forhindrer brug, er der ofte et kirurgisk behandlingstilbud, som kan bedre gangfunktionen med gode resultater til følge.

Korrespondance Lars Bo Ebskov. E-mail: lhebskov@gmail.com
Antaget 23. september 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 20. december 2021
Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V03210293