Kirurgisk korrektion af pectus carinatum

Introduktion: Pectus carinatum (PC) er en deformitet af thoraxvæggen, hvor en del af sternum prominerer på grund af øget længdevækst af kostalbrusken. Mange læger er uvidende om de gunstige resultater og den lav morbiditet, der er forbundet med kirurgisk korrektion af PC og fraråder fejlagtigt operationen.

Materiale og metoder: Vi rapporterer i denne artikel vores erfaring med de første 26 patienter opereret for PC mellem 1. april 2006 og 1. april 2007 ved en modificeret Ravitch og Welch-teknik medianalderen var 15 år (13-21), og 92% af patienterne var drenge.

Resultater: Vi har opnået et udmærket kosmetisk resultat i 92% af tilfældene, der sås ingen alvorlige komplikationer, ingen væsentlige smerteproblemer og indlæggelsestiden var kort for 100% af patienterne.

Konklusion: Flere patienter, som er væsentligt generet af denne deformitet, bør henvises til thoraxkirurgisk vurdering.

Pectus carinatum (PC) eller fuglebryst er en deformitet af thoraxvæggen, hvor en del af sternum prominerer på grund af øget længdevækst af kostalbrusken, som forskubber sternum fortil (Figur 1). Anomalien kan være mere eller mindre udtalt, asymmetrisk eller symmetrisk. PC er ca. fire gange hyppigere hos mænd end hos kvinder [1], og incidensen er estimeret til en pr. 5.000, hvilket er fem gange sjældnere end pectus excavatum [2]. Der er endvidere en association mellem forekomst af thoraxdeformitet og Marfans syndrom. Over to tredjedele af Marfan-patienterne har enten pectus excavatum eller carinatum [3]. Hos 50% af patienterne med PC udvikles abnormiteten først omkring puberteten, og diagnosen stilles som regel i teenagealderen [1]. Internationale studier har identificeret en korrelation mellem forekomsten af PC og nedsat kardiorespiratorisk funktion grundet brystkassens reducerede mobilitet [4]. Fysiske klager fra PC-patienter bliver ofte mistolket som overreaktion i forhold til den nogle gange beskeden prominens. Kirurgisk behandling er indikeret ved betydelige psykosociale gener og ved fysiske gener. De kirurgiske principper for korrektion af PC er beskrevet af Ravitch og Welch for over 30 år siden [6, 7]. Mange patienter bliver ikke henvist til korrektion af deformiteten, da operationen fejlagtigt anses for at være forbundet med udtalte smerter, komplikationer og utilfredsstillende resultater [1]. Modifikationer i den kirurgiske teknik samt ændret postoperativ strategi har i de senere år forbedret resultaterne væsentligt [5]. I udlandet anvendes operationsteknikken rutinemæssigt. På trods af dette har det ikke tidligere været muligt at korrigere PC i Danmark. Vi har taget operationsteknikken i anvendelse og har siden april 2006 kunnet tilbyde behandling for PC.

Materiale og metoder
Patienter

Der er foretaget en retrospektiv journalbaseret analyse af de første patienter, der blev opereret for pectus carinatum på Århus Universitetshospital, Skejby, i perioden 1. april 2006 til 1. april 2007. Siden 2002 er 87 patienter blevet henvist til vurdering og eventuel korrektion af PC på vores afdeling. Operationen er blevet tilbudt de patienter, som i høj grad har været psykisk og/eller fysisk generet af deformiteten. Ud af de 87 henviste patienter er 26 blevet opereret. Følgende variable blev registreret: alder, køn, associerede lidelser, indikation for operationen, kirurgens vurdering af deformitetens sværhedsgrad, operationsteknik, operationstid, postoperative komplikationer, postoperativ indlæggelseslængde og det kirurgiske resultat ved seks ugers followup.

Medianalderen var 15 år (spændvidde 13-21 år). Af de 26 opererede var 24 drenge. I alt 25 patienter var i væsentlig grad generet kosmetisk, mens operationsindikationen for én patient var limiterende brystsmerter. Følgende fysiske symptomer blev angivet af patienterne: svært ved at ligge på maven eller på siden (7 ud af 26 [26%]), brystsmerter med eller uden relation til fysisk anstrengelse (8 ud af 26 [30%]), lettere forpustethed end jævnaldrende med eller uden diagnosticeret astma (5 ud af 26 [19%]), svimmelhed og besvimelser (1 ud af 26 [4%]).

Ingen af patienterne havde mislyd ved hjertestetoskopi eller forandringer på thoraxrøntgen eller EKG. I alt tre patienter havde rygskævhed (kyfose eller scoliose).

To patienter havde flere stigmata af Marfans syndrom ved klinisk undersøgelse, men ekkokardiografien viste i begge tilfælde intet hjertemæssigt holdepunkt for syndromet. De blev henvist til Center for Sjældne Sygdomme på Århus Universitetshospital, Skejby, med henblik på yderligere udredning. Syndromet blev afkræftet i begge tilfælde.

Ud af de 26 patienter blev 14 klassificeret som havende udtalt PC, hvor prominensen målte ca. 3 cm. Elleve havde moderat PC (prominensen mellem 1,5 og 2,5 cm) og en havde let PC (under 1,5 cm). I alt ti havde en asymmetrisk PC, mens 16 havde en symmetrisk PC.

Kirurgisk teknik

Den anvendte operative teknik er for alle patienter baseret på principperne, der er beskrevet af pionererne Ravitch [6], Welch og Vos [7], dog med modifikationer med henblik på at gøre proceduren mindre ekstensiv [1]. Standardmæssigt anlægges en midtlinieincision over den nederste del af sternum. Begge piger ønskede dog incisionen lagt i inframammærfuren. Huden og begge pectoralis major-muskler mobiliseres bilateralt, således at man får frilagt forsiden af sternum samt thoraxvæggen fuldstændigt ud til de kostokondrale overgange. Tilhæftningen af musculus rectus abdominis løsnes. Perikondriet incideres længdegående på de nederste 3-5 costae svarende til det område, hvor man ønsker at ændre på sternums position eller fjerne en prominens. Hele bruskmassen fjernes ud til den kostokondrale overgang, evt. også inkluderende den mediale del af costa. Ved symmetrisk prominens eller rotation af sternum bliver der anlagt en tværgående osteotomi, og sternum fikseres efterfølgende i den nye position ved hjælp af Lactosorb osteosyntesemateriale. Samtlige perikondrieskeder og eventuelle periostskeder sutureres med fortløbende 3-0 PDS. Pectoralismuskulaturen adapteres i midtlinjen og rectusmuskulaturen sutureres op til pectoralismuskulaturen, således at hele forfladen i operationsfeltet er fuldstændig muskeldækket, og herunder anlægges sugedræn. Huden lukkes i dybden med vicryl, herefter intrakutant monocryl, suppleret med steristrip samt komprimerende forbinding.

Antibiotikaprofylakse

Antibiotika administreres præ- og postoperativt i form af cefuroxim og gentamycin fra operationsdagen og tre døgn frem.

Smertebehandling

Præoperativt anlægges epiduralt kateter med henblik på postoperativ smertedækning. Kateteret seponeres rutinemæssigt på tredje dag, hvorefter der fortsættes med fentanylplaster og suppleres med paracetamol (1 g × 4 daglig) og ibuprofen (400 mg × 3 daglig). Smertebehandlingen aftrappes over tre til fire uger.

Resultater
Kosmetiske resultater

Det umiddelbare postoperative resultat var tilfredsstillende i alle tilfælde. Ved ambulant followup efter seks uger fandt man, at thoraxforfladen var normalt konfigureret og symmetrisk hos 21 patienter. Et eksempel på en symmetrisk thoraxforflade efter seks uger er vist i Figur 2. Hos to patienter var der sket en »sænkning« af venstre thoraxforflade på op til 1,5 cm, hvilket er foreneligt med halvsidig pectus excavatum. Den ene patient blev korrigeret for dette med en modificeret »Nuss«-teknik [15].

I tre tilfælde resterede der en lille asymmetri, der dog var væsentlig mindre udtalt end præoperativt. Ingen af patienterne havde tegn på infektion. Én patient havde stadig lidt hævelse over sternum, og en anden havde en let hypertrofisk cikatrice.

Osteotomi

Ud af de 26 patienter fik 19 foretaget osteotomi, der i alle tilfælde blev fikseret ved hjælp af Lactosorb. Ved kontrol seks uger postoperativt havde alle osteotomerede patienter et stabilt sternum.

Komplikationer

Én patient havde febrilia og forhøjede infektionsparametre i den postoperative periode uden fokus, og vedkommende blev behandlet med antibiotika med godt respons.

Ingen patient udviklede serom, hæmatom, sårinfektion eller pneumothorax.

Indlæggelsesvarighed

Den mediane postoperative indlæggelsestid var fem dage (spændvidde 4-6 dage). Ingen af patienterne havde komplikationer, som fik betydning for indlæggelsesvarigheden.

Operationstid

Den mediane operationstid var 127,5 minutter (spændvidde 89-194 minutter).

Blodtab

Ingen patient havde et blodtab over 100 ml.

Diskussion

Patienter med PC hæmmes primært af de kosmetiske gener, der ofte medfører social isolation - specielt i puberteten. En del af drengene holder op med at dyrke sport, idet de ikke ønsker at vise deres krop for andre. Udenlandske studier har påvist vedvarende gode kosmetiske resultater for hovedparten af de, der opereres for pectus carinatum, også på langt sigt [12]. I dette studie har vi opnået gode korttidsresultater og forventer, at korrektionen fastholdes på sigt, som det er set i udenlandske materialer [2, 3, 17].

Ingen af de opererede i denne studiepopulation har haft associerede hjertekarmisdannelse, hvilket er set hos op til 11,5% i andre studier [8]. Patienterne i denne serie er ikke udredt for medfødte hjertefejl, da der ikke var klinisk mistanke (herunder hjertemislyd eller EKG-forandringer) om tilstedeværelse af kardiovaskulær sygdom, undtagen hos de to patienter med Marfans-stigmata som gennemgik kardial udredning.

I internationale studier er der meget stor variation i forekomsten af symptomer, der er associerede til PC, og incidensen af sådanne symptomer kan variere fra tæt på 0 [9] til 94% [10]. Variationen kan tilskrives forskelligheder i, hvad de opererende centre anser for at være operationsindikerende gener. Flere af de udenlandske undersøgelser stammer fra lande, hvor kosmetiske operationer uden fysiske symptomer ikke dækkes af hverken den offentlige eller den private sygesikring, hvorfor det er tænkeligt, at fysiske symptomer i disse undersøgelser overrapporteres. I vores undersøgelse havde over halvdelen af patienterne (14 af 26) mindst ét fysisk symptom, såsom astma, ømhed, smerter, svimmelhed og lettere forpustethed end jævnaldrende.

Den supplerende tværgående osteotomi med efterfølgende sternumfiksation med Lactosorb-plade var nødvendig i 19 tilfælde (73%), hvilket er i overensstemmelser med større studier [1].

I to tilfælde udviklede patienterne postoperativt halvsidig pectus excavatum. Den ene fik senere korrektion for den uønskede depression i den nederste del af sternum, og dette er ligeledes under overvejelse hos den anden patient.

Vi har ikke som rutine anvendt præ-eller postoperativ computertomografi (CT) af thorax. Dette begrundes i udenlandske erfaringer, som har vist, at en detaljeret billeddiagnostisk metode ikke er nødvendig for operationens indikation eller planlægning, samt at skanneren udsætter den unge patient for unødvendige røntgenstråler [5, 11]. Computertomografien kan kvantificere deformitetens sværhedsgrad, men denne har ingen korrelation med graden af den psykosociale påvirkning, deformiteten kan medføre [5].

Patienternes kardiorespiratoriske funktion blev ikke vurderet, hverken præ- eller postoperativt, idet vi har vurderet, at de oplyste gener fra patienternes side, enten i form af fysiske eller psykiske begrænsninger, i sig selv var operationsindikerende. Desuden er objektive målinger af den kardiorespiratoriske funktion i hvile (som for eksempel FEV1) ofte upålidelige, og det anbefales derfor, at en sådan vurdering skal foregå i forbindelse med fysisk belastning [1]. Disse ville give unødvendige omkostninger og ikke ændre operationsindikationen, som primært har været kosmetisk blandt vores patienter. Hos det enkeltstående tilfælde, hvor den primære operationsindikation var brystsmerter, ville en kvantificering af lungefunk-tionen ikke have haft konsekvens for hverken operationsindikationen eller planlægningen.

International erfaring anbefaler, at patienterne opereres for PC i teenagealderen frem for i voksenalderen, både af tekniske årsager og fordi ubehandlet PC forværres med alderen [4, 11-13]. Medianalderen i dette arbejde er i overensstemmelse med udenlandske undersøgelser [1, 4, 5, 12, 14].

Konklusion

Mange forbedringer er sket med hensyn til kirurgisk korrektion af pectus carinatum siden Ravitch først beskrev operationsteknikken i 1949. Den nuværende anvendte operationsteknik har vist udmærkede kosmetiske resultater, og den indebærer ingen alvorlige komplikationer, ingen væsentlige smerteproblemer og kort indlæggelsestid for alle patienterne i den aktuelle serie. Det er vores opfattelse, at flere patienter, som er væsentligt generet af deres thoraxdeformitet, bør henvises til thoraxkirurgisk vurdering med henblik på korrektion af anomalien.

Summary

Surgical correction of pectus carinatum

Ugeskr Læger 2008;170(36):2769-2772

Introduction: Pectus carinatum (PC) is a protrusion of the sternum due to overgrowth of the costal cartilages. It can have considerable psychological and somatic impact on the patient. Many physicians are unaware of the beneficial effects and low comorbidity related to surgical correction and therefore erroneously advise patients against the operation.

Materials and methods: We report the preliminary experience with 26 consecutive patients operated for PC at our Department between 1 April 2006 and 1 April 2007. Surgery was performed by a modified Ravitc h and Welch technique. The mean age was 15 years (13-21), and 92% of the patients were boys.

Results: We obtained excellent cosmetic results in the majority of patients (92%), no major complications, no major pain complaints and short hospital stays for all patients.

Conclusion: Patients who are psychologically or physically impaired by this deformity should be referred for surgical evaluation.

Thais A. L. Pedersen, Hjerte-lunge-karkirurgisk Afdeling T, Århus Universitetshospital, Skejby, DK-8200 Århus N. E-mail: thais.a.pedersen@ki.au.dk

Antaget: 11. februar 2008

Interessekonflikter: Ingen