Kirurgisk radikal resektion af leiomyosarkom i retrohepatiske vena cava med intrakardial tumortrombosering

Leiomyosarkom, som udgår fra væggen i vena cava inferior, er en meget sjælden tumor. I 1992 oprettede man et internationalt register for denne tumorform, og i 1996 var der beskrevet 218 tilfælde [1]. I en casebaseret undersøgelse fra dette register fandt man, at radikal tumorresektion medførte forbedret fem og tiårsoverlevelse (hhv. 49,4% og 29,5%). Da tumoren responderer sparsomt på traditionel onkologisk behandling, konkluderede man, at radikal tumorresektion er den eneste mulighed for langtidsoverlevelse. Hines et al har opgjort resultater fra University of California, Los Angeles og konkluderede også, at aggressiv kirurgisk behandling er førstevalg, men at adjuverende stråleterapi kan have effekt [2]. Den seneste retrospektive opgørelse af resultaterne kommer fra Sloan-Kettering Cancer Center, New York og inkluderer 25 patienter over en tiårsperiode, hvor man påviser lokal recidivfrekvens på 33% og en tre- og femårs recidivfri overlevelse på henholdsvis 76% og 33% [3].

Vi rapporterer her om den første operation med fjernelse af leiomyosarkom udgået fra den retrohepatiske del af vena cava med intraluminal tumorvækst op gennem vena cava til højre atrium udført ved laparotomi, sternumsplit og cirkulatorisk støtte med dyb hypotermi i samarbejde mellem lever- og thoraxkirurger.

Sygehistorie

En 42-årig kvinde blev overflyttet fra Skejby Sygehus med computertomografi (CT)- og biopsiverificeret leiomyosarkom udgået fra den retrohepatiske del af vena cava.

Patienten fik dyspnø, og man foretog koronarangiografi på mistanke om kardiomyopati. Herefter påvistes Budd-Chiaris syndrom og tromber i vena cava. Patienten blev herefter overflyttet til Skejby Sygehus og efter transjugulær, transøsofageal ultralyd (UL)-vejledt biopsi kunne man stille den histologiske diagnose leiomyosarkom (Myhre-Jensen grad IIIB, Trojana grad III). Der fandtes intet abnormt ved galaktoseeliminationstest og renografi.

Ved magnetisk resonans-skanning og CT fandt man intrakaval tumorvækst, som ekspanderede vena cava intra og subhepatisk ned til nyrekarniveau og strakte sig op i højre atrium. Man kunne ikke påvise tumorindvækst i levervener, men fandt en meget uregelmæssig tegning af levervævet, formentligt som følge af venøs stase. Der påvistes også sekundær trombosering gennem iliacavener til lyskeniveau. En UL viste en tumordiameter på 5 × 12 cm med ca. 1,5 cm i højre atrium.

Patienten blev grundigt informeret om situationen, inklusive at indgrebet ikke tidligere var udført i Danmark, og at man kunne henvise til et kirurgisk center i USA. Patienten valgte at lade sig operere i Danmark.

Operationen indledtes med sternumsplit og total cirkulatorisk støtte med kanylering i aorta og vena cava superior uden at berøre højre atrium. Hjertet blev fibrilleret, og man åbnede til højre atrium og udelukkede, at der var indvækst i atrievæggen. Herefter foretoges laparotomi, hvor man efter frilægning af hele vena cava kunne påvise en 1 × 1 cm stor tumor udgående fra og med gennemvækst af væggen i vena cava 1,5 cm under indløbet af levervenerne (Figur 1 A). Intraoperativ UL gav ikke mistanke om metastasering, hvorefter man besluttede sig for at udføre venotomi og tumorekstraktion i 18 °C hypotermi. Med tang på aorta descendens blev der foretaget venotomi fra nyreveneniveau til over tumorens udgangspunkt (Figur 1B). Efterfølgende kunne hele tumoren eksideres en bloc inkl. tumortrombosering fra leverveneostier (Figur 1C). Cava blev herefter lukket med perikardie-patch , og efter tangfjernelse skyllede man med godt to liter blod for at fjerne resterende trombemateriale fra cava. Ved en intraoperativ kontrol-UL sås der normalt flow i porta, levervener, iliaca og cava uden synlige tromber.

Postoperativt blev patienten overflyttet til en thoraxkirurgisk intensivafdeling og behandlet med kontinuert venovenøs hæmodialyse (PRISMA) i fire døgn pga. nyresvigt (ATIN). Initialt var patienten neurologisk påvirket med udtalt træthed, hvilket tolkedes som reaktiv polyneuropati, men vi observerede hurtigt betydelig bedring. Ved kontrol-UL inkl. Doppler-UL sås der normalt retvendt flow i alle kar.

Patienten blev udskrevet til genoptræning og ambulant kontrol efter 19 dage.

Konklusion

Vi synes, at det er relevant at rapportere om dette forløb, som er resultatet af samarbejde på mange felter med effektiv initial udredning og diagnosticering kombineret med kirurgiske teknikker, som er introduceret via det danske levertransplantationsprogram.

Korrespondance til: Christian Ross Pedersen , Kirurgisk Afdeling C2122, H:S Rigshospitalet, DK-2100 København Ø.

E-mail: chr.ross@dadlnet.dk

Antaget: 31. januar 2005

Interessekonflikter: Ingen angivet