Kolesterolperikarditis

Kolesterolperikarditis (KP) er en ekstremt sjælden form for perikarditis, som er karakteriseret ved en vedvarende perikardieeffusion med et højt indhold af kolesterolkrystaller [1]. KP er associeret til reumatoid artritis (RA), hypotyreose og tuberkulose. Ætiologien bag KP er ukendt, men en foreslået mekanisme er, at inflammation af perikardiet hæmmer absorptionen af kolesterol via påvirkning af lymfedrænagen [1, 2].

KP kan manifestere sig ved feber, pleurale og perikardielle smerter, ekg-forandringer, perikardieeffusion og/eller hjertetamponade [1]. Diagnosen stilles primært ved mikroskopi af perikardievæsken med påvisningen af kolesterolkrystaller [3].

SYGEHISTORIE

En 51-årig mand, i behandling med methotrexat og tumornekrosefaktorhæmmer grundet seropositiv RA uden ekstraartikulære manifestationer, blev indlagt på grund af to synkopetilfælde i forbindelse med hoste. Der blev målt blodtryk på 144/92 mmHg, puls på 110/min og ekg uden low voltage. Objektivt fandt man pulsus paradoxus, og transtorakal ekkokardiografi (TTE) afslørede et massivt, cirkumskript perikardieekssudat (Figur 1A) med betydende kompression af de højresidige kamre. Efterfølgende CT udelukkede aortadissektion. Som følge af truende tamponade blev patienten overflyttet til akut perikardiocentese, hvor der blev udtømt 1.700 ml serøs, strågul væske, som blev sendt til dyrkning og mikroskopi. Sideløbende sås en stigning i CRP-koncentration til 188 mg/l og leukocytose: 19,1 × 10⁹ leukocytter/l. Mikroskopi af perikardievæsken var med sikre kolesterolkrystaller (Figur 1B). Fundene blev fundet forenelige med RA-associeret KP. Der blev opstartet behandling med ibuprofen 400 mg × 3, prednisolon 25 mg × 1 og colchicin 0,5 mg × 2.

Efter to måneder udviklede patienten funktionsdyspnø, og der blev igen konstateret betydende perikardieekssudat. Ved perikardiocentese blev udhentet 600 ml strågul, serøs væske, hvori der igen blev påvist kolesterolkrystaller. Efterforløbet var præget af stigende niveauer af CRP og leukocytter samt delvis gendannelse af ekssudatet. Patienten genopstartede den antiinflammatoriske behandling.

To uger senere havde patienten recidiv af funktionsdyspnø samt nytilkomne ledsmerter. TTE viste atter betydende perikardieekssudat, og der blev dræneret 1.800 ml blodig, serøs væske. Patienten blev endnu en gang opstartet i antiinflammatorisk behandling, og i tillæg blev opstartet interleukin-1 (IL-1)-hæmmerbehandling. Rationalet var at hæmme effekten af det proinflammatoriske IL-1, der dannes, når kolesterolkrystaller aktiverer et NLRP3-inflammasom [4]. Tre måneder efter opstart af IL-1-behandlingen var der endnu ikke recidiv af perikarditis, og CRP-niveauet var normaliseret.

DISKUSSION

I litteraturen er KP beskrevet på kasuistisk niveau. Gennemgående for disse observationer er det gentagne behov for perikardiocentese, der medfører, at flertallet af patienter ender med total perikardiektomi [1-3]. Denne sygehistorie afspejler et sådant forløb og understreger behovet for et tæt, tværfagligt samarbejde mellem forskellige subspecialer i udredning og behandling af KP.

Der er en velkendt association mellem RA og KP, og KP tolkes som en ekstraartikulær manifestation af RA. I denne sygehistorie bekræftes dette af, at patienten under en af indlæggelserne præsenterede sikre tegn på opblussen i RA ud over perikardieekssudatet.

Det er udfordrende at rejse mistanke om KP, men det bør overvejes hos patienter med gentagne, større perikardieeffusioner, hvor der dræneres en strågul, evt. »guldmaling«-lignende, perikardievæske [1, 3].

I skrivende stund afventes langtidseffekten af IL-1-hæmmerbehandlingen af KP hos patienten i sygehistorien. Ved svigt af denne skal der tages stilling til, om han skal tilbydes kirurgisk perikardiektomi med henblik på at undgå tilbagefald af tilstanden [5].

Korrespondance Thomas Weiss. E-mail: thowei@clin.au.dk

Antaget 14. marts 2023

Publiceret på ugeskriftet.dk 1. maj 2023

Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk

Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk

Artikelreference Ugeskr Læger 2023;185:V01230060