Kollagen sprue er en sjælden enteropati, som er karakteriseret ved villusatrofi og kollagenaflejring subepitelielt i tyndtarmens slimhinde. De kliniske manifestationer kan minde om, og opstå i forbindelse med, cøliaki eller kollagen colitis [1, 2].
Sygehistorie
En 78-årig rask mand med hypertension og hyperkolesterolæmi udviklede svær vandig diarré og et vægttab på 10 kg over tre måneder efter en ferietur til de Kanariske Øer. Undersøgelse for tarmpatogene bakterier var negativ. Biokemiske analyser viste moderat hypokaliæmi (2,8 mmol/l) med normale niveauer af kreatininniveau (88 µmol/l), thyroideastimulerende hormon, CRP, transglutaminase IgA, total IgA, hæmoglobin, trombocytter og leukocyttyper. Man målte ikke deamideret gliadin-peptid IgG. Al medicin (ramipril, rosuvastatin og ezetimib) blev pauseret. Der blev gennemført en koloskopi, der var makroskopisk normal, hvor biopsierne viste forandringer, som var forenelige med kollagen colitis. Behandling med peroral budesonid havde initialt effekt på afføringsfrekvensen.
Halvanden måned senere stoppede patienten budesonidbehandlingen på eget initiativ. Diarréen recidiverede, og over to uger tabte han 11 kg, hvorefter han blev genindlagt. Der fandtes nu moderat hypokaliæmi (2,6 mmol/l), hypofosfatæmi (0,36 mmol/l), metabolisk acidose (pH 7,03, bikarbonat 6,5 mmol/l), afføringsvolumen på 2,2 l/døgn og prærenalt nyresvigt (kreatinin 217 µmol/L). Patienten fik intravenøst (i.v.) givet rehydrering med isotone væsker, alkalisering og parenteral ernæring tilsat sporstoffer og vitaminer. Endvidere blev der suppleret med i.v. givet dinatriumphosphat, kaliumdihydrogenphosphat, kaliumhydroxid og kaliumchlorid.
Til trods for at behandlingen med peroralt givet budesonid blev genoptaget ved indlæggelsen, fortsatte de svære vandige diarréer, og patienten blev derfor overflyttet til hospitalets intensivafsnit. Her blev tilstanden stabiliseret, og der blev gennemført en række undersøgelser. MR-skanning af tyndtarmen og CT af pancreas var normale. Niveauet af plasmagastrin, calcitonin, chromogranin A, urin-5-hydroxyindolylacetat, anti-enterocyt IgG og vasoaktivt intestinalt peptid var normal, og undersøgelse for tarmpatogene parasitter var negativ. Der blev ikke foretaget hiv-test. Ved gastroskopi fandt man tegn til duodenal villusatrofi med scalloping. Duodenalbiopsierne var forenelige med kollagen sprue (Figur 1 A og B). En kapselendoskopi viste generaliseret villusatrofi i hele tyndtarmens forløb.
Tilstanden bedredes efter introduktion af laktose- og glutenfri diæt, loperamid og peroralt givet prednisolon, 25 mg dagligt. Herefter blev nyresviget og elektrolytderangeringen korrigeret, og patienten tog på i vægt. Efter 29 dages indlæggelse blev han udskrevet til ambulant opfølgning.
Diskussion
Blandt de væsentligste differentialdiagnostiske overvejelser hos patienten i sygehistorien var Clostridioides difficile-infektion, autoimmun enteropati, vipom, mb. Crohn og Whipples sygdom. Infektiøs genese blev afkræftet ved negativ undersøgelse for tarmpatogene bakterier og parasitter. Autoimmun enteropati mentes afkræftet, da anti-enterocyt IgG var negativ, og da duodenalbiopsierne ikke underbyggede denne diagnose. Måling af normal vasoaktivt intestinalt peptid afkræftede mistanken om vipom. Der var ikke holdepunkter for mb. Crohn, hverken ved de endoskopiske undersøgelser eller ved MR-skanning af tyndtarmen. Whipples sygdom blev ikke mistænkt, da rutine Alcian Blue/perjodsyre-Schiff-farvninger af duodenalbiopsierne ikke gav mistanke herom. Derudover fandt man holdepunkter for, at den sandsynlige forklaring på patientens enteropati skyldtes kollagen sprue.
I litteraturen er der beskrevet færre end 175 tilfælde af kollagen sprue [1]. Det findes ingen veldefinerede diagnostiske kriterier, men morfologisk stilles diagnosen ved bioptering fra duodenalslimhinden. Tilstedeværelsen af et ≥ 10 μm subepitelialt kollagent bånd i tyndtarmens lamina propria anses for diagnostisk [1]. Ætiologien er ukendt. Immunreaktion på luminale antigener fra fødevarer, medicin eller andre miljøfaktorer mistænkes for at kunne udløse tilstanden [1, 2].
Der findes ingen systematiske undersøgelser af mulige behandlinger. Der rapporteres bedring af symptomer og histologiske forandringer på glutenfri diæt, kortikosteroider og andre immunomodulatorer [1-3]. Ubehandlet har tilstanden en generelt dårlig prognose, grundet risikoen for svær malnutrition [1, 2].
Denne kasuistik beskriver sygdommens potentielle alvor. Kollagen sprue bør mistænkes hos patienter, som præsenterer sig med svær kronisk diarré eller malabsorption af uklar genese.
Korrespondance Andreas Hallan. E-mail: hallan.andreas@dadlnet.dk
Antaget 9. december 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 18. april 2022
Interessekonflikter Der er anført potentielle interessekonflikter. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2022;184:V10210791
Summary
Collagenous sprue in a patient with severe diarrhoea, malnutrition and acute renal failure
Andreas Hallan, Michael Dam Jensen, Rikke Hjarnø Hagemann-Madsen & Torben Nathan
Ugeskr Læger 2022;184:V10210791
Collagenous sprue is a rare enteropathy affecting the small intestinal mucosa and can resemble and coincide with coeliac disease or collagenous colitis. To our knowledge, less than 175 cases of collagenous sprue have been described. Both clinicians and pathologists should be aware of the condition in order to adequately target their investigations and treatment. This is a case report of severe collagenous sprue in a 78-year-old male resulting in severe diarrhoea, weight loss, malnutrition and acute kidney failure. The disorder improved on a lactose and gluten-free diet, loperamide and corticosteroids.
Referencer
Referencer
-
Nielsen OH, Riis LB, Danese S et al. Proximal collagenous gastroenteritides: clinical management. Ann. Med. 2014;46:311-317.
-
Freeman HJ. Collagenous mucosal inflammatory diseases of the gastrointestinal tract. Gastroenterology 2005;129:338-350.
-
Rubio-Tapia A, Talley NJ, Gurudu SR et al. Gluten-free diet and steroid treatment are effective therapy for most patients with collagenous sprue. Clin. Gastroenterol. Hepatol. 2010;8:344-349.e3.