Konfusion, bevidsthedstab og uspecifikke synsgener kan være symptomer på demens med Lewy bodies

Demens med Lewy bodies (DLB) anslås at udgøre 10-15% af demenstilfældene [1]. Diagnosen bygger på
kliniske kerne- og støttekriterier samt parakliniske undersøgelser som dopamintransporter-single photon emission computed tomography og fluordeoxyglukosepositronemissionstomografi (FDG-PET) af cerebrum [2] (Tabel 1). Diagnosen kan være vanskelig at stille, særligt i sygdommens tidlige fase, hvor kernesymptomerne er beskedne eller kun delvist til stede. Derfor er det vigtigt at overveje diagnosen DLB hos ældre, som har vedvarende uspecifikke synsgener, uforklarede bevidsthedstab eller konfusionstilfælde.

SYGEHISTORIER

I. En 85-årig afebril kvinde blev indlagt pga. akut opstået forvirringstilstand uden forudgående hovedtraume. Urinstiks viste tegn på cystitis, og man påbegyndte antibiotikabehandling. Niveauerne af C-reaktivt protein og leukocytter var normale. En neurologisk undersøgelse var upåfaldende, men blodtrykket var forhøjet, 209/90 mmHg, hvorfor man påbegyndte behandling med felodipin 5 mg. Efter tre en halv time var der planlagt udskrivelse, og patienten var i sin habitualtilstand, men hun blev pludselig ukontaktbar, uden at der dog var epilepsisuspekte symptomer eller fokale udfald. A-gas og ekg viste normale forhold, og en CT af cerebrum viste ingen akutte forandringer, men global atrofi. En halv time senere var patienten igen vågen og klar. Under de efterfølgende fem dages indlæggelse var hun kognitivt svingende med episoder af bevidsthedstab og orienteringsbesvær. Blodtrykket normaliseredes inden for et døgn til 125/70 mmHg, og telemetri var upåfaldende. Hun blev henvist til EEG og neurologisk vurdering på mistanke om epilepsi. Her blev der afdækket et faldende kognitivt funktionsniveau over otte måneder og episoder med hallucinationer. Der var diskret bradykinesi, men ingen øvrige parkinsonistiske fund. Scoren ved mini-mental state examination (MMSE) var 25/30. En neuropsykologisk undersøgelse viste global svækkelse med svært reduceret tempo og styring samt visuelt-rumlige deficit. Fundene var fuldt forenelige med DLB, og PET-FDG af cerebrum støttede dia-
gnosen.

II. En 84-årig kvinde, som havde normalt visus og var uden kendt psykiatrisk sygdom, udviklede periodevise synshallucinationer, som tiltog to år senere i forbindelse med en cystitis og persisterede trods antibiotikabehandling. Hun blev utryg og mistroisk, hvorfor egen læge henviste til gerontopsykiatrisk regi. Her blev der ordineret risperidon 0,5 mg, hvorved tilstanden forværredes betydeligt. Hun blev paranoid og fik døgnrytmeforstyrrelse. Efter fire dage blev hun indlagt. En blodprøvescreening viste normale forhold. En CT af cerebrum viste et lakunært infarkt, men ellers alderssvarende forhold. Promethazin 25 mg var uden effekt på natlig uro. Der blev ordineret quetiapin 25 mg og mirtazapin 15 mg i stedet for risperidon og promethazin, hvorved døgnrytmen og de psykotiske symptomer bedredes, men hallucinationerne persisterede, og orienteringsniveauet var svingende. Hendes gang var let usikker, men man fandt ingen parkinsonisme. Retrospektivt havde der været episoder med pludselig desorientering i tid, men ingen væsentlige kognitive problemer. Der havde derimod været symptomer på rapid eye movement (REM)-søvnforstyrrelse flere år inden debuten af hallucinationerne, og hun var i behandling med et laksativ pga. obstipation. FDG-PET af cerebrum viste svært reduceret metabolisk aktivitet parietooccipitalt, hvilket var foreneligt med DLB (Figur 1). Efter patienten begyndte at tage donepezil 5 mg × 1, svandt hallucinationerne fuldstændigt, og forvirringsepisoderne blev markant reduceret. Ved opfølgning efter seks måneder var der recidiv af hallucinationerne, og dermed behov for dosisøgning til 10 mg × 1.

DISKUSSION

Ved DLB er der generelt visuospatiale deficit tidligt i forløbet, hvilket giver problemer med at tegne overlappende femkanter ved MMSE, hvorimod hukommelsen er mere intakt. På forespørgsel er der ofte skygger i synsfeltet, uspecifikke synsgener eller regelrette synshallucinationer. Ortostatisme, obstipation, REM-søvnforstyrrelse eller urininkontinens kan være til stede. før de parkinsonistiske symptomer udvikler sig [3] og derved give mistanke om sygdommen i tidlig fase, hvor biomarkører dog ofte vil være nødvendige for at stille diagnosen med tilstrækkelig sikkerhed. Ved DLB er der dokumenteret effekt af acetylkolinesterasehæmmere (donepezil og rivastigmin) på de kognitive symptomer [4], og præparaterne kan hos nogle have eklatant effekt. Derimod har patienter med DLB øget følsomhed for antipsykotika og får typisk udtalte bivirkninger. Kendskab til diagnosen DLB er afgørende for korrekt udredning, hvilket kan reducere antallet af unødvendige indlæggelser og uhensigtsmæssig medicinering med f.eks. antidopaminerge stoffer, men også sikre en tidlig tværfaglig medicinsk, fysioterapeutisk og social behandlingsindsats, som er nødvendig ved DLB.

Korrespondance: Nanna W. Dombernowsky.
E-mail: nanna.winther.dombernowsky.01@regionh.dk

Antaget: 5. juli 2018

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 17. september 2018

Interessekonflikter: ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk