Skip to main content
Kasuistik

Kongenit aplasi af det venstresidige perikardium

Reservelæge Sulman Rafiq, reservelæge Camilla Wium Meldgaard, afdelingslæge Frederik Buchvald & overlæge Bodil Brandt Rigshospitalet, Thoraxkirurgisk Afdeling RT 2152, Radiologisk Afdeling 2023 og Dansk Børne Lungecenter, Pædiatrisk Afdeling I

15. mar. 2010
4 min.


Medfødte defekter af perikardiet er sjældne og erkendes oftest først ved operation. Klinisk kan disse manifestere sig fra asymptomatiske til svær hjertesygdom. Vi præsenterer her en sygehistorie, hvor en sekstenårig pige primært præsenterede sig med ukarakteristiske symptomer i form af anstrengelsesudløst dyspnø og venstresidige thoraxsmerter. Ved torakotomi påviste man aplasi af hele det venstresidige perikardium.

Sygehistorie og udredning

En sekstenårig pige debuterede fire år tidligere med let dyspnø ved anstrengelse, graden af dyspnø ved aktivitet progredierede siden. Ved anstrengelse fik hun desuden palpitationer og lette til moderate venstresidige smerter i thorax, som dog også kunne opleves i hvile. Endvidere havde patienten enkelte episoder med nærsynkope. Hun blev i det daglige beskrevet som mindre aktiv, cyklede 800 meter til skole, men blev forpustet af dette. I øvrigt slank, høj pige, med fladt thorax, uden pectus excavatum (tragtbryst).

Der blev foretaget en del parakliniske undersøgelser:

Elektrokardiogram viste sinusrytme, normal akse og uden tegn på hypertrofi eller belastning.

Røntgen af thorax gav mistanke om total atelektatisk venstre underlap samt lidt væske svarende til venstre sinus.

Lungefunktionsmåling viste let nedsat forceret eksspiratorisk volumen i første sekund (82% af forventet værdi), men ellers normale værdier, inklusive diffusionskoefficient.

Computertomografi med kontrast afkræftede atelektase, men gav mistanke om en volumenreduceret underlap. Hjertet var dislokeret nedadtil og mod venstre, uden klar adskillelse fra venstre diafragmakuppel. Den tidligere påviste pleuravæske blev genfundet.

V/Q skintigrafi (99 Tc-MMA/81 Kr) viste matchet nedsat ventilation og perfusion svarende til venstre underlapsregion.

Ekkokardiografi var vanskelig på grund af hjertets lejring, men fraset bikuspid aortaklap fandtes ingen misdannelser.

Fleksibel bronkoskopi viste normal anatomi.

Magnetisk resonans (MR)-skanning af cor og store kar inklusive 3D-angiografi: Man genfandt, at hjertet var displaceret, men fandt ingen tegn på misdannelser eller anden hjertesygdom.

Pga. uafklaret problemstilling, men stærk mistanke om misdannet venstre underlap, valgtes venstresidig torakotomi grundet forventet resektion af venstre underlap. Ved denne operation fandtes dog manglende perikardium over hele venstre side af hjertet (se Figur 1 ). Hjertet var roteret med apex mod venstre. Nervus phrenicus forløb normalt i mediastinum superius, men herefter langs kanten af sternum til insertion helt medialt på diafragma. Man afstod fra at indsætte en goretex patch for at reparere defekten og derved presse hjertet mod højre, da dette ville kompromittere det venøse tilbageløb. Patienten fik efter operationen forklaret baggrunden for hendes symptomer, samt at det ikke var en alvorlig tilstand. Dette beroligede hende, og hjalp hende med at acceptere sine symptomer.

Diskussion

Komplet eller partiel kongenit aplasi af perikardiet ses tilfældigt i 0,044% af hjerteoperationer [1]. Partielle mindre defekter er mere problematiske end større defekter, da hjertet kan herniere igennem defekten [1, 2]. I dette tilfælde fandtes en meget stor defekt, hvilket muliggjorde, at hjertet kunne displacere sig længere ind i venstre thoraxhalvdel samt rotere omkring de store kar. Dette medførte patientens ukarakteristiske symptomer, som samtidig gav ophav til en lang række differentialdiagnostiske overvejelser.

Store defekter lades almindeligvis stå åbne, mens mindre defekter enten kan udvides eller lukkes, så herniering af hjertet undgås [1-4].

Der ses i op mod 30-50% af tilfældene andre medfødte kardielle anomalier, blandt andet bikuspid aortaklap som i dette tilfælde [2] samt anomalier i thoraxvæggen (f.eks. pectus excavatum), torakale og abdominale organer [3].

Billeddiagnostisk fremstilles defekten bedst ved MR-skanning, men pga. sparsom epikardielt fedt hos børn opnås ofte ikke sufficient uddifferentiering af strukturerne til at erkende en evt. defekt i perikardiet [4]. Derfor anbefales torakoskopi som diagnostisk og evt. terapeutisk intervention, såfremt mistanken er rejst [2, 4].


Sulman Rafiq, Dronningens Tværgade 53, 3. th., DK-1302 København K. E-mail: sulman_raf@hotmail.com

Antaget: 23. maj 2009

Interessekonflikter: Ingen



Summary

Summary Congenital aplasia of left-sided pericardium Ugeskr Læger 2010;172(7):547-548 Congenital defects of the pericardium are very rare and are often not recognized before surgery. We report a case study of a 16-year-old girl with a four-year history of dyspnoea on exertion, palpitations, left sided thoracic pain and near-syncope. Explorative thoracotomy revealed total absence of the left sided pericardium. This allows the heart to become displaced, thus giving the patient her uncharacteristic symptoms. The large defect was left open, to avoid compromising the venous circulation.

Referencer

  1. Drury NE, Silva RJ, Hall RMO et al. Congenital defects of the pericardium. Ann Thorac Surg 2007;83:1552-3.
  2. Montaudon M, Roubertie F, Bire F et al. Congenital pericardial defect: report of two cases and literature review. Surg Radiol Anat 2007;29:195-200.
  3. Nasser WK, Helmen C, Tavel ME et al. Congenital abscense of the left pericardium: clinical, electrocardiographic, radiographic, hemodynamic, and angiographic findings in six cases. Circulation 1970;41:469-78.
  4. Bennett KR. Congenital foramen of the left pericardium. Ann Thorac Surg 2000;70:993-8.