Kongenit luftvejsmalformation og recidiverende nasal blødning

Epistaxis er en hyppig klinisk problemstilling med en livstidsrisiko over 60% [1]. Tilstanden rammer begge køn i alle aldre og er oftest selvlimiterende. Ved behandling er det vigtigt at overveje differentialdiagnoser og atypiske årsager til epistaxis, særligt i behandlingsrefraktære tilfælde. I denne kasuistik beskrives et atypisk sygdomsforløb, hvor gentagen sporadisk bronkial blødning fra en kongenit cystisk luftvejsmalformation præsenterer sig ved kraftige blødningsepisoder fra næsen.

Sygehistorie

En 51-årig herre blev indlagt til observation på øre-næse-hals-afdelingen grundet recidiverende blødningsepisoder fra næsen tolket som epistaxis. I det forudgående døgn var patienten behandlet tre gange for epistaxis på skadestuen med lokal behandling med Rapid Rhino.

Under indlæggelsen opstod flere kraftige anfald af højresidig epistaxis, og der blev samtidig observeret frisk blod fra munden. Ved anterior rhinoskopi og skopi med 0- og 30-graders optik kunne blødningskilden ikke lokaliseres, men mistænktes at stamme fra højre næsekavitet i relation til en større spinadannelse. Der blev ikke fundet sandsynlig blødningskilde i venstre næsekavitet. Ved anlæggelse af Foley-kateter højresidigt ophørte blødning, og patienten forblev indlagt til yderligere observation.

Den efterfølgende dag udførtes septumplastik med resektion af spinadannelsen i højre næsekavitet. Peroperativt blev øsofagus og ventriklen gennemset med gastroskopi med henblik på udelukkelse af alternative blødningskilder. Der blev ikke fundet øvrige blødningskilder, og hæmostase var sikret ved operationens afslutning.

Der opstod nyt anfald af epistaxis ti timer efter operationen, denne gang ledsaget af sikker hæmoptyse. Røntgen af thorax viste bronkieektasier og bullaedannelse i venstre underlap. Ved gennemgang af tidligere billeddiagnostik forelå CT af thorax, som var udført i andet udredningsforløb (Figur 1). På skanningen var venstre underlap cystisk omdannet, hvilket på scanningstidspunktet var tolket som postinfektiøse forandringer og grundet fravær af kliniske luftvejssymptomer var der ikke udredt yderligere.

Patienten blev overflyttet til thoraxkirurgisk afdeling, hvor bronkoskopi afslørede flere koagler i luftvejene. Efter oprensning blev en mulig blødningskilde fundet i venstre underlap. Ved torakotomi fandt man en cystisk omdannet venstre underlap, som blev excideret. Materialet blev ved patologisk undersøgelse fundet foreneligt med en congenital pulmonary airway malformation (CPAM) og klassificeret som Stocker type I.

Det postoperative forløb var ukompliceret, og patienten blev udskrevet velbefindende efter ti dage. Patienten har ikke haft anfald af epistaxis eller hæmoptyse efter 15 måneders followup.

Diskussion

Epistaxis er en hyppig problemstilling, som i langt de fleste tilfælde ses og behandles lokalt på skadestue eller ved privat praktiserende otolog [1]. Epistaxis refererer til blødning fra næsekaviteten [2], hvorimod der ved næseblødning i sjældne tilfælde kan findes blødningskilde uden for denne. I den aktuelle case var blødningskilden svært lokaliserbar ved rhinoskopi og inspektion af oropharynx under blødningsepisoderne. Grundet gentagende episoder med blødning fra næsen trods relevant behandling samt en observeret episode med sikker hæmoptyse fandt man god grund til at lede efter blødningskilde uden for næsekaviteten.

Congenital lung malformations (CLM) er en gruppe af sjældne anomalier, som opstår under lungens udvikling. De opdages ofte ved prænatal UL, og symptomgivende malformationer tilbydes ofte operativ behandling ved intra-amniotisk intervention eller lobektomi i de første levemåneder. Hyppigste CLM er CPAM, som findes hos 1:10.000-35.000 graviditeter og klassificeres i Stocker type 0-IV afhængig af lokalisation, hvoraf Stocker type I udgør 50-70% af tilfældene. Behandling af nonsymptomatisk CPAM er omdiskuteret, da disse i udgangspunktet er benigne, men senere i livet kan give anlæg til blødning, hyppige pneumonier, pneumothorax eller malign transformation [3, 4].

Der er i litteraturen ikke fundet tidligere beskrivelser, hvor blødning fra pulmonal luftvejsmalformation primært præsenterer sig som nasal blødning. Den aktuelle kasuistik illustrerer derfor, at blødningskilde uden for næsekaviteten er en vigtig differentialdiagnose ved recidiverende epistaxis, og særligt bør overvejes i behandlingsresistente tilfælde med uklar blødningslokalisation eller ved ledsagende hæmoptyse.