Konservativ behandling af et stort misdannet tvillingeanlæg

Twin reversed arterial perfusion (TRAP) er en sjælden, men alvorlig komplikation i forbindelse med monokoriotiske flerfoldsgraviditeter. Komplikationen ses ved 1/35.000 graviditeter og ved 1% af alle monokoriotiske graviditeter [1].

Karakteristisk for syndromet er, at en strukturelt normal tvilling via superficielle placentære anastomoser holder en akardiel tvilling i live. Via disse anastomoser flyder arterielt blod retrogradt fra den pumpende tvilling til den akardielle tvillings umbilikalarterier (Figur 1 A). Et TRAP-syndrom er altid letalt for den akardielle tvilling, og for den pumpende tvilling er syndromet associeret med en perinatal mortalitet på 35-50%, hovedsagelig pga. polyhydramnion, præterm fødsel og morbus cordis opstået på baggrund af de øgede hæmodynamiske krav til den pumpende tvilling [1, 2].

Sygehistorie

Vi præsenterer en monokoriotisk, diamniotisk naturligt opstået gemelligraviditet hos en 28-årig gravida 2, para 1. Ved nakkefoldsskanning ved gestationsalder (GA) 12 uger + 2 dage, fandt man to fostre: et levende foster med normal anatomi, vækst og nakkefold og et foster uden hjerteaktivitet.

Ved GA 16 uger + 1 dag fandtes fortsat et levende foster med normal anatomi og størrelse, men også vækst og retrograd perfusion af det »tilgrundegåede foster« - således et TRAP-syndrom. Forældrene blev oplyst om to behandlingsmuligheder: invasiv behandling i form af endoskopisk afklemning af navlesnoren eller konservativ behandling med tæt ultralydmonitorering. De ønskede sidstnævnte.

For at diagnosticere tidlige tegn på kardiel overbelastning af den pumpende tvilling måltes biometrier og Doppler-flow i a. umbilicalis, a. cerebri media og ductus venosus hver anden uge.

Ved GA 30 uger + 1 dag fandtes normal størrelse og kardielle forhold hos det raske foster, men pga. et stigende amniotic fluid index (AFI) blev der givet lungemodnende behandling med betamethason.

Polyhydramnion blev diagnosticeret ved GA 32 uger + 1 dag. Den raske tvilling havde fortsat normal vækst og var uden tegn til kardiel inkompensation. Kvinden afslog terapeutisk amniocentese, men blev indlagt til aflastning, da cervix blev målt til 9 mm. Ved GA 34 uger + 0 dage var både AFI og væksten af TRAP-anlægget tiltagende, hvorfor man forløste ved elektivt sectio.

Den normale tvilling - et levende drengebarn (vægt 1.888 g, længde 52 cm) blev udskrevet fra neonatalafdelingen 18 dage post partum og fulgte 18 mdr. efter fødslen normal udvikling uden neurologiske eller kardiologiske sequelae.

TRAP-anlægget målte 29 × 18 cm og vejede 2.531 g. Det havde små udviklede underekstremiteter, mindre udviklede overekstremiteter og mandlige eksterne kønsorganer (Figur 1B).

Ved obduktion var det eneste organ i thorax to halvdele af thymus. I abdomen fandtes en peritoneal kavitet med tarme inkl. appendix og testikler. I retroperitoneum fandtes to nyrer, binyrer, blæren og en abdominal aorta. Overraskende fandt man kranielt for truncus en lille cerebrum med en cerebral ventrikel omringet af 1 mm umoden cortex. Mikroskopisk undersøgelse af organerne viste normal struktur. Navlesnoren havde tre kar. Placenta var ikke tilgængelig for histopatologisk undersøgelse.

Diskussion

Bortset fra monoamniotiske graviditeter kompliceret af en TRAP-sekvens, hvor invasiv behandling tilskyndes for at forebygge strangulering af navlesnorene, er der ikke generel konsensus om optimal håndtering af TRAP-sekvenser.

Da prognosen for det raske foster er relateret til vægten af TRAP-anlægget, anbefaler flere invasiv behandling, hvis vægtratioen mellem den pumpende og den akardielle tvilling er over 50% [3].

Rossi & D`Addario fandt ved gennemgang af 345 monokoriotiske flerfoldsgraviditer, hvor man vha. fire forskellige teknikker udførte selektivt føticidium, at den neonatale overlevelse for den tilbageblevne tvilling var tæt på 80%. Man fandt, at selektivt føticidium, uafhængig af kirurgisk teknik, var kompliceret af vandafgang hos 22% og præterm fødsel før uge 34 hos 33% [4].

I vores sygehistorie var vægtratioen 134% (på fødselstidspunktet), og i overensstemmelse med de fleste anbefalinger var invasiv behandling indiceret. Ved diagnosetidspunktet blev forældrene informeret om de forskellige behandlingsmuligheder og risici. Forældrenes ønske om konservativ behandling blev fulgt, og da man havde erfaren føtalmedicinsk ekspertise til rådighed, blev parret ikke henvist til et centralt behandlingssted.

Ved en TRAP-sekvens med stigende vægtratio er det således muligt, hvis tæt og relevant overvågning kan etableres, at forholde sig afventende og opnå et godt resultat.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Dorthe Louise Ahrenkiel Thisted , Skovbrinken 1A, Englerup, 4060 Kr. Såby. E-mail: thiding@yahoo.dk

Antaget: 23. marts 2011

Først på nettet: 11. juli 2011

Interessekonflikter: ingen

V>