Korioretinopati som første symptom på akut lymfoblastisk leukæmi

Central serøs korioretinopati (CSCR) er en oftalmologisk sygdom, der er karakteriseret ved en serøs afløsning af retina i maculaområdet som følge af lækage fra de underliggende koroidale kapillærer. Sygdommen er altovervejende idiopatisk, ensidig og oftest selvlimiterende. Symptomerne er sløret syn, mikropsi, metamorfopsier, skotomer eller nedsat farvesyn. Nogle patienter er asymptomatiske. Patienter, der ikke opnår spontan remission inden for 3-6 måneder, kan behandles med laserfotokoagulation eller
fotodynamisk terapi.

Hos op mod 82% af patienterne med akut leukæmi ses okulær involvering i flere af øjets væv [1]. Hyppigst er der tale om retinale forandringer [2]; typisk i form af runde eller flammeformede hæmoragier med en hvidlig komponent i midten, intraretinale hæmoragier og cotton wool spots [3]. Mindre typisk kan en serøs retinal afløsning være symptom på akut leukæmi [3].

Vi præsenterer her en sygehistorie om bilateral CSCR, hvor blodprøver og hæmatologisk udredning ledte til diagnosticering af en tilgrundliggende akut lymfoblastisk leukæmi (ALL).

SYGEHISTORIE

En 61-årig mand henvendte sig i Fælles Akutmodtagelsen, Odense Universitetshospital, da han igennem en uge havde haft bilateralt sløret syn og dobbeltsyn (som svandt spontant i løbet af to dage). Den primære mistanke var apopleksi, og han gennemgik et udredningsforløb, der blandt andet indeholdt en MR-skanning af cerebrum, duplexskanning af halskar og blodprøver. Efter fem dages indlæggelse blev han undersøgt på Øjenafdelingen. Visus med patientens egen korrektion var 0,25 og 0,50 på henholdsvis højre og venstre øje. Ved oftalmoskopi og optisk kohærenstomografi (OCT) (Figur 1A) fandt man diskrete retinale cotton wool spots og bilateralt submakulært ødem. Dagen efter konfirmerede resultaterne af en fluoresceinangiografi mistanken om bilateral CSCR. I mellemtiden havde blodprøverne vist anæmi, trombocytopeni og neutropeni, og differentialtællingen afslørede blastceller. Dette gav anledning til akut hæmatologisk udredning, hvor man i knoglemarven fandt 95% lymfoblaster. En knoglemarvsundersøgelse med morfologi, immunhistokemisk, flowcytometrisk og cytogenetisk undersøgelse viste, at patienten havde præ-B-ALL med højrisiko cytogenetisk profil. Han påbegyndte første kemoterapi med hyper- CVAD-regimet indeholdende cyclophosphamid, doxorubicin, dexamethason og intratekalt methotrexat. Han havde tidligere haft polio og polyneuropati, hvorfor man undlod vincristin.

På grund af involvering i centralnervesystemet med lymfoblaster i spinalvæsken blev intratekalbehandlingen intensiveret med tripelbehandling med cytarabin, methotrexat og hydrocortison. Der blev planlagt otte serier kemoterapi med en afsluttende miniallogen knoglemarvstransplantation med en bror som donor.

Efter første kemokur – og 25 dage efter første oftalmologiske undersøgelse – blev patienten atter undersøgt på Øjenafdelingen. Synet var 1,0 på begge øjne, og den serøse afløsning var forsvundet. På et fundusfoto kunne man se en flammeformet hæmoragi nær papillen på venstre retina og tiltagende cotton wool spots. På OCT var de submakulære ødemer helt svundet (Figur 1B). Yderligere 43 dage senere – og efter anden kemokur – var der pænere oftalmologiske forhold med aftagende cotton wool spots, enkelte punktformede hæmoragier og normal OCT på begge øjne. Patienten fik desværre et tidligt relaps efter fem af de planlagte otte kure. Der blev skiftet behandlingsregime, men patienten responderede ikke og gik ad mortem.

DISKUSSION

Bilateral CSCR og samtidige retinale hæmoragier samt cotton wool spots bør rejse mistanke om en underliggende hæmatologisk lidelse [3, 4]. Det er foreslået, at den serøse afløsning kan opstå ved, at leukæmiske celler infiltrerer choroidea og påvirker det retinale pigmentepitel [1, 3] eller ved dysfunktion af den ydre blod-retina-barriere med efterfølgende påvirkning af retinas pigmentepitel [3]. I den her omtalte sygehistorie blev patientens oftalmologiske sym-ptomer hurtigt bedret. Til sammenligning ses bedring efter idiopatisk CSCR ofte først efter 3-4 måneder. Dette understøtter mistanken om, at den serøse løsning skyldtes patientens ALL.

Hurtigt indsættende bilateralt synstab bør foranledige subakut øjenlægevurdering, og fra oftalmologisk hold bør man altid overveje underliggende hæmatologisk lidelse ved dobbeltsidig CSCR med retinale hæmoragier eller cotton wool spots.

Korrespondance: Jakob Grauslund, Øjenafdeling E, Odense Universitetshospital, Sdr. Boulevard 29, 5000 Odense C. E-mail: jakob.grauslund@rsyd.dk

Antaget: 12. september 2013

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 13. januar 2014

Interessekonflikter: