Kraftig blødning efter biopsi fra nasofaryngealt juvenilt angiofibrom

Juvenilt nasofaryngealt angiofibrom (JNA) er en godartet, men lokalt aggressiv vaskulær neoplasi, som forekommer i nasofharynx. Tilstanden ses udelukkende hos unge mænd, typisk i alderen 9-19 år [1]. JNA er en sjælden tilstand, og incidensraten i Danmark er omkring 0,4 tilfælde pr. mio. indbyggere pr. år [2]. Etiologien til JNA er ikke godt defineret. Det er foreslået, at JNA kan være en vaskulær malformation, der opstår som følge af utilstrækkelig regression af arterierne fra den første brankialbue. Desuden er testosteronfølsomhed blevet identificeret som en mulig årsag, der kan forklare den eksklusive forekomst af tilstanden hos yngre mænd [3].

Med denne kasuistik præsenterer vi en sygehistorie, der illustrerer den betydelige blødningsrisiko, som er forbundet med den udtalte vaskularisering af JNA. Samtidig understreges, at biopsi bør undgås, samt vigtigheden af at differentiere JNA fra andre tilstande med lignende symptomer, såsom rinitis, antrochoanale polypper og sinuitis.

Sygehistorie

En 16-årig dreng henvendte sig hos en privatpraktiserende øre-næse-hals-læge med kronisk næsetæthed, nedsat lugtesans og nasal sekretion gennem et år. Han havde ikke recidiverende næseblødninger. Han blev henvist til den lokale øre-næse-hals-afdeling på mistanke om nasal polypose. Her fandt man en forandring, der blev beskrevet som en polyp med tydelig kartegning, udgående fra højre concha inferior. CT af bihulerne blev beskrevet med en stor højresidig nasalpolyp med masseeffekt og obstruktion. Behandling med nasalsteroid i en måned var uden effekt.

Der blev fundet indikation for bihulekirurgi i fuld narkose på mistanke om en choanalpolyp. Under operation blev der taget biopsier, hvilket resulterede i kraftig blødning, og man afstod fra resektion. Man opnåede hæmostase efter detumescerende tamponade og infusion med tranexamsyre og tamponade med dobbeltballon Rapid Rhino. Den totale blødningsmængde var 1.250 ml. Patienten blev ekstuberet og, på mistanke om JNA, overflyttet til Odense Universitetshospital (OUH) for observation og videre behandling. I stabil fase fik patienten foretaget MR med angiografi og embolisering efterfulgt af endoskopisk resektion af JNA (Figur 1). Det samlede blodtab var her på 700 ml.

Diskussion

JNA præsenterer sig typisk med recidiverende, profuse, spontane, unilaterale episoder af epistaxis (60%) og unilateral nasal obstruktion (80%) med nasal sekretion [3]. Ved mere fremskredne tilfælde kan der opstå symptomer som otitis, eksoftalmus og smerte [4].

Makroskopisk kan JNA beskrives som velafgrænsede, adhærente, karrige tumorer i rødgrå farvenuancer, der kan være affladede eller stilkede [3, 4]. JNA opstår typisk nær foramen sphenopalatinum og kan ekspandere destruktivt ind i næsekavitet, nasofharynx, orbita, paranasale sini og kraniebasis [3]. På grund af vækst og lokalisation er JNA en behandlingsmæssig udfordring med høj blødningsrisiko, hvorfor biopsi frarådes; diagnosen, udbredelsen og karforsyning kan i stedet bekræftes med CT og MR-skanning med angiosekvenser.

For at sikre det bedst mulige behandlingsresultat ved JNA anbefales multidisciplinær tilgang på hospitaler med særlig kompetence inden for skull base-kirurgi. Endoskopisk resektion betragtes som hjørnestenen i behandlingen, og i de fleste tilfælde anbefales præoperativ angiografi og embolisering. Præoperativ embolisering har vist en reduktion i peroperativt blodtab på omkring 70% og mindsker også behovet for blodtransfusion. Embolisering er ikke uden risiko og kan medføre synstab i tilfælde af okklusion af arteria centralis retinae [3]. På trods af foranstaltningerne med præoperativ embolisering vil der ofte være et betydeligt peroperativt blodtab, hvilket understreger behovet for tidlig identifikation af JNA samt en korrekt tilgang og omhyggelig præoperativ planlægning.

Der er rapporteret recidivrater mellem 15,3% og 37,0%. Tidlig diagnose øger sandsynligheden for radikalitet ved kirurgisk behandling [5]. Patienter følges med MR-skanninger indtil 25-årsalderen og femårs recidivfrihed [4].

Denne kasuistik fremhæver, at unge mænd med nasal stenose, recidiverende epistaxis eller begge dele, bør vurderes af en øre-næse-hals-læge for at udelukke JNA. Mistænkes JNA ved endoskopi, bør biopsi undgås, og patienten henvises til MR-angiografi til verificering før henvisning til specialcenter for JNA. Desuden bør øre-næse-hals-læger overveje JNA hos denne patientgruppe, hvis en CT viser en nasofaryngeal tumor med displacering eller udtynding af knoglestrukturer [4].