Kraniofaryngeom forudgået af mangeårig psykisk påfaldenhed hos en yngre mand

Kraniofaryngeom, også kendt som Rathkes poche-
tumor, er en histologisk benign tumor, som oftest er beliggende suprasellært. Tumoren opstår fra embryonalt væv i Rathkes poche mellem adeno- og neuro-hypofysen eller ved metaplasi af adenohypofyseale celler [1-3]. Det er en sjælden tumor med en incidens
på ca. 0,5-2/100.000, svarende til ca. 3% af alle intrakraniale neoplasier [1, 3]. Kraniofaryngeomer er
langsomtvoksende og erkendes oftest først, når der opstår neurologiske symptomer pga. tryk eller endokrinologiske forstyrrelser. Der er bimodal aldersfordeling med maksimum i barndommen og hos midaldrende patienter [1].

SYGEHISTORIE

En 33-årig mand blev af hjemmeplejen fundet ukontaktbar og kold i et trøstesløst hjem. På daværende tidspunkt havde han ikke hentet hjemmeplejens mad indenfor i tre døgn. Egen læge beskrev patienten som psykisk ejendommelig. Han var blevet tilset af en psykolog, men havde ikke fået foretaget psykiatrisk udredning. Pårørende berettede, at han fra 6-7-årsalderen havde opført sig anderledes end jævnaldrende med tiltagende barnlig tankegang og lav impulskontrol. I teenageårene forværredes hans psykiske tilstand betydeligt. Det seneste halve år forud for indlæggelsen havde han frabedt sig kontakt med familie og sociale myndigheder og var i perioden blevet yderligere derangeret psykisk og somatisk.

Han blev indbragt til skadestuen med stabile luftveje og vejrtrækning; der var sparsom kontakt og blæretemperaturen var 24,1 °C. Han var stabil i opvarmningsperioden, men efter perifer vasodilatation ved normotermi blev han tiltagende trykustabil, hvorfor der opstod mistanke om sepsis med ukendt fokus, og relevant behandling blev påbegyndt. I det akutte udredningsforløb blev der foretaget CT af thorax og abdomen samt lumbalpunktur. Alle testresultater var upåfaldende. Da patienten ikke initialt vågnede op
efter genopvarmning, blev der foretaget CT af cerebrum. CT’en viste en 3 × 4 × 6 cm stor central cystisk tumorproces med randopladning (Figur 1). Han fik stigende bevidsthedsniveau og blev med en Glasgow Coma Score på 14 overflyttet til en neurointensiv afdeling. Her blev der fundet endokrinologisk derangering af alle akser og svært nedsat syn. Tumoren blev herefter excideret succesfuldt, men i efterforløbet opstod der et intracerebralt hæmatom og hydrocephalus, EEG’et var abnormt, og der var betydelige iskæmiske forandringer i hjerneparenkymet. I samråd med familien afsluttedes den aktive behandling, og patienten afgik ved døden samme dag.

DISKUSSION

På trods af benign histologi giver kraniofaryngeomer pga. af massefylden ofte påvirkning af kritiske parasellære strukturer som nervus opticus, hypothalamus og hypofysen. I et retrospektivt studie af Larijani et al med 92 patienter fandt man, at tiden fra det første symptom til diagnose i gennemsnit var 625 dage og hos en enkelt patient 18 år [3]. Den lange udredningsperiode vidner om vanskeligheden ved diagnostik, da symptomerne kan være meget diffuse.

Påvirkningen af den hypotalamiske-hypofyseale akse har betydning for patientens psykiske udvikling. Hypothalamus spiller en central rolle i timing af fy-
siologisk udvikling og regulerer de endokrine akser, f.eks. har antidiuretisk hormon ud over sine velkendte funktioner en betydning for social interaktion, idet hormonet øger tendensen til aggression, ligesom oxytocin har betydning for pardannelse og andre sociale bindinger, mens kortikotropinfrisættende hormon spiller en rolle for stressadfærd, angst og depression [4]. De vigtigste psykiatriske symptomer ved generel hypopituritarisme er demens og delirium. Det er derfor helt essentielt, at børn og unge med kraniofaryngeom diagnosticeres tidligt, så ikke bare fysiologiske, men også kognitive outcomes kan forbedres [2]. Diagnostikken er specielt vanskelig hos
de unge, hvor der som led i normal psykosocial udvikling opstår forandringer i adfærd, personlighedsstruktur og endokrin funktion [5].

Hypothalamus er central i termoreguleringen via kernen, som er beliggende i den anteriore præoptiske del af hypothalamus i nær proksimitet til sella turcica [2]. Der findes kasuistiske beskrivelser af periodisk svær hypotermi i forbindelse med neoplasi, traume og infektion i eller i nærheden af den anteriore hypothalamus.

Det er uvist, hvor længe den 33-årige mand havde haft sit kraniofaryngeom, men det er nærliggende at forestille sig, at kraniofaryngeomet har haft en betydning for hans psykiske påfaldenhed og den stagnerede kognitive udvikling. Ved et uklart eller ukarakteristisk symptombillede bør somatisk udredning med billeddiagnostik udføres, inden der stilles en psykiatrisk diagnose. Konklusivt skal intrakraniale neoplasier overvejes som differentialdiagnose ved tiltagende kognitiv dysfunktion i ungdommen og ved akut hypotermi.

Korrespondance: Trine E.W. Hyttel, Skagensvej 21, 9800 Hjørring.
E-mail: tewh@rn.dk

Antaget: 9. januar 2014

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 24. marts 2014

Interessekonflikter: