Kronisk Budd-Chiaris syndrom kan være årsag til levercirrose

Budd-Chiaris syndrom (BCS) er en sjælden sygdom med en incidens på ca. 0,8/mio./år [1]. BCS defineres som obstruktion af leverens venøse afløb i forløbet fra venoler til indløbet i vena cava inferior og karakteriseres ved postsinusoidal portal hypertension. Symptomerne er hepatomegali, ascites og øvre abdominalsmerter. BCS inddeles efter ætiologi og anatomisk lokalisation samt i akut, subakut eller kronisk [2] og kan føre til levercirrose.

Trombose er langt den hyppigste årsag (ca. 75%) blandt kaukasider [3], hvor medfødte koagulopatier, myeloproliferative sygdomme og brug af oral antikonception er vigtige disponerende faktorer [2, 4]. I Asien og Afrika er kongenit klapdannelse i v. hepatica en hyppigere årsag, og kronisk BCS er oftere kompliceret af hepatocellulært karcinom (HCC) [3].

Hos patienter med BCS ses der ofte multiple, store benigne noduli, som kan mistolkes som HCC [5]. Vi beskriver et tilfælde, hvor man havde mistanke om HCC pga. noduli fundet ved computertomografi (CT), men hvor kronisk BCS var årsag til cirrose.

SYGEHISTORIE

Patienten, en 46-årig etnisk dansk kvinde, blev i 2007 henvist fra et regionssygehus med stærke øvre abdominalsmerter, der var opstået efter kolecystektomi pga. galdeblæresten og samtidig operation for umbilikalhernie. Der var komplikationer i form af intraabdominal adhærens- og hygromdannelse. Ved eksplorativ laparoskopi fandt man overraskende en makronodulær cirrosesuspekt udseende lever. En efterfølgende grovnålsleverbiosi viste uspecifik svær fibrose uden inflammation og uden tegn til BCS. Leverparametrene (alanin-aminotransferase, bilirubin, koagulationsfaktor II, VII og X, basisk fosfatase og albumin) var kun ganske let påvirkede (Tabel 1 ). Udredningsforløbet gav ingen forklaring på fibroseudviklingen. Der var ingen mistanke om alkoholoverforbrug, og test for anden specifik leversygdom (hepatitis B-virus, hepatitis C-virus, autoimmunitet og metabolisk leversygdom) gav negativt resultat. Smerterne aftog spontant, og patienten blev herefter fulgt på regionshospitalet.

I 2010 fik patienten behandlingsrefraktær ascites med behov for paracentese en gang månedligt, og en ny leverbiopsi viste progression med etableret cirrose. En CT viste multiple hypervaskulære områder i begge leverlapper, og der blev rejst mistanke om HCC. Da ?-føtoprotein-koncentrationen var normal, blev der foretaget biopsi fra en af forandringerne, hvorved HCC-mistanken imidlertid ikke kunne bekræftes.

På indikationen behandlingsrefraktær ascites blev patienten henvist til anlæggelse af transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS). Patientens leverparametre var stadig kun ganske let påvirkede (Tabel 1).

Under TIPS-proceduren fandt man ingen væsentlig gradient mellem portåre (17 mmHg) og levervene (18 mmHg). Ved portografi efter TIPS-anlæggelse fandt man stase i højre levervene med en signifikant gradient (13 mmHg) mellem levervene og v. cava inferior, hvilket er foreneligt med afløbshindring fra leveren (Figur 1 ). Radiologisk kunne der ses en klapdannelse ved indløbet til v. cava inferior. Der blev derefter anlagt en stent i v. hepatica, og trykgradienten faldt momentant fra 13 mmHg til 6 mmHg.

Ved kontrol efter en måned havde patienten ingen kliniske tegn til ascites og fik reduceret diuretikadosis. Med hensyn til de fundne noduli indgik patienten derefter i lighed med øvrige TIPS-behandlede patienter med cirrose i billeddiagnostisk kontrolforløb med ultralydskanning.

DISKUSSION

Sygehistorien viser, at sjældne sygdomme forekommer i en klinisk hverdag. Mistanken om Budd-Chiaris syndrom bør vækkes ved: 1) ascites, hepatomegali og øvre abdominalsmerter, 2) behandlingsrefraktær ascites i kombination med milde forandringer ved leverfunktionstest, 3) leversygdom hos patienter med kendt protrombotisk sygdom, 4) fulminant leversvigt hos patienter med hepatomegali og ascites og 5) uforklaret kronisk leversygdom, hvor andre primære leversygdomme er udelukket [2]. Det er vigtigt at være opmærksom på disse symptomer og fund, da det er af afgørende betydning for prognose og behandling, at den korrekte diagnose stilles.

BCS er i den vestlige verden primært betinget af protrombotiske tilstande, hvorimod klapdannelse er yderst sjælden [2]. TIPS-anlæggelse er i dag et væsentligt element i behandlingen af BCS, mens klapdannelse primært behandles med stentning af levervenen.

De hypervaskulære nodulis ætiologi ved BCS er ukendt, men skyldes formentligt perfusionsændringer. Selvom benigne forandringer er særligt karakteristisk hos patienter med BCS, bør den opfølgende kontrol være som ved andre cirrosepatienter, da HCC også kan forekomme hos patienter med BCS.

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Stine Karlsen , Medicinsk Afdeling V, Hepatologi og Gastroenterologi, Aarhus Universitetshospital, Nørrebrogade 44, 8000 Aarhus C. E-mail: stinkarl@rm.dk

ANTAGET: 24. januar 2012

FØRST PÅ NETTET: 5. marts 2012

INTERESSEKONFLIKTER: Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk

1. Rajani R, Melin T, Bjornsson E et al. Budd-Chiari syndrome in Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival - an 18-year experience. Liver Int 2009;29:253-9.
2. Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E et al. Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel. Large benign hepatocellular nodules in ci rrhosis due to chronic venous outflow obstruction: diagnostic confusion with hepatocellular carcinoma. J Hepatol 2003;38:364-71.
3. Aydinli M, Bayraktar Y. Budd-Chiari syndrome: etiology, pathogenesis and diagnosis. World J Gastroenterol 2007;13:2693-6.
4. Janssen HL, Meinardi JR, Vleggaar FP et al. Factor V Leiden mutation, prothrombin gene mutation, and deficiencies in coagulation inhibitors associated with Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: results of a case-control study. Blood 2000;96:2364-8.
5. Oliveira EC, Duarte AG, Boin IF et al. Large benign hepatocellular nodules in cirrhosis due to chronic venous outflow obstruction: diagnostic confusion with hepatocellular carcinoma. Transplant Proc 2010;42:4116-8.