Kronisk bulløs sygdom i barndommen

Hos en toårig tidligere rask pige, udvikledes der et vesikulo-bulløst udslæt på kroppen, nakken, ekstremiteterne og i bleområdet. Podninger fra sårene viste, at der var tale om hæmolytiske streptokokker. Via egen læge blev der iværksat antibiotikabehandling, som imidlertid var uden effekt på udslættet. Udslættet var ledsaget af søvnforstyrrende kløe. Ved en dermatolog blev diagnosen kronisk bulløs sygdom i barndommen (CBDC) stillet ud fra det typiske udslæt samt bekræftet ved histologi og immunfluorescens. Pigen blev med god effekt behandlet med dapson [1] og prednisolon.

CBDC er den hyppigste immunbulløse sygdom hos børn (immunbulløse sygdomme er dog sjældne i forhold til f.eks. impetigo) [2, 3]. Udslættet er imidlertid nærmest patognomonisk: Der ses erytematøse områder med blæredannelse i cirkumferensen, såkaldt rosettedannelse. Diagnosen verificeres ved fund af lineære aflejringer af immunglobulin (Ig)A-antistoffer ved basalmembranen. Sygdommen svinder spontant før puberteten. Ved differentialdiagnosen dermatitis herpetiformis (relateret til cøliaki og glutenintolerans) findes der kun IgA-aflejringer ved de dermale papiller. Hos voksne kaldes sygdommen lineær IgA-dermatose og kan være medikamentelt udløst.

Korrespondance: Henrik F. Lorentzen. E-mail: Lorentzen@dadlnet.dk
Publiceret på Ugeskriftet.dk: 13. juli 2020
Interessekonflikter: Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelig sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk