Kroniske lungeforandringer hos børn med langvarig produktiv hoste

Vedvarende våd eller produktiv hoste er altid et abnormt fund og har hyppigst en identificerbar, specifik årsag. Denne artikel bringer to sygehistorier, der understøttes med et illustrativt snit fra en computertomografi: et tilfælde med cystisk fibrose (CF), der er den mest kendte identificerbare årsag til kronisk hoste hos børn, og et tilfælde med primær ciliær dyskinesi (PCD). Tidlig diagnostik og iværksat behandling er meget afgørende for prognosen for såvel CF som PCD. I artiklen foreslås en anvendelig tilgang og udredning af børn med langvarig, produktiv hoste.

Hoste er et almindeligt forekommende symptom hos børn. Hoste i forbindelse med øvre luftvejsinfektioner er selvlimiterende inden for ca. to uger.

Kronisk hoste karakteriseres hos børn som persisterende hoste af mere end tre ugers varighed [1, 2]. Vedvarende produktiv hoste er altid et abnormt fund, der oftest har en underliggende identificerbar, specifik årsag [3], og tidlig korrekt dia-gnose kan være afgørende for prognosen. Monosymptomatisk hoste er en svag markør for astma [3], og kronisk, produktiv hoste er ikke forenelig med astma.

Sygehistorier

I. En niårig tyrkisk pige, der var født og opvokset i Danmark, blev henvist til børneafdeling af en praktiserende pædiater. Siden etårsalderen havde pigen været plaget af vedvarende hoste, kronisk nasalsekretion og recidiverende otitter. Tubulation havde medført kronisk øreflåd.

Antiastmatisk behandling med inhaleret kortikosteroid (ICS) blev påbegyndt. Doseringerne blev øget over en periode på to år uden effekt, og derfor blev pigen viderehenvist.

På henvisningstidspunktet var der daglig purulent ekspektoration, trommestikfingre, lav længdevækst samt obstruktiv, nedsat lungefunktion.

Røntgen af thorax viste bilaterale infiltrater og en højresidig mellem- og underlapsatelektase. Efterfølgende højopløsnings-computertomografi af thorax med stråleskånsom lavdosisteknik viste bilaterale omfattende cystiske bronkiektasier med kollaps af tilhørende lungeparenkym (Figur 1). Lungestetoskopien var med bilateral, spredt krepitation.

Tuberkulose, immundefekt og cystisk fibrose (CF) blev udelukket. Pigen blev derefter henvist til Dansk Børnelungecenter, Rigshospitalet (DBLC) til videre udredning og diagnosticeret med primær ciliedyskinesi (PCD).

II. En niårig dreng, der var set adskillige gange ved egen læge grundet langvarig produktiv hoste med grønligt og af og til blodtingeret ekspektorat, blev på baggrund af positiv specifik immuniglobulin E (IgE) for græspollen sat i behandling med ICS. Drengen blev behandlet i to år uden effekt på hosten.

Herefter blev han henvist til udredning på lungemedicinsk klinik (voksne), hvor røntgen af thorax viste højresidig underlapsatelektase, og han blev viderehenvist til øre-næse-hals-afdeling til bronkoskopi på mistanke om fremmedlegeme i luftvejene.

Højopløsnings-computertomografi af thorax viste atelektase af både højre mellem- og underlap, og patienten blev henvist til børneafdeling. Uddybende anamnese afslørede obstipation siden spædbarnsalderen med behov for fast laktulosebehandling. Længdevæksten var svarende til -1 standardafvigelse af hans genetiske targethøjde.

På mistanke om CF blev der gennemført en svedtest, som var abnorm: 58 mmol/l (referenceværdi > 60 mmol/l: sikker abnorm, 40-60 mmol/l: borderline -abnorm). Patienten blev herefter henvist til DBLC/CF-Center, Rigshospitalet. Diagnosen CF blev verificeret ved DNA-diagnostik (mutation R117H, som er en mild mutation).

Diskussion

PCD er en medfødt autosomal recessiv sygdom, der er kendetegnet ved abnorme ultrastrukturelle og funktionelle forandringer af cilieret epitel. Defekte cilier i næseslimhinden, bihulerne og luftvejene leder til manglende mukociliær transport og deraf mulige manifestationer: recidiverende øvre og nedre luftvejsinfektioner, vedvarende produktiv hoste og ekspektoration, rigeligt næseflåd fra spædbarnsalderen, kronisk serøs otitis media samt hyppige sinuitistilfælde [4].

Ca. 50% af alle PCD-patienter har situs inversus. Hjertemisdannelser er overrepræsenteret ved PCD. Mild til moderat neonatal respiratorisk distress er en overset, men meget hyppig manifestation, som retrospektivt rapporteres af forældrene, hvorfor dette, især hos en matur nyfødt, bør give overvejelser om PCD.

CF er en alvorlig, livsforkortende kronisk sygdom, der blandt hvide børn er den mest almindelige årsag til længerevarende produktiv hoste [2]. Malabsorption som følge af eksokrin pankreasinsufficiens ses hos 90% af patienterne. CF skyldes en genetisk defekt, som resulterer i manglende funktion af CFTR proteinet som bl.a. fungerer som chlor-kanaler. Øget mukusproduktion og nedsat mucociliær clearance medfører recidiverende og kroniske luftvejsinfektioner og tidlig udvikling af bronkiektasier med progredierende obstruktiv lungeinsufficiens. Kombinationen af persisterende luftvejssymptomer og dårlig trivsel med forstærket mistanke ved hyppige løse, fedtede afføringer eller obstipation bør altid lede til prompte udredning for CF. Meconium ileus ses hos 6-20% af neonatale CF-patienter, rektal prolaps ses hos op til 20% af CF-patienter under fem år. Børn med rektal prolaps bør udredes for CF. Mild CF-mutation er ikke nødvendigvis forbundet med malabsorption.

Fælles for begge sygehistorier er blandt andet langvarig, effektløs antiastmatisk behandling med astmamedicin, hvilket forsinkede korrekt diagnose. Opstartet antiastmatisk behandling kræver tæt opfølgning inden for uger, og er hosten uændret, må astmadiagnosen revurderes og differentialdiagnoser overvejes [3, 5].

Produktiv, våd hoste i mere end tre uger, samt vedvarende stetoskopiske forandringer skal vurderes kritisk, og mistanken bør skærpes ved forekomst af radiologiske lungeforandringer og nedsat lungefunktion. Der vil dog ofte findes strukturelle, irreversible forandringer, før der er et detekterbart fald i lungefunktion såvel som identificérbare forandringer på almindeligt røntgen af thorax. Fravær af radiologiske forandringer ved røntgenundersøgelse udelukker således hverken PCD eller CF.

Lungefunktionsmåling ved spirometri er endvidere typisk først mulig fra ca. seksårsalderen, hvor irreversibel lungeskade kan være manifest ved såvel PCD som CF.

Klinisk mistanke hos et barn bør således i sig selv være tilstrækkeligt til at henvise til relevant udredning.

Tidlig diagnostik og aggressiv forebyggende behandling er meget afgørende for sygdomsforløbet ved såvel CF som PCD.

Summary

Chronic pulmonary alterations in children with long-lasting productive cough

Ugeskr Læger 2009;171(5):322-324

A productive (sounding) cough is always abnormal, and suppurative lung disease should be considered. A chronic suppurative cough may be associated with the destruction of the bronchial wall (bronchiectasis). The most commonly identifiable cause of suppurative cough is cystic fibrosis. This article, which is accompamied by an illustrative CT-scan, describes two paediatric cases of cystic fibrosis and primary ciliary dyskinesia and suggests appropriate avenues of clinical investigation, when chronic suppurative cough presents in children.

Jakob Foghsgaard, Øre-næse-hals-afdelingen, Hoved-Halskirurgisk Klinik, Hillerød Sygehus, DK-3400 Hillerød. E-mail: jakobfoghsgaaard@get2net.dk

Antaget: 9. juni 2008

Interessekonflikter: Ingen