Kronisk hovedpine på grund af spontan intrakraniel hypotension

Spontan intrakraniel hypotension (SIH) er en sjælden sekundær hovedpinesygdom, som kan være vanskelig at diagnosticere pga. variabel præsentation. Sygdommen forårsages af udsivning af cerebrospinalvæske (CSV) via en meningeal lækage, hvilket medfører hypotension. Da den potentielt kan helbredes, er det afgørende at få stillet diagnosen, da patienterne ellers kan få kronisk invaliderende hovedpine og livsfarlige komplikationer. Nedenfor præsenteres et klassisk patientforløb, og udfordringerne i forbindelse med diagnostik af SIH belyses.

SYGEHISTORIE

En 62-årig tidligere rask kvinde fik fire uger før indlæggelse subakut bilateral nakkesmerte og stivhed i nakken. Smerterne tiltog hurtigt over 2-3 timer og gik derefter gradvis over i en svær, holocefal dunkende hovedpine. Smerterne var stillingsafhængige med remission i liggende stilling og recidiv i oprejst stilling og ved fysisk belastning. I ugen op til indlæggelsen var hun sygemeldt og sengeliggende det meste af tiden. Smerterne var ledsaget af kvalme, lysfølsomhed og bilateral susende tinnitus. Hun erindrede ikke at have været udsat for et nyligt traume.

Den neurologiske undersøgelse, hendes almentilstand, ekg, vitalparametre og blodprøvesvar var upåfaldende. CT af hjernen viste bilaterale smalle, subdurale ansamlinger uden tegn på friske blødningskomponenter. MR-skanning af hjernen og rygmarven med intravenøs kontrast viste nedsynkning af mesencefalon og hjernestammen (sagging, pontomesencefal vinkel reduceret til 45 grader), en lidt fyldig hypofyse, diffust fortykkede og kontrastopladende pachymeninx intrakranielt (Figur 1) og intraspinalt samt et let øget epiduralrum torakalt. Hun blev på mistanke om SIH behandlet med lumbal epidural blood patch (EBP) med eklatant effekt.

Efter fem måneder var hun fortsat hovedpinefri, men havde fået et mildt tilbagefald af nakkesmerter og tinnitus. Hun fik tilbudt endnu en lumbal EBP, som var uden effekt. Kontrol-MR-skanning af hjernen og rygmarven viste remission uden radiologiske tegn på SIH. Efter ti måneder var hovedpinen forsat remitteret, nakkesmerter og tinnitus var markant aftagende, og patienten havde genoptaget arbejdet fire dage om ugen med planlagt fuldtidsarbejde to uger senere.

DISKUSSION

Patienten i sygehistorien opfyldte diagnosekriterierne (Tabel 1) for hovedpine pga. SIH. Kriterierne vurderes at være af høj specificitet, men lav sensitivitet, idet symptomerne kan være meget varierende [2, 3]. Den subakutte debut med stillingsafhængig hovedpine og de klassiske forandringer på MR-skanning hos en ellers rask kvinde uden neurologiske udfald eller tegn på en underliggende sygdom som postural ortostatisk takykardi syndrom, cervikogen hovedpine, idiopatisk intrakraniel hypertension, kraniocervikal instabilitet, nyopstået persisterende daglig hovedpine, kronisk migræne, spændingshovedpine, pakymeningitis, sarkoidose, morbus Wegener, durale metastaser og Arnold-Chiari-syndrom taler for SIH. Hovedpinen er ofte ortostatisk, men den ortostatiske komponent kan mangle eller remittere.

Andre klassiske symptomer er nakkesmerter, tinnitus, kvalme, lysfølsomhed og ændret hørelse, men mange flere, f.eks. tordenskraldshovedpine, sløret syn, dobbeltsyn og bevidsthedspåvirkning, er beskrevet [4]. Symptomerne kan være recidiverende eller vedvarende.

Klassiske fund på cerebral MR-skanning er sagging, diffust pakymeningeal kontrastopladning, hygromer, subdurale hæmatomer, forstørret hypofyse og prominente sinus, men fundene er ikke altid til stede [4]. Hos patienten i sygehistorien blev der ikke gennemført lumbalpunktur, da det ikke er påkrævet for diagnosekriterierne, men behæftet med risiko for forværring af SIH samt diagnostisk usikkerhed, idet åbningstrykket ikke sjældent er normalt [3, 5].

Patienten blev behandlet med lumbal EBP. Succesraten angives at være 30-70%. Proceduren er teknisk nem og kræver ikke invasiv diagnostik (f.eks. myelografi) til lokalisering af lækagen [3], f.eks. pga. dural rift (pga. mindre traume, degenerativ diskforandringer, ossøst spor [3]), svaghed i dural sac (dural defekt/meningeal divertikel/bindevævssygdom), eller CSV-venøs fistel. Idet der var markant effekt af EBP, var der ikke behov for at eskalere med invasiv diagnostik, målrettet EBP eller kirurgisk lækagebehandling [3].

Et begrænset antal patienter med SIH kan behandles konservativ (sengeleje, koffein, gabapentin, theophyllin, hydrocortison).

Sygehistorien illustrer betydningen af kendskab til denne sjældne sygdom, som tit kan behandles.

Korrespondance Dagmar Beier. E-mail: dagmar.beier@rsyd.dk
Antaget 24. marts 2021
Publiceret på ugeskriftet.dk 17. maj 2021
Interessekonflikter Der er anført potentielle interessekonflikter. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk
Taksigelser Nina Szomlaiski, Neurologisk Afdeling, Odense Universitet, takkes for korrekturlæsning samt sproglige og grammatiske rettelser.
Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk
Artikelreference Ugeskr Læger 2021;183:V01210065