Skip to main content

Kutan malakoplaki

cover

Hannah Trøstrup1, Anand Loya2, Niels Obel3 & Dorte Gad1

15. maj 2023
3 min.

Malakoplaki, deriveret fra græsk betydende »blød plaque«, er granulomatøs inflammation, som oftest ses i urogenitalsystemet og overordentligt sjældent i huden med omkring 52 tilfælde rapporteret i litteraturen [1]. Tilstanden er associeret til immunsuppression og skyldes en akkvisit defekt i makrofagers baktericiditet med persisterende intracellulær infektion, særligt af gramnegativ karakter. Det første tilfælde af kutan malakoplaki blev beskrevet i 1972 [2].

Kliniske fund varierer bredt fra papeldannelse og plaques over til noduli og abscedering med fistler, cystiske og polypoide masser. Efter udelukkelse af primær malignitet kan differentialdiagnostisk overvejes tuberkulose, spedalskhed, svampe- og parasitinfektioner, sarkoidose, hidrosadenitis suppurativa, lymfom, pyoderma gangraenosum, kutan morbus Crohn og Langerhanscelle-histiocytose. Histologisk ses granulomatøs ansamling af makrofager. Intracytoplasmatiske, basofile Michaelis-Gutmann-legemer (Figur 1A) er patognomoniske [3] og repræsenterer delvist nedbrudte bakteriedele i makrofager, som vil være forstørrede (von Hansemanns celler) [4].

Her præsenteres et tilfælde af medicinsk velbehandlet kutan malakoplaki hos en nyretransplanteret patient i Danmark.

SYGEHISTORIE

En 48-årig mand, som var nyretransplanteret i oktober 2020 på baggrund af IgA-nefritis med nyresvigt, og som var i immunsupprimerende behandling med mycophenolatmofetil og tacrolimus, blev henvist fra Nefrologisk Afdeling, Rigshospitalet, til vurdering af stor bløddelstumor beliggende anteriort i venstre aksil (Figur 1B).

Patienten havde tre måneder inden den initiale vurdering i plastikkirurgisk regi udviklet en lille rød, uøm knudret tumor i venstre aksil. Tumor, som nu var blød og adhærent til underliggende væv, målte på MR-skanning 10,3 × 5,4 × 10 cm og var overvejende subkutant beliggende, men tæt ved pectoralismuskulaturen anteriort og musculus latissimus dorsi dorsalt og havde muligvis enkelte minimale komponenter ind i begge disse muskler. Tumor strakte sig ind i selve aksillen og var kranielt i tæt relation til den laterale del af plexus brachialis samt a. axillaris og v. axillaris.

Der blev taget flere biopsier på mistanke om sarkom, men ingen biopsier viste tegn til malignitet. Til sidst viste histomorfologien overraskende kutan malakoplaki uden malignitetssuspicio. Dyrkning og resistensbestemmelse af vævsbiopsier viste Eschericia coli, følsom for fluorquinolon.

Tilstanden blev behandlet med tablet ciprofloxacin 500 mg × 2 i seks måneder. Klinisk kontrol 14 dage efter behandlingsstart viste allerede begyndende epitelialisering i de ulcerede områder, og der opnåedes markant tumorsvind og nær total regression efter seks måneders behandling.

DISKUSSION

Kutan malakoplaki kan overvejes som sjælden differentialdiagnose hos immunsupprimerede patienter med kutane udfyldninger, noduli og væskende sår, når malignitet og anden patologi er udelukket. Den mest effektive behandling er længerevarende antibiotikaterapi [5], f.eks. med quinoloner eller trimethoprim-sulfamethoxazol målrettet gramnegative stave.

Korrespondance Hannah Trøstrup. E-mail: hannah.troestrup.pedersen@regionh.dk

Antaget 21. marts 2023

Publiceret på ugeskriftet.dk 15. maj 2023

Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk

Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk

Artikelreference Ugeskr Læger 2023;185:V11220701

Summary

Cutaneous malakoplakia

Hannah Trøstrup, Anand Loya, Niels Obel & Dorte Gad

Ugeskr Læger 2023;185:V11220701

Malakoplakia is a form of chronic, granulomatous, inflammatory condition which usually affects the genitourinary tract or other internal organs of immunocompromised patients. It is usually caused by acquired bactericidal incapacity of macrophages in connection to Eschericia coli infection. This case report presents an extremely rare case of cutaneous malakoplakia in the left axilla of a 48-year-old male patient, who had undergone kidney transplant one year earlier. The clinical presentation of cutaneous malakoplakia varies from nodules to plaques and moist wounds. The primary treatment is long-term antibiotic therapy.

Referencer

  1. Tulpule MS, Bharatia PR, Pradhan AM, Tawade YV. Cutaneous malakoplakia: interesting case report and review of literature. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017;83(5):584-586. doi: 10.4103/ijdvl.IJDVL_145_17.
  2. Leclerc JC, Bernier L. Malacoplasie cutanee. Union Med Can. 1972;101(3):471-3.
  3. Michaelis L, Gutmann C. Über Einschlusse in Blasentumoren. Z Klin Med. 1902. 47:208-215.
  4. von Hansemann D. Über Malakoplakie der Harnblase. Virchows Arch Path Anat. 1903;173:302-308.
  5. Gliddon T, Proudmore K. Cutaneous malakoplakia. N Engl J Med. 2019;380(6):580. doi: 10.1056/NEJMicm1809037.