Langvarig epistaxis var symptom på rhinopharynxkarcinom hos barn

Epistaxis er et almindeligt og ofte godartet fænomen hos børn. Recidiverende epistaxis bliver sjældent nærmere udredt hos børn grundet dets forbigående og spontane forløb [1, 2]. I denne kasuistik vil vi præsentere en sygdomshistorie med et rhinopharynxkarcinom som en sjælden årsag til epistaxis.

Sygehistorie

En tiårig dreng blev henvist til akutmodtagelsen grundet recidiverende epistaxis. Forud for dette havde patienten igennem tre måneder haft tendens til kraftige og intermitterende, men selvlimiterende næseblødninger udgående primært fra venstre næsekavitet.

Ved ankomst til akutmodtagelsen var patienten bleg med pågående blødning fra begge næsebor ud over at have bilateral lymfadenitis på halsen. Anterior rinoskopi ledte til mistanke om posterior blødningskilde, men nærmere identifikation af blødningskilden lykkedes ikke på grund af pågående blødning. Hæmostase blev opnået ved detumescerende mèche og efterfølgende mèche vædet i tranexamsyre.

Nærmere adspurgt berettede forældrene, at patienten havde haft tiltagende tendens til snorken, vægtstagnation gennem et år og nattesved igennem et par måneder. Begge forældre var af østasiatisk oprindelse.

Patienten blev indlagt på øre-næse-hals-kirurgisk afdeling til observation og videre udredning.

Ved fleksibel endoskopisk undersøgelse næste dag blev en rumopfyldende proces i rhinopharynx konstateret. Herefter blev der foretaget UL-skanning af halsen og bestilt MR-skanning.

UL-skanning af halsen viste flere forstørrede lymfeknuder med nekrotiske forandringer bilateralt.

MR-skanning af hoved og hals viste en tumor, der fyldte hele rhinopharynx med indvækst i venstre næsekavitet samt basis cranii, patologisk forstørrede lymfeknuder bilateralt på halsen og retrofaryngealt (Figur 1).

Efter henvisning til tertiært hospital foretog man i generel anæstesi biopsi af tumoren og eksstirpation af en lymfeknude på venstre side af halsen. Videre udredning viste et udifferentieret, Epstein-Barr-virus (EBV)-positivt rhinopharynxkarcinom klassificeret som T4N2M1, da der blev påvist metabolisk aktive knoglemetastaser i C3 og Th1 på en ny PET/CT.

Patienten blev initialt behandlet med tre serier af induktionskemoterapi med cisplatin, docetaxel og 5-fluorouracil efterfulgt af 33 fraktioner af partikelterapi (protonbehandling) af resttumor, rhinopharynx, retropharyngeale samt elektivt udvalgte lymfeknuder med konkomitant cisplatinbehandling.

Patienten reagerede indledningsvist godt på behandlingen. Seks måneder senere ved kontrol konstaterede man en ny metastase ved højre spina iliaca anterior. Dette recidiv blev behandlet med seks serier af kemoterapi kombineret med immunterapi samt stråleterapi til hoftekammen. Ti serier kemoterapi var planlagt afhængigt af respons, men under behandlingen udviklede patienten alvorlige komplikationer til immunterapien, der førte til seponering af både kemo- og immunmodulerende behandling samt opstart af en prednisolonkur med god effekt.

Den nu 14-årige dreng er uden tilbagefald og følges i børneonkologisk regi ambulant med kliniske konsultationer, MR-skanning og EBV-titre hver sjette måned. Patienten er i dag en sund dreng, der deltager i aktiviteter med sine jævnaldrende.

Diskussion

Epistaxis er et almindeligt fænomen, der oftest forekommer hos børn og ældre [2]. Hos børn udgår epistaxis oftest fra den anteriore del af næseseptum og udløses oftest af mekaniske traumer, f.eks. næsepilning, fremmedlegemer, nys eller hoste, eller sårbare slimhinder såsom tør slimhinde, rinitis eller ved brug af nasalsteroid [1, 2]. Tilstanden er oftest selvlimiterende og kræver sjældent nærmere udredning [1, 2], men bør i visse tilfælde udredes yderligere, særligt ved posterior epistaxis, da dette kan være debutsymptom på en række alvorlige sygdomme som malignitet og juvenilt angiofibrom.

Risikofaktorer [2-4], som bør føre til nærmere udredning, inkluderer recidiverende epistaxis uden kendt årsag, tegn på rumopfyldende proces (ensidig næseblødning, nasalstenose, dysfungerende eustakisk rør), knude på halsen, hovedpine, mandligt køn, sydøstasiatisk oprindelse [3] eller kendt EBV-infektion, da denne er særligt korelleret med type 3-rhinopharynxcancer [5]. Patienten bør desuden udspørges til generel blødningstendens og B-symptomer. Ydermere bør spontant opstået, posterior, behandlingsrefraktær eller voldsom epistaxis i kombination med ovenstående yderligere skærpe mistanke om alvorlig tilgrundliggende sygdom. I dette tilfælde var årsagen en malign EBV-positiv tumor i rhinopharynx hos en tiårig dreng.