Laparoskopisk behandling af akalasi

Akalasi er en øsofaguslidelse, hvor der er sket en selektiv destruktion af de inhibitoriske nerver i plexus myentericus, mens den kolinerge innervation er bevaret [1]. Konsekvensen heraf er, at trykket i den nedre øsofagussfinkter stiger (om end ofte kun til værdier inden for referenceintervallet), den synkerelaterede sfinkterrelaksation er fraværende eller inkomplet, og der er total aperistaltik i de nederste ca. to tredjedele af corpus esophagi (den del, der bærer glat muskulatur).

Lidelsen er sjælden. I Danmark er der årlig 50-75 nye tilfælde, og patienternes alder er oftest 20-50 år.

Symptomer er primært dysfagi, regurgitation af skummende sekret (spyt) og ufordøjet føde samt vægttab. Nogle klager også over retrosternale smerter (vigorøs akalasi) og halsbrand. Selv om symptomerne er ganske karakteristiske, vil tilstanden i enkelte tilfælde kunne forveksles med reflukssygdommen. Forveksling med anoreksi er også set.

Ubehandlet er der risiko for aspiration, ulceration og i sjældne tilfælde øsofagusperforation. Patienterne har ringe livskvalitet. Det, at man ikke kan indtage et måltid mad, betyder, at der takkes nej til middagsinvitationer, og det sociale netværk reduceres.

Diagnosen stilles let ved en motilitetsundersøgelse, hvorimod endoskopi er en usikker diagnosemåde [2]. Patienter med dysfagi skal altid primært henvises til endoskopi, men ved negative fund bør der foretages motilitetsudredning. Ved radiologisk undersøgelse overses diagnosen også ofte, medmindre der er dilatation af øsofagus, eller undersøgelsen gennemføres dynamisk med gentagne synkninger, hurtig kontrastindtagelse og fødestimulation [3].

Behandling

Fraset enkelte rapporterede tilfælde er øsofagusperistaltikken i de nederste to tredjedele af øsofagus gået tabt. Sigtet med behandlingen er derfor at omdanne spiserøret til et passivt nedløbsrør ved at ophæve modstanden ved den gastroøsofageale sfinkter. Eftersom denne sfinkter samtidig beskytter mod gastroøsofageal refluks er det sekundære formål med behandlingen at beskytte mod efterfølgende refluks.

Der er meddelt følgende behandlingsmodaliteter: kirurgisk myotomi, endoskopisk dilatationsbehandling, endoskopisk injektionsterapi med botulinumtoksin og medicinsk behandling.

Medicinsk behandling

Calciumantagonister nedsætter det gastroøsofageale sfinktertryk, og der er fundet en lindrende symptomatisk effekt af disse præparater. Imidlertid er effekten insufficient, og på længere sigt er der problemer med udvikling af takyfylaksi, hvorfor denne behandlingsmodalitet er underlegen sammenlignet med dilatation og myotomi.

Det hænder ikke sjældent, at patienter har været behandlet med prokinetika. Dette er selvsagt uhensigtsmæssigt. Resultatet er, at man stimulerer den kolinerge effekt hos patienter med defekt inhibitorisk innervation, hvilket fører til en forværrelse af den kliniske tilstand.

Endoskopisk injektionsterapi med botulinumtoksin

Princippet i denne behandling er, at man søger at blokere den kolinerge innervation. I sammenlignende studier har man vist, at behandlingen har en umiddelbar effekt på linje med endoskopisk dilatation. Imidlertid kræves der gentagne injektionsbehandlinger for at opretholde en effekt, og terapiformen er derfor andre alternativer underlegen set i et langtidsperspektiv [4].

Endoskopisk dilatationsbehandling

Denne behandlingsform består i, at man under gennemlysning dilaterer sfinkterregionen med en 30-40 mm ballon. Behandlingen kan gennemføres i en rus, og dilatationen bør udstrækkes til en varighed, der sikrer, at man radiologisk ser, at sfinkterregionen er helt udslettet.

Næsten alle patienter responderer på denne behandling, og specielt hos ældre patienter kan en enkelt behandling have blivende effekt. Hos yngre patienter (dvs. under 40-50 år) ses ofte kun forbigående effekt. Hertil kommer, at dilatationsbehandling indebærer en risiko for perforation og for sequelae i form af reflukssymptomer. En sammenstilling af effekt, komplikationer og sequelae ved henholdsvis dilatationsbehandling og kirurgisk myotomi ses i Tabel 1 .

Kirurgisk myotomi

Sigtet med kirurgisk myotomi er totalt at gennemskære den gastroøsofageale sfinkter. Der findes kun én randomiseret undersøgelse, hvori man har sammenlignet dilatationsbehandling med myotomi [5]. Undersøgelsen faldt ud til fordel for myotomi, og denne forskel blev genfundet ved efterundersøgelse fem år efter behandlingen [6]. Studierne er af ældre dato, og både den kirurgiske og den endoskopiske teknik er blevet forbedret siden. I øjeblikket udføres en nordisk og en europæisk randomiseret undersøgelse, hvori endoskopisk dilatationsbehandling sammenlignes med laparoskopisk myotomi kombineret med partiel fundoplastik.

Operationen gennemføres i dag laparoskopisk. Indgrebet indledes som ved laparoskopisk reflukskirurgi; men efter mobilisation af nederste del af øsofagus foretages der gennemskæring af sfinkterområdet helt ind til slimhinden. Efterfølgende trækkes toppen af fundus bag øsofagus, og på både højre og venstre side sutureres fundus til det sted på øsofagus, hvor der er foretaget myotomi (Figur 1 ). Formålet med fundoplastikken er at holde myotomien åben samt at skabe profylakse mod efterfølgende refluks. Et alternativ til den posteriore metode er en anterior fundoplastik (Dors fundoplastik).

Status i udlandet

Der er international konsensus om, at myotomi bør gennemføres laparoskopisk. De relevante behandlingsmodaliteter er myotomi og dilatationsbehandling, men der er ikke international konsensus om, hvem der bør tilbydes hvilken af disse to behandlinger, og der foretages randomiserede undersøgelser for at afklare dette spørgsmål. Den eneste foreliggende randomiserede undersøgelse, hvori kirurgi og dilatation blev sammenlignet, faldt ud til fordel for kirurgi [5], men undersøgelsen er af ældre dato, og både dilatationsbehandlingen og den kirurgiske metode er forbedret siden.

På de fleste centre adderer man en fundoplastik til myotomi, men der er ikke konsensus om dette forhold.

Status i Danmark

I Danmark er der gennemført ca. 60 laparoskopiske operationer i de senere år. Resultater er meddelt i abstrakt-form og er på internationalt niveau. Operationerne gennemføres på få afdelinger, og dette bør fastholdes. Med det lave antal patienter er der næppe behov for mere end to opererende afdelinger i Danmark: en i Østdanmark og en i Vestdanmark. De placeres mest hensigtsmæssigt der, hvor man råder over et motilitetslaboratorium.

Konklusion

Akalasi er en sjælden, men socialt invaliderende sygdom. Behandlingsmodaliteter omfatter endoskopisk dilatation og laparoskopisk myotomi kombineret med fundoplastik. Der foretages randomiserede undersøgelser til klarlæggelse af, hvilken af disse modaliteter der er bedst. Det er forfatternes opfattelse, at resultatet vil blive, at dilatationsbehandling er at foretrække som førstegangsbehandling hos patienter med en alder over 40-50 år, hvorimod myotomi bør være det primære valg hos yngre patienter.

Korrespondance: Peter M. Funch Jensen, Kirurgisk Gastroenterologisk Afdeling L, Århus Universitetshospital, Århus Sygehus, Nørrebrogade, DK-8000 Århus C.
E-mail: funch-jensen@tdcadsl.dk

Antaget: 21. januar 2004

Interessekonflikter: Ingen angivet