Laparoskopisk hysterektomi, salpingektomi og orkiektomi hos biologisk mand

En 53-årig mand diagnosticeret med bilateral kryptorkisme, hvor testes aldrig var blevet fundet, blev udredt grundet symptomer med vægtøgning, gynækomasti og nedsat energi, men med normal libido. Patienten blev diagnosticeret med testosteroninsufficiens og blev sat i testosteronsubstitution. Genetisk udredning påviste en normal mandlig karyotype (46, XY), men en genmutation i genet for det antimüllerske hormon (AMH). AMH initierer føtal regression af de müllerske strukturer, og et dysfungerende gen kan medføre en sjælden tilstand kaldt persistent müllerian duct syndrome, hvor ovarier og uterus kan være til stede i en fuldt viriliseret mand [1]. Patienten fik lavet en CT af abdomen, hvilket påviste intraabdominalt beliggende gonader samt uterus og salpinx. Da risikoen for udvikling af germinalcelletumor ved denne gendefekt er øget [2], blev patienten henvist til urologisk afdeling med henblik på kirurgi. Der blev udført laparoskopisk orkiektomi, hysterektomi og salpingektomi i samme seance, hvor der peroperativt kunne konstateres testikler betragtet som »ovotestikler«, beliggende i direkte relation til tubae. Indgrebet var ukompliceret, og patienten blev udskrevet samme dag. Histologi var uden malignitet.