Lingval thyroidea hos en 16-årig pige

Med en prævalens på én pr. 100.000-300.000 er klinisk erkendeligt ektopisk thyroideavæv en sjældent forekommende medfødt misdannelse [1]. Det ektopiske væv opstår embryonalt som resultat af en fejl under kirtlens vandring fra det primitive pharynx mellem første og anden brankiebue (foramen coecum) til sit endelige leje på forsiden af trachea. Ektopisk thyroideavæv kan forekomme langs hele ductus thyroglossus, men findes hyppigst ved tungebasis (90%) [2], og i 70-90% af tilfældene er det kroppens eneste thyroideavæv [1].

SYGEHISTORIE

En 16-årig pige søgte en privatpraktiserende øre-næse-hals-læge pga. tæthed i næsen. Generne forværredes i liggende stilling, hvorfor hun sov med eleveret hovedgærde. Familien rapporterede om kraftig snorken, men ikke apnøer. Der var ingen dysfagi, hæshed eller recidiverende tonsillitis. Patienten var tidligere blevet diagnosticeret med astma og type 1-diabetes. Der havde tidligere været perioder med subklinisk hypotyreose (eleveret niveau af thyroideastimulerende hormon med normale thyroideahormoner).

En dobbeltsidig rinoskopi og initial inspektion af cavum oris viste normale forhold. Ved fiberlayngoskopi observeredes en prominerende, velafgrænset, let asymmetrisk tumor ved tungebasis (Figur 1A). Efterfølgende sås, at tumor akkurat kunne visualiseres transoralt ved kraftig depression af tungen. En UL-skanning af halsen viste et tomt thyroidealeje, på hvilken baggrund man fik mistanke om, at det drejede sig om lingval thyroidea (Figur 1 B). Arbejdsdiagnosen bekræftedes ved en ^99mTc-pertechnetat-scintigrafi, hvorpå der sås en solitær diffust opladende proces i tungebasis (Figur 1C). Paraklinisk var patienten eutyroid (normale niveauer af thyroideastimulerende hormon (TSH), T3, og T4). En thyroglobulinantistoftest var positiv, mens de øvrige thyroideaantistoffer (TPO og TRAB) var negative. Søvnmonitorering viste enkelte apnøer, uden desaturationer og et apnø-hypopnø-index på 2,5, hvilket er i normalområdet.

DISKUSSION

Den sande prævalens af lingval thyroidea er ukendt, idet tilstanden ofte er symptomfattig og kan forblive uerkendt. Lingval thyroidea forekommer 4-5 gange hyppigere hos kvinder end hos mænd. De typiske symptomer er bl.a. globulusfornemmelse, åndenød, hoste, synkebesvær, hæshed, snorken, apnø eller blødning. Patienten i sygehistorien havde få symptomer, som havde givet anledning til at opsøge en øre-næse-hals-læge. Tilstanden skal mistænkes ved fund af tumor ved tungebasis og fravær af glandula thyreoidea ved UL-skanning. Diagnosen bekræftes ved scintigrafi, som desuden kan afklare, om der er eventuelt yderligere aberrant thyreoideavæv [3]. Omkring 70% af patienterne udvikler over tid myksødem [4].

Udredningen bør omfatte thyroideastatus (TSH, T3/T4) inklusive måling af relevante autoantistoffer. Patienten havde ved tre tidligere lejligheder inden for tre år fået påvist subklinisk hypotyreose, hvilket illustrerer potentialet for udvikling af manifest dystyreose [4].

Ved vækst kan lingval thyroidea give anledning til behandlingskrævende mekaniske gener og symptomer. I tilfælde med samtidigt forhøjet TSH-niveau kan T4-behandling stilende mod et TSH lavt i normalområdet forsøges. Alternativt kan lavdosis radiojod-behandling overvejes [3]. I svære tilfælde vil behandlingen være kirurgisk i form af laser-/radiofrekvensablation, transoral robotassisteret excision eller åben kirurgi [5].

Afhængigt af symptombilledet er det forfatternes anbefaling, at en patient med lingval thyroidea følges i samarbejde mellem en endokrinolog og en øre-næse-hals-læge. Patienten følges med måling af TSH to gange årligt samt med årlig søvnmonitorering og fiberlaryngoskopi. I tilfælde af myksødem iværksættes T4-substitution, og man bør være opmærksom på, at et eleveret TSH-niveau over længere tid eventuelt kan stimulere vækst.

Korrespondance Benjamin Staugaard. E-mail: benjamin.staugaard2@rsyd.dk

Antaget 22. februar 2023

Publiceret på ugeskriftet.dk 24. april 2023

Interessekonflikter Der er anført potentielle interessekonflikter. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk

Artikelreference Ugeskr Læger 2023;185:V12220786