Lipomatøs hypertrofi af atrieseptum er en sjælden benign årsag til atrial arytmi

Strukturelle abnormiteter i atrierne kan medføre atrial arytmi og det er ofte nødvendigt at bruge avanceret multimodal billeddiagnostik for at differentiere mellem maligne og benigne strukturer. Lipomatøs hypertrofi af atrieseptum (LHAS) er en patologisk fortykkelse af atrieseptum betinget af benign fedtinfiltration. Tilstanden er et sjældent og overvejende accidentelt fund, som kan forårsage atrial arytmi og obstruktion af blodindløbet fra vena cava superior (VCS) til højre atrium. Vi er ikke bekendt med tidligere rapporter om LHAS i Danmark og har derfor fundet det relevant at beskrive en sygehistorie, hvor LHAS var associeret med atrial arytmi.

SYGEHISTORIE

En 81-årig adipøs kvinde henvendte sig på skadestuen med hjertebanken og almen utilpashed. Den objektive undersøgelse viste ikke noget påfaldende, og der var ingen tegn til VCS-syndrom. Et elektrokardiogram viste regelmæssig atrial takykardi med en ventrikelfrekvens på 220/min. Man gav adenosin 6 mg intravenøst som bolus, hvorved der under det kortvarigt inducerede AV-blok blev demaskeret en underliggende flagrelinje. Patienten blev digitaliseret, og hjertet slog herefter over i sinusrytme. En transtorakal ekkokardiografi viste et hypertrofisk atrieseptum i niveau med indløbet af VCS i højre atrium (Figur 1A). Ved en supplerende Doppler-ultralyd-
skanning var der ikke signal i strukturen, dvs. ingen tegn til betydende neovaskularisering. Ved en transøsofageal ekkokardiografi bekræftedes tilstedeværelsen af en velafgrænset og glat 4 cm stor fortykkelse af atrieseptum uden medinddragelse af foramen ovale (Figur 1B). Ved multi slice-computertomografi (MSCT) fremstod strukturen som kommunikerende med det epikardiale fedtvæv og med et Hounsfieldindeks på –115, svarende til fedtvæv (Figur 1C). På grund af disse fund og strukturens noninfiltrative udbredelse, som friholdt foramen ovale og de øvrige strukturer, diagnosticerede man LHAS. Patienten blev hjemsendt i velbefindende med bl.a. digoxin, betablokker og dabigatran. Patienten er siden blevet behandlet for behandlingsrefraktær atrieflagren på afdelingen, hvorfor man tillagde amiodaron med god effekt. ###01130004###

DISKUSSION

LHAS blev første gang beskrevet i 1964 som et tilfældigt obduktionsfund, og i 1982 blev diagnosen stillet in vivo ved computertomografi (CT), der siden er blevet den foretrukne diagnostiske modalitet [1]. Magnetisk resonans-skanning kan ligeledes benyttes, men synes at være mindre udbredt, muligvis som udtryk for, at LHAS ofte findes accidentelt ved netop CT [2]. Os bekendt foreligger der ikke studier, hvor man sammenligner værdien af de forskellige undersøgelsesmodaliteter for LH-AS.

Betegnelsen LHAS er upræcis, eftersom der histologisk er tale om hyperplasi (ikke hypertrofi) af adipocytter i atrieseptum. Tilstanden adskiller sig desuden fra et lipom ved bl.a. ikke at være omgivet af
en fibrøs kapsel, og dissektionsstudier har vist, at fedtvævet udgør en ekstension af det epikardiale fedtvæv uden på hjertet, ligesom en nyere større
opgørelse viste, at 75% af patienterne med LHAS har en øget mængde epikardialt fedt [2, 3].

Den sande forekomst af LHAS kendes ikke, og den varierer fra 1% til 8% i nyere opgørelser [1]. Heyer et al påviste ved gennemgang af 1.292 patienter, som havde fået foretaget MSCT af anden årsag, en forekomst af LHAS på 2,2%, med association til øget alder og overvægt [2]. Her blev den diagnostiske grænse for atrieseptums tykkelse sat til 2 cm, hvilket der synes at være konsensus om [2, 3].

I samme undersøgelse fandt man, at mindst otte af de 28 patienter, der havde fået påvist LHAS, havde haft atrial arytmi [3]. Mekanismen herfor er ukendt, men den ændrede vævsarkitektur kan formentlig bidrage til dannelse af patologiske impulscirkler [1]. LHAS opfattes som en benign tilstand, og den medicinske behandling følger de almindelige retningslinjer for atrial arytmi.

Vægttab har været foreslået som en væsentlig behandling, men dette synes at være udokumenteret [4]. Der foreligger p.t. ingen evidens om prognosen ved LHAS eller værdien af særlige behandlingsmodaliteter (herunder radiofrekvensablation). I sjældne tilfælde kan hyperplasien af atrieseptum ved LHAS blive så markant, at blodindløbet fra VCS til højre atrium obstrueres, hvilket kan medføre VCS-syndrom med ødem af ansigt, overekstremiteter og hals (Stokes krave), hvor operation med excision af det fortykkede væv kan blive nødvendig [5]. Med befolkningens generelt stigende alder og vægt kan prævalensen af LHAS være stigende, hvorfor denne patologi i fremtiden evt. kan bidrage til øget forekomst af atrial arytmi.

KORRESPONDANCE: Adam Alexander Trokmar Peña,Hjertemedicinsk Afdeling P, Gentofte Hospital, Niels Andersens Vej 65, 2900 Hellerup.
E-mail: atrokmar@gmail.com

ANTAGET: 8. november 2012

FØRST PÅ NETTET: 27. maj 2013

INTERESSEKONFLIKTER:

TAKSIGELSE: Vi takker Peter Sand Myschetzky for hjælp til frembringelse af repræsentativt billedmateriale.