Littoralcelleangiom i milt associeret med to primære kræftsygdomme

Littoralcelleangiom er en sjælden, primær, vaskulær neoplasme i milten, som udgår fra de endotelceller, der beklæder sinusser i miltens retikuloendotelsystem. Der er stort set altid tale om en benign tumor, men der er beskrevet tilfælde af malign transformation [1], og der forekommer to subtyper af maligne tumorer: littoralcelleangiosarkom og littoralcellehæmangioendoteliom.

Littoralcelleangiom er en hæmatologisk sygdom, og for andre specialer er det mest interessante formentligt, at dette angiom ofte er associeret med anden malignitet. I et studie over 25 patienter med littoralcelleangiom havde 15 patienter således samtidig blandt andet coloncancer, renalcellekarcinom, lungecancer og leukæmi [2].

Vi præsenterer her en sygehistorie om en patient med littoralcelleangiom og samtidig forekomst af to andre primære cancere. Sygehistorien illustrerer vigtigheden af en grundig udredning for anden malignitet ved mistanke om littoralcelleangiom.

SYGEHISTORIE

En 73-årig, velbevaret kvinde – ASA III (jf. American Society of Anesthesiologists’ risikoklassifikation), performancestatus 0, kendt med hypertension og KOL – blev henvist til lungemedicinsk udredning på grund af hæshed. På højopløsnings-CT fandtes et infektiøst lungeinfiltrat og også en patologisk forandring i milten. Efterfølgende UL-vejledt biopsi suppleret med immunhistokemiske analyser af biopsien viste littoralcelleangiom. Patienten blev henvist til afdeling for organkirurgi og transplantation, og på grund af risiko for forekomst af anden malignitet blev der bestilt en PET-CT af thorax og abdomen. Her fandtes ud over littoralcelletumoren i milten (Figur 1) en lille gastrointestinal stromatumor (GIST) i ventriklen samt en colontumor ved venstre fleksur. Colontumoren blev efterfølgende biopteret ved koloskopi med fund af adenokarcinom.

Der blev foretaget åben venstresidig hemikolektomi, splenektomi og ventrikelresektion ved samme procedure. I ventriklen fandtes en 1,5 cm stor intramural tumor i fundus ventriculi, som blev reseceret lokalt. Det postoperative forløb var ukompliceret, og patienten blev udskrevet på det fjerde postoperative døgn.

Efterfølgende histologisvar viste littoralcelleangiom i milten uden tegn til malign transformation, adenokarcinom T3N0M0 i colon samt en lavrisiko-GIST i ventriklen. Coloncanceren blev radikalt opereret, og der fandtes ikke indikation for adjuverende kemoterapi. GIST i ventriklen blev radikalt fjernet og derefter fulgt med CT-kontroller. Patienten var velbefindende ved etårsfollowup og uden tegn på recidiv.

DISKUSSION

Littoralcelleangiom er oftest asymptomatisk og opdages, som i dette tilfælde, tit tilfældigt ved billeddiagnostik på grund af anden problemstilling. Symptomer kan være mavesmerter, splenomegali, feber, anæmi og trombocytopeni [3]. Ætiologien af littoralcelleangiom er uklar, men antages at være baseret på en dysregulering af immunsystemet. Dette forklarer formentlig også forekomsten af andre cancere og infektiøse sygdomme.

CT og MR-skanning kan ikke sikkert differentiere littoralcelleangiom fra andre miltneoplasmer som angiosarkom, lymfom og metastaser, og det er kun muligt at stille diagnosen med sikkerhed ved biopsi eller patologisk undersøgelse af præparatet inklusive immunohistologisk undersøgelse [4]. I denne sygehistorie blev der foretaget en ukompliceret biopsi, idet patienten havde et normalt trombocyttal. Generelt anbefales biopsitagning ikke hos patienter med trombocytopeni og vaskulære milttumorer, da det er forbundet med en komplikationsrisiko på 10-30%.

Splenektomi er både diagnostisk og terapeutisk [5] og er også den definitive behandling af littoralcelletumor i milten [2, 5]. Ved operationen er det vigtigt, at miltkapslen forbliver intakt, og at milten fjernes in toto.

Denne sygehistorie er unik, idet der blev fundet to synkrone cancere. Der blev præoperativt taget en miltbiopsi, og diagnosen var således stillet inden splenektomien, hvorfor det var muligt med grundig præoperativ billeddiagnostik at finde en samtidig colontumor og en GIST i ventriklen, som så kunne fjernes samtidig med milten.

I de fleste tilfælde vil diagnosen først blive stillet i forbindelse med den histopatologiske undersøgelse af præparatet. Men uanset om diagnosen littoralcelleangiom kendes før eller efter splenektomien, er det vigtigt at huske en grundig præoperativ eller postoperativ udredning for at udelukke anden samtidig malignitet.

Korrespondance Christian D. Vyrdal. E-mail: Cvy@dadlnet.dk

Antaget 5. april 2023

Publiceret på ugeskriftet.dk 29. maj 2023

Interessekonflikter ingen. Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på ugeskriftet.dk

Referencer findes i artiklen publiceret på ugeskriftet.dk

Artikelreference Ugeskr Læger 2023;185:V01230028