Malign tumor fra ceruminøs kirtel i ydre øregang

Ceruminøse adenomer og adenokarcinomer er sjældne tumorer, der udgår fra de ceruminøse (ørevoksproducerende) kirtler i øregangen. Ceruminøse adenomer er godartede og lokaliserede tumorer. De er sjældne og udgør under 1% af øregangstumorer, og de forekommer hyppigst hos patienter i alderen 50-60 år uden præference for køn. De viser sig som langsomt voksende tumorer i den ydre tredjedel af øregangens væg og kan medføre symptomer i form af høretab og en følelse af fylde i øret. Der ses en god prognose ved komplet kirurgisk excision, men recidiv kan forekomme, hvis excisionen er ufuldstændig. Malign transformation er ikke beskrevet [1].

Ceruminøse adenokarcinomer er yderst sjældne og er kun beskrevet i enkelte små opgørelser. En systematisk litteraturgennemgang beskrev i alt 22 rapporterede tilfælde i den engelske litteratur [2]. De er karakteriseret ved en høj risiko for lokalt recidiv og metastasering trods behandling med både kirurgi og strålebehandling. I et systemastisk review fandt Wanner et al en sygdomsspecifik dødelighed på 27% og en total overlevelse på 56%. Gennemsnitlig opfølgning var fire et halvt år [3].

Sygehistorie

En 77-årig mand med prostatacancer og hypertension, men uden tidligere øresygdom henvendte sig i 2016 til en privatpraktiserende ørelæge på grund af tilpasningsproblemer med sit høreapparat. Patienten havde ingen smerter og havde uændret hørelse. Ørelægen fandt en huddækket tumor udgående fra bagvæggen af den ydre øregang. Biopsi viste et ceruminøst adenom uden tegn på malignitet. Patienten blev henvist til en øre-næse-hals-kirurgisk afdeling, hvor der blev foretaget en transkanalexcision af tumoren, som bekræftede den tidligere benigne biopsi.

Patienten blev set til opfølgende kontroller, hvor tumoren recidiverede i 2020 og i 2022. Tumoren blev fjernet i 2020 i den ydre øregang ved transkanaladgang. Præoperativ CT i 2022 viste en bløddelsproces i ydre øregang, mellemøre og mastoid. Tumoren blev denne gang fjernet ved retroaurikulær adgang med mastoidektomi. I begge tilfælde viste efterfølgende histologi igen et ceruminøst adenom uden tegn på malignitet.

I december 2023 henvendte patienten sig før en planlagt kontrol grundet debut af facialisparese, svimmelhed og nedsat hørelse. Øregangen sås obstrueret af en blålig tumor (Figur 1 A). Der blev udført CT og MR-skanning, som beskrev en større tumor med indvækst i omkringliggende strukturer herunder dura, n. facialis og foramen jugulare (Figur 1 B).

Patienten blev henvist til Øre-næse-halskirurgisk Afdeling, Rigshospitalet, på mistanke om malignitet. Der blev udført biopsi fra tumor i mastoidet, som denne gang viste et malignt ceruminøst adenokarcinom. De tidligere prøver blev revurderet og var immunohistokemisk identiske med den seneste biopsi. Tumoren blev vurderet ikkeoperabel, og patienten overgik til strålebehandling.

Diskussion

Maligne tumorer i øregangen er sjældne og debuterer ofte med symptomer, der kan overlappe med dem ved benigne tumorer. Dette medfører en risiko for forsinket diagnosticering og dårlig prognose. Diagnosticering af tumorer, der udgår fra ceruminøst kirtelvæv, udgør en særlig udfordring. Dette skyldes især den yderst sjældne forekomst, men også de varierende kliniske og histologiske karakteristika, som disse tumorer kan udvise.

Patologisk vanskeliggøres forholdene yderligere af den overlappende terminologi, som anvendes til at beskrive både godartede og ondartede tumorer, samt den meget sparsomme litteratur, der foreligger på området [2].

Samlet set demonstrerer denne kasuistik kompleksiteten ved håndtering af ceruminøse tumorer og nødvendigheden af et tæt kontrolforløb efter operation, herunder revurdering af tidligere prøver i tilfælde af gentagne recidiver. Dette kan bidrage til forbedring af både behandlingsstrategien og den langsigtede prognose for patienterne.