Månedens billede

En 38-årig kvinde fik som barn diagnosticeret pseudohypoparatyroidisme (PHP) type II og har siden været symptomfri på peroral behandling med calcium samt 1-α-hydroxyleret D-vitamin. Svigtende komplians medførte dog akut indlæggelse med smertefulde spasmer i over- og underekstremiteterne pga. hypokalcæmi med S-Ca2+ på 0,87 mmol/l (referenceinterval: 1,18-1,32). Patienten udviste klassisk Trousseaus tegn/fødselshjælperhånd [1], som ses på billedet.

Spasmerne blev brudt med intravenøst diazepam og calcium. Calciumdosis beregnes som Ca2+ -deficit × fordelingsvolumen × 40,08 mg/mmol [2]. Patienten blev udskrevet til ambulant titrering af peroral behandling og efter tre måneder var parathyroideahormon (PTH) faldet fra 81,4 til 16,6 pmol/l (referenceinterval: 1,1-6,9), og S-Ca2+ var normaliseret.

PHP er en heterogen sygdomsgruppe, der er karakteriseret ved perifer resistens for PTH [3]. Ved Type 1a findes en veldefineret genetisk defekt og resistens for andre peptidhormoner. Fænotypen er med lav statur, rundt hoved, fedme, brakydaktyli og evt. mental retardering. Ved PHP type II ses isoleret PTH-resistens og normal fænotype uden kendt molekylær defekt [1, 3].

Trousseaus tegn som udtryk for tetani kan også ses ved baseose som ved hyperventilation, ved hypomagnesæmi og forstyrrelser i kaliumstofskiftet [4].

Ann Banke, e-mail: mail@annbanke.dk

Jon Henriksen

Anders Siboni

Medicinsk Afdeling, Sygehus Sønderjylland

Månedens billederedigeres af: Tove Agner, Margrethe Herning, Jens Otto Lund, Margit Mantoni og Peter Skinhøj.