Misdannelser af det ydre øre

Medfødte misdannelser af det ydre øre er hyppige og omfatter såvel mindre som større misdannelser. De kan være forbundet med andre misdannelser og syndromer, hvorfor det er vigtigt at undersøge spædbarnet for andre abnormiteter.

Formålet med denne artikel er at gennemgå det ydre øres hyppigst forekommende medfødte misdannelser mhp. henvisning til relevant behandling i offentlig regi.

DET YDRE ØRES UDVIKLING

Auricula udvikles fra seks mesenkymfortykkelser langs første og anden brankiebue og begynder i femte gestationsuge. De tre mesenkymfortykkelser fra den første brankiebue udvikles til tragus, helix og choncha cymba, og de tre mesenkymfortykkelser fra den anden brankiebue udvikles til cavum concha, antihelix, antitragus og lobulus [1].

Eftersom mandiblen, maksillen og associerede neurovaskulære strukturer også udvikles fra første og anden brankiebue, kan fejl i udviklingen af disse medføre omfattende ændringer i ansigtets udvikling, hvilket kommer til udtryk i forskellige kraniofaciale misdannelser.

Hos voksne måler auriklen 5,5-6,5 cm, og bredden er 50-60% af højden. Efter fødslen udvikler auriklen sig hurtigt og opnår 90% af sin fulde bredde efter et år, hvorimod længden af auriklen udvikles langsommere og når 75% i etårsalderen og 93% i tiårsalderen. Auriklen fortsætter med at vokse igennem livet [2, 3].

ØREMISDANNELSER

Mikroti/anoti

På græsk betyder mikroti lille øre og er betegnelse for et misdannet ydre øre varierende fra et mindre, næsten normalt øre til et helt manglende ydre øre (anoti) (Figur 1). Prævalensen for mikroti på verdensplan varierer fra 0,8 og helt op til 17 pr. 10.000 fødsler med den højeste prævalens i Ecuador og blandt Navajoindianerne. I Europa er den højeste rapporterede prævalens fundet i Finland, hvor den ligger på 4,3 pr. 10.000 [4, 5]. Man mener, at prævalensen i Danmark ligger på 1-2 pr. 10.000, men der er usikkerhed om dette tal, og i enkelte rapporter angives prævalensen kun at være 0,27-0,4 pr. 10.000 [5, 6]. Det er muligt, at tilstanden er underrapporteret ved de milde tilfælde af mikroti.

90% af tilfældene af mikroti er unilaterale og oftere højresidige end venstresidige. I op til halvdelen af tilfældene er mikroti ledsaget af en anden kraniofacial abnormitet som f.eks. læbe-gumme-ganespalte, anoftalmi/mikrotalmi og ansigtsasymmetri [7]. De hyppigst relaterede syndromer er Treacher Collins syndrom, Nagers syndrom, Di’Georges syndrom, brankio-oto-renalt syndrom, Townes-Brocks syndrom og okulo-aurikulo-vertebralt spektrum, hvor sidstnævnte dækker over en række tilstande fra isoleret mikroti til Goldenhars syndrom med hemifacial mikrosomi, okulære malformationer og vertebrale defekter [4, 5, 7]. Mikroti kan opstå som følge af sporadisk mutation, som led i et syndrom eller pga. udsættelse for teratogene stoffer såsom retinoider i fostertilstanden [4, 5].

Der er forskellige klassifikationssystemer for mikroti, og en af de hyppigst brugte er Marx’ klassifikation, der graderes fra type 1 (lille, men bevaret normal form) til type 4 (anoti, komplet manglede aurikel) [4]. Mikroti kan også klassificeres efter Tanzers eller Weerdas klassifikation, hvor mikrotityperne deles op efter hhv. relation til den kirurgiske tilgang og efter den embryologiske udvikling [8].

Patienter med mikroti skal undergå en udvidet høreundersøgelse, og der bør udføres en CT af pars temporalis mhp. visualisering af øregang, mellemøre og det indre øre, da tilstanden kan være ledsaget af manglende udvikling af alle tre dele.

Patienter med mikroti bør henvises til et lokalt børneaudiologisk center mhp. tidlig hørerehabilitering samt til Rigshospitalets mikrotiteam, som består af plastikkirurger, øre-næse-hals (ØNH)-læger, anaplastologer og audiologiassistenter.

Ørerekonstruktion kan foretages med egen ribbensbrusk, hvilket foretages i flere stadier over 2-3 operationer. Antallet af operationer afhænger af den kirurgiske metode, hvoraf Brents teknik kan foretages ved en tidligere alder end Nagatas teknik, da der bruges mindre brusk. Nagatas teknik, som kræver mere brusk, tilbydes derfor først til patienterne, når de er i tiårsalderen, men foretages til gengæld kun i to stadier [4]. Alternativt kan man bruge et kunststof af porøs polyethylen som ramme for det rekonstruerede øre i stedet for autolog rekonstruktion med brusk. Denne metode bruges dog primært i udlandet og tilbydes ikke i Danmark. Det er også muligt at få konstrueret en silikoneprotese, der modelleres efter det modsatte øre og fastsættes i implantater til kranieknoglen, hvilket foregår over to operationer [4, 9].

Rekonstruktion/korrektion kan foretages fra omkring seksårsalderen, men anbefales ofte først fra 8-10-årsalderen, dels fordi barnet skal kunne medvirke til behandlingen, dels fordi der er bedre forudsætninger for et tilfredsstillende resultat, når det modsatte øre har nået nær voksenstørrelse, og endelig skal thoraxomfanget være tilstrækkeligt til høst af brusk [4, 10]. Ud over det æstetiske aspekt skal der også tages højde for funktion, f.eks. ved brug af briller eller høreapparat.

Constricted ears

Constricted ears, også kaldet lop ears eller cup ears er en øredeformitet, som omfatter varierende grader af foldning af den øvre del af øret (inkluderende helix, scapha og antihelix) samt protrusion af øret (Figur 2). Deformiteten forekommer i meget varierende grad, og behandlingerne dækker således en bred vifte af muligheder. De mildeste typer kan behandles ved at forme øret i neonatalperioden, hvor der er beskrevet brug af diverse materialer såsom skum, plaster, skinner og plastikrammer, som bliver lagt på øret i de første leveuger. De sværeste, som kan være forandringer, der ligner mikroti, kræver subtotal aurikulær rekonstruktion, f.eks. autolog rekonstruktion med brusk. Herimellem findes deformiteter, som kræver korrektion i form af f.eks. resektion, indsættelse af brusktransplantat, V-Y-plastik og forskellige lokale lapper [11-13]. Behandlingen foretages primært i plastikkirurgisk regi.

Præaurikulær fistel

Præaurikulær fistel er som regel en asymptomatisk tilstand, hvor der kan observeres en få millimeter stor åbning i huden som oftest ud for det ascenderende ben af helix. Præaurikulære fistler har varierende længde og ender blindt. Incidensen angives at være 0,2-5% med højere forekomst blandt mennesker med afrikansk eller asiatisk afstamning. Operation tilbydes ved recidiverende infektioner og foretages af en ØNH-læge, ofte i fuld bedøvelse. Peroperativ injektion af methylenblåt kan bruges til identifikation af fistelgangen, og det er vigtigt, at fistelgangen eksstirperes i sin helhed pga. risikoen for recidiv [14]. Som ved andre øremisdannelser bør tilstedeværelse af andre tegn på misdannelse undersøges, da præaurikulære fistler kan være led i et syndrom som f.eks. brankio-oto-renalt syndrom [15].

Aurikulært vedhæng

Aurikulære vedhæng, også kaldt accessoriske tragi, kan forekomme i et triangulært område mellem aurikel og mundvige (Figur 3) [5, 16]. De menes at være forårsaget af manglende fusion af de mesenkymale fortykkelser på første brankiebue [16]. Forekomsten er 1-5 pr. 1.000 nyfødte. Hvis vedhænget har en smal base og kun indeholder hud, kan det fjernes ved enten ligation eller excision i de første leveuger. Hvis det drejer sig om et bredbaset vedhæng, eller hvis det indeholder brusk, bør det excideres enten i fuld bedøvelse efter toårsalderen af plastikkirurg, alternativt når barnet kan samarbejde til operation i lokalbedøvelse. Behandlingen er udelukkende kosmetisk. Især ved multiple vedhæng bør man være opmærksom på tegn på andre misdannelser [17]. Hvis der er tale om vedhæng i forbindelse med en mikroti, bør man afholde sig fra excision, indtil barnet er vurderet af en mikrotikyndig plastikkirurg.

Aures alatae

Aures alatae, som ofte bliver nævnt, når man taler om øredeformiteter, kan også betegnes som en anatomisk variant (Figur 4). Der er også et kulturelt aspekt i, hvornår strittende ører ses som en deformitet, f.eks. finder man det mange steder i Asien attraktivt med udstående ører [18]. Aures alatae forekommer hos 5-10% af verdens befolkning og defineres ofte som afstand fra mastoidet til den mest prominerende del af helixkanten på over 20-25 mm, men operationsindikationen varierer mellem afdelinger og er oftest en individuel vurdering [2, 19]. Ører kan opfattes som »strittende«, hvis der er manglende foldning af antihelix, hypertrofi af concha eller valgusstilling af concha. Ofte er årsagen til aures alatae en kombination af disse, og valg af behandling afgøres af de individuelle forhold.

Nonkirurgisk intervention ved at forme ørene i de første 1-6 leveuger, som tidligere beskrevet under afsnit om constricted ears, kan være succesfuldt [13, 20].

Ved manglende foldning af antihelix kan man ved slibning af brusken på forsiden af øret ændre spændingen i brusken, således at den lettere folder bagover, og man kan på den måde skabe en antihelix, en metode, som er beskrevet af Stenström. Samtidig vil man ved denne metode også excidere hud på bagsiden af øret [21]. Mustardéteknikken er en anden hyppigt brugt metode, hvor horisontale madrasssuturer bliver placeret på bagsiden af øret for at skabe eller accentuere antihelix [22]. Sidstnævnte kan foretages alene, hvis brusken er blød nok, eller i kombination med slibning af brusken, som beskrevet af Converse [23]. Nordzell er en åben kirurgisk metode, som indebærer incision af både hud og brusk på bagsiden af øret, fra fossa triangularis til antitragus, og underminering af huden med efterfølgende slibning af brusk og suturering af brusken, med overlapning af den mediale del over den laterale for at forme øret [24]. Der er også beskrevet brug af buede implantater, der placeres på forsiden af øret og derved skaber en antihelix [19]. Sidstnævnte har dog ikke fået den store udbredelse i Danmark.

Hypertrofi af concha kan korrigeres ved at excidere et stykke af brusken eller i tilfælde af valgusstilling eller anteversion af concha kan denne roteres dorsalt med fiksering til periost over mastoideum [25].

Patienter bør først henvises efter otteårsalderen, men i enkelte, meget udtalte tilfælde, udføres der operation hos børn under skolealderen. Som regel foretages operationen i lokalbedøvelse [26]. Der er dog stor variation mellem de forskellige behandlingsinstanser.

Operation for aures alatae varetages af både ØNH-læger og plastikkirurger, både på hospitalsafdelinger og i speciallægepraksis.

KONKLUSION

Øremisdannelser er hyppige og forekommer i et bredt spektrum. Opmærksomhed på andre tegn på misdannelser eller andre syndromer skal være et fokus hos nyfødte børn med en eller anden form for øremisdannelse eller deformitet. Henvisning til udvidet høreundersøgelse og tidlig intervention ved fund af hørenedsættelse er vigtig for udviklingen hos patienter med mikroti. Ved korrektion for mikroti vil man oftest vente, indtil det modsatte øre har nået nær voksenstørrelse for at få det bedste æstetiske resultat. Det er ligeledes vigtigt, at thoraxomfanget er af en størrelse, der muliggør evt. høst af brusk til autolog rekontruktion. Korrektioner af aures alatae, constricted ears og mikroti i plastikkirurgisk regi foretages primært, når børnene er store nok til at give udtryk for ønske om behandling, kan samarbejde til denne samt – ved de mindre operationer – kan acceptere lokalbedøvelse.

Korrespondance: Erika Wernheden. E-mail: erika.w@hotmail.com

Antaget: 23. oktober 2019

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 25. november 2019

Interessekonflikter: Forfatternes ICMJE-formularer er tilgængelige sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk