Skip to main content

MR-skanning ved rektal stromal tumor

Claus Dam1, Jan Lindebjerg2 & Søren Rafael Rafaelsen1 1) Røntgenafdelingen, Vejle Sygehus, Sygehus Lillebælt 2) Klinisk Patologisk Afdeling, Vejle Sygehus, Sygehus Lillebælt

22. jun. 2012
5 min.


Gastrointestinale stromale tumorer (GIST) er mesenkymale tumorer, der udgår fra tarmvæggens »pacemakerceller« (Cajalceller) [1]. Selvom de fleste maligne tumorer i rectum er adenokarcinomer, er kendskab til billeddiagnostiske karakteristika ved GIST vigtigt.

SYGEHISTORIE

En 39-årig mand blev henvist fra egen læge til udredning i rectumpakken, da han havde defækationssmerter, seks måneders tiltagende frisk blødning per rectum og en stor rektal tumor, der var fundet ved digital eksploration. På kirurgisk afdeling fandt man ved fleksibel sigmoideoskopi en rectumtumor, der blødte ved berøring og biopsitagning. Biopsien viste nekrotisk materiale. Magnetisk resonans (MR)-skanning af det lille bækken viste 5,5 cm oppe på forvæggen af rectum en velafgrænset ekstraluminal tumor på 7 cm i diameter. Tumoren var hyperintens på T2-vægtede sekvenser (Figur 1 ) og således ikke karakteristisk for det hypointense adenokarcinom, hvorfor GIST blev anført som differentialdiagnose. En transrektal ultralydskanning viste en hyperekkoisk tumor med central nekrose. Computertomografi (CT) af thorax og abdomen med intravenøst kontraststof viste ingen metastaser. Der blev ikke påvist patologisk udseende lymfeknuder ved hverken transrektal ultralydskanning, MR-skanning eller CT. Fornyet endoskopisk biopsi viste en tencellet tumor med positiv immunhistokemisk farvning for CD117 (kit-tyrosinkinase) og CD34, hvilket er diagnostisk for GIST. Der var højst en mitose pr. ti high power field (HPF). Patienten blev overflyttet til Odense Universitetshospital, hvor han undergik komplet kirurgisk resektion med frie resektionsrande og fik udført permanent kolostomi. I præparatet var der to mitoser pr. 50 HPF. En mutationanalyse viste mutation i kit-exon 11. Tumoren blev klassificeret som intermediær risiko. Der blev ikke givet nogen efterbehandling. Der blev planlagt opfølgende kontrol med CT af thorax og abdomen hvert halve år.

DISKUSSION

GIST varierer fra asymptomatiske, tilfældigt fundne tumorer til store, aggressivt voksende, rumopfyldende ulcererende processer med gastrointestinal blødning, mavesmerter og masseeffekt. Hos ca. 7% af patienterne sidder GIST i rectum [2]. Halvdelen af patienterne har metastaser på diagnosetidspunktet med leveren som hyppigste sted efterfulgt af peritoneum.

Den billeddiagnostiske udredning af GIST i rectum afviger ikke fra udredningen af andre rektale tumorer. MR-skanning af det lille bækken udføres for at afgøre graden af lokal invasion, og CT af thorax og abdomen med kontrast udføres for at opspore mulige metastaser. De billeddiagnostiske karakteristika, der er beskrevet i sygehistorien, er afgørende, når man skal skelne GIST fra andre cancere [2]. På MR-skannings-billeder kan det være vanskeligt at skelne GIST fra et lymfom, hvor der dog ofte er patologiske lymfeknuder [3]. Ultralydskanning viste en hyperekkoisk tumor, hvilket taler for GIST og ikke det lavekkoiske lymfom. Biopsi af GIST bør undgås, dels på grund risiko for tumor- seeding og blødning og dels for bevarelse af en intakt kapsel. Specielt bør der ikke biopteres gennem andre kompartmenter. Hos den her omtalte patient blev der biopteret endoluminalt to gange. Almindeligvis udredes rektale tumorer med biopsi, men patienter, der har GIST, eller hvor man har mistanke om GIST, bør i stedet henvises til et sarkomcenter.

Komplet kirurgisk resektion med frie resektionsrande er den primære behandling. Ved potentielt resektabel tumor, som vil nødvendiggøre multivisceral resektion, og ved nonresektabel, dissemineret eller recidiverende sygdom, behandles med tyrosinkinaseinhibitoren imatinibmesylat. Imatinib har en responsrate på 40-70% og er godkendt til adjuverende behandling, som anbefales fortsat i mindst et år efter komplet kirurgisk resektion hos patienter med intermediær til høj risiko for recidiv af GIST [4]. Brugen af neoadjuverende imatinib til patienter med primært resektable GIST undersøges p.t. Nogle patienter har primær resistens mod imatinib, og hos næsten to tredjedele udvikles der sekundær resistens pga. sekundære genmutationer [1].

Der er ingen standarder for opfølgning, men CT udføres for både at opspore recidiv og responsvurdere imatinibbehandlingen [3]. Opfølgningsfrekvensen baseres på tumorstørrelse, lokalisation, mitoser i 50 HPF, ± intakt kapsel ved resektionen og resultatet af evt. mutationsanalyse. De almindelige Response Evaluation Criteria In Solid Tumors-kriterier er ikke optimale til responsvurdering. Positronemissionstomografi (PET) er en meget sensitiv metode til evaluering af tidlig respons på imatinibbehandling. Igangværende studier tyder på, at diffusionsvægtet MR-skanning er lige så sensitiv som PET til tidlig detektering af behandlingsrespons [5].

src="/LF/images_ufl/ufl_bla.gif">
Claus Dam, Røntgenafdelingen, Vejle Sygehus, Kabbeltoft 25, 7100 Vejle. E-mail: claus.dam@slb.regionsyddanmark.dk

ANTAGET: 23. november 2011

FØRST PÅ NETTET: 20. februar 2012

INTERESSEKONFLIKTER: ingen

En fuldstændig litteraturliste kan fås ved henvendelse til forfatterne.


  1. Ho MY, Blanke CD. Gastrointestinal stromal tumors: disease and treatment update. Gastroenterology 2011;140:1372-6.
  2. O'Sullivan PJ, Harris AC, Ho SG et al. The imaging features of gastrointestinal stromal tumours. Eur J Radiol 2006;60:431-8.
  3. Chourmouzi D, Sinakos E, Papalavrentios L et al. Gastrointestinal stromal tumors: a pictorial review. J Gastrointestin Liver Dis 2009;18:379-83.
  4. Casali PG, Blay JY, ESMO/CONTICANET/EUROBONET Consensus Panel of Experts. Gastrointestinal stromal tumours: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow -up. Ann Oncol 2010;21(suppl 5):v98-102.
  5. Wong CS, Gong N, Chu YC et al. Correlation of measurements from diffusion weighted MR imaging and FDG PET/CT in GIST patients: ADC versus SUV. Eur J Radiol 26. sept 2011 (epub ahead of print).


Referencer

  1. Ho MY, Blanke CD. Gastrointestinal stromal tumors: disease and treatment update. Gastroenterology 2011;140:1372-6.
  2. O'Sullivan PJ, Harris AC, Ho SG et al. The imaging features of gastrointestinal stromal tumours. Eur J Radiol 2006;60:431-8.
  3. Chourmouzi D, Sinakos E, Papalavrentios L et al. Gastrointestinal stromal tumors: a pictorial review. J Gastrointestin Liver Dis 2009;18:379-83.
  4. Casali PG, Blay JY, ESMO/CONTICANET/EUROBONET Consensus Panel of Experts. Gastrointestinal stromal tumours: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2010;21(suppl 5):v98-102.
  5. Wong CS, Gong N, Chu YC et al. Correlation of measurements from diffusion weighted MR imaging and FDG PET/CT in GIST patients: ADC versus SUV. Eur J Radiol 26. sept 2011 (epub ahead of print).