Multiple cerebrale kavernøse hæmangiomer hos en kvinde med synshallucinationer

Cerebrale vaskulære malformationer – herunder cerebrale kavernøse malformationer (CCM) – er en relativt hyppig tilstand, som ses hos ca. 3-7% af befolkningen. Kun et fåtal har dog symptomer [1]. Symp-
tomerne afhænger af malformationens lokalisation, størrelse og type og omfatter hovedpine, epileptiske anfald, fokale neurologiske udfald og bevidsthedstab ved større cerebrale blødninger [2]. Patienterne er ofte relativt unge ved debut, og man bør derfor have denne diagnose in mente hos yngre personer med ovenstående symptomer.

SYGEHISTORIE

En tidligere rask 31-årig kvinde blev henvist med synsforstyrrelser fra vagtlægen. Hendes hovedgener var af psykotisk karakter, idet hun så skygger af mennesker omkring sig og havde fornemmelse af, at ting flyttede sig spontant i forhold til hinanden. Symptomerne var opstået over et par timer samme nat på den bar, hvor hun arbejdede som bartender hver fredag og lørdag som bijob til sit fuldtidsarbejde. Hun havde sovet sparsomt de seneste dage, men fastholdt, at hun hverken havde indtaget stoffer eller alkohol.

To til tre dage forinden, havde hun haft fornemmelsen af at have sløret syn nedadtil i synsfeltet,
stikkende hovedpine i højre side og rotatorisk svimmelhed. Hun havde på intet tidspunkt været bevidsthedspåvirket, besvimet, haft kramper eller andre neurologiske symptomer end de beskrevne. Hun var lettere grådlabil, men vågen og fremstod klar og somatisk umiddelbart upåfaldende. Under lægesamtalen vendte hun sig et par gange pludseligt og kiggede påfaldende rundt i lokalet i 30-60 sekunder med henvisning til »skyggerne«. Hun svarede samtidig relevant på spørgsmål og benægtede uvirkelighedsfornemmelser, kropslige vrangforestillinger og andre psykotiske symptomer ud over synshallucinationerne. Der blev udført en akut CT af cerebrum, hvorved der sås en uregelmæssigt afgrænset formodet tumor med blødning i højre side parietooccipitalt. Hun blev overflyttet til en neurokirurgisk afdeling, hvor der ved en MR-skanning blev afsløret multiple supra- og infratentorielle kavernøse hæmangiomer. Det viste sig, at hun havde 1-2 minutter varende epileptiske simple fokale anfald med synshallucinationer ca. hvert 20. minut. Der var ingen bevidsthedspåvirkning imellem anfaldene, hvorfor der definitorisk ikke var tale om status epilepticus, men dog ophobede anfald. Det største højresidige hæmangiom blev fjernet operativt, og den epileptiske tilstand blev behandlet med phenytoin, levetiracetam og clonazepam.

DISKUSSION

Cerebrale vaskulære malformationer kan, baseret på de patologiske karakteristika, inddeles i fire undergrupper: teleangiektasier, venøse malformationer, CCM (også kaldet kavernøse hæmangiomer, kavernøse angiomer eller kavernomer) og ateriovenøse malformationer (AVM) [1, 2]. Teleangiektasier og venøse malformationer er sjældent symptomgivende, hvorimod CCM og AVM oftere ses klinisk. Det anslås, at CCM findes hos 0,5% af befolkningen og udgør 5-10% af alle cerebrale vaskulære malformationer [3]. Størstedelen af CCM er sporadiske, men 10-15% skyldes autosomal dominant arvelighed, hvor der ofte ses multiple malformationer frem for solitære malformationer [3, 4]. CCM kan opnå betydelig størrelse og bliver til tider forvekslet med hjernetumorer på en CT. Epileptiske anfald er den hyppigste kliniske manifestation ved supratentoriale CCM, og nogle patienter, som tidligere havde epilepsi uden påvist årsag, viser sig senere ved MR-skanning at have CCM [5]. Patienter med simple fokale anfald er ikke bevidsthedspåvirkede, og epilepsien kan derfor være vanskelig at identificere. Det simple fokale anfald kan mistolkes som eksempelvis psykotiske symptomer ved stof- eller stressudløst psykose eller som psykosomatisk adfærd. Sygehistorien illustrerer vigtigheden af at udelukke somatisk årsag til psykotiske symptomer, inden disse tilskrives psykisk sygdom.

Korrespondance: Tilde Winther Dombernowsky, Medicinsk Afdeling, Amager Hospital, Italiensvej 1, 2300 Amager. E-mail: dombernowsky@gmail.com

Antaget: 22. april 2013

Publiceret på Ugeskriftet.dk: 29. juli 2013

Interessekonflikter: Forfatternes ICMJE-formular er tilgængelig sammen med artiklen på Ugeskriftet.dk