Myokardieinfarkt hos 22-årig mand med essentiel trombocytose

Essentiel trombocytose (ET) er en sjælden, erhvervet og kronisk myeloproliferativ sygdom (MPD). Incidensen er 1-2,5 pr. 100.000 personer pr. år, og den er stigende med alderen. Sygdommen er ifølge WHO-kriterierne defineret som vedvarende trombocytforhøjelse > 450 × 109 /l, megakaryocythyperplasi i knoglemarven, tilstedeværelse af janus kinase 2 (JAK2)-mutation eller udelukkelse af reaktiv trombocytose. Sygdommen er desuden karakteriseret ved en klinisk tendens til både hæmoragier og tromboser [1]. Trombotiske hændelser forekommer både som arterielle og venøse tromboser og omfatter apopleksi, transitorisk cerebral iskæmi, lungeemboli, portalvenetrombose, dyb venetrombose og digital iskæmi. Der er kun beskrevet ganske få tilfælde af angina pectoris og myokardieinfarkt i tilknytning til ET [2].

Sygehistorie

En tidligere fuldstændig rask mand på 22 år blev indlagt fra skadestuen, efter at han i et par dage havde haft intermitterende brystsmerter. Der var, bortset fra rygning, ikke kendskab til dispositioner for iskæmisk hjerte-kar-sygdom hos patienten. Der var ingen anamnestiske informationer om misbrug. På indlæggelsesdagen oplevede patienten en kraftig forværring af brystsmerterne med nærsynkope. Med elektrokardiografi påviste man signifikante ST-elevationer i afledning II, III og aVF og i V4, V5 og V6 (Figur 1 ). Acetylsalicylsyre-, clopidogrel- og heparinbehandling blev iværksat efter vanlig instruks for behandling af ST-elevationsmyokardieinfarkt (STEMI).

Akut koronararteriografi (KAG) viste trombemasser i hovedstammen, left anterior descending artery (LAD) og ramus circumflexus, diagonalgrenen og intermediærgrenen. Efter aspiration af trombemasserne var der stadig mistanke om en fikseret stenose proksimalt i LAD. Derfor blev der i umiddelbar forlængelse af undersøgelsen foretaget primær perkutan koronarintervention med indsættelse af en drug-eluting stent i LAD. Alle kar var åbne ved procedurens afslutning (Figur 2 ). Behandling med glykoprotein IIb/IIIa-hæmmeren abciximab blev opstartet under proceduren. De biokemiske test viste forhøjede serumværdier af kreatininkinase-myocardial band -masse (CKMB 9,2-236 mikrogram/l) og troponin-T (TNT 0,20-5,33 mikrogram/l). Totalkolesterol blev målt til 3,5 mmol/l. Patienten blev efterbehandlet med 75 mg clopidogrel i 12 måneder og derefter sat i behandling med 75 mg acetylsalicylsyre daglig resten af livet. Ekkokardiografi viste global hypokinesi, der dog var mest udtalt anteroseptalt, og en estimeret uddrivningsfraktion (EF) på 20%.

Blodkoncentrationen af trombocytter var på 933 × 109 /l, og hæmoglobinkoncentrationen var på 10,9 mmol/l. Patienten blev henvist til Hæmatologisk Afdeling med henblik på udredning for MPD. Undersøgelse med polymerasekædereaktion for JAK2-mutation var negativ. Knoglemarvundersøgelse var forenelig med diagnosen ET. Opfølgende blodprøver viste et vedvarende forhøjet trombocyttal > 850 × 109 /l. Hæmoglobinkoncentrationen var på 9,5 mmol/l. Der var normal leukocytkoncentration og hæmatokritværdi samt normal serumerytropoietin (EPO) og normalt erytrocytvolumen. Man påbegyndte behandling med interferon-α med reduktion af trombocyttallet til følge. Ved opfølgende kontroller i hjertesvigtsklinikken var patienten velbefindende og klinisk velkompenseret. Efter fuld optitrering af antikongestiv behandling var EF 45%.

Diskussion

STEMI er sjældent forekommende hos yngre mennesker, men ses blandt andet ved familiær hyperkolesterolæmi samt ved indtagelse af androgener eller kokain. I ovenstående sygehistorie præsenteres et tilfælde med STEMI hos en ung mand samtidig med diagnostik af ET.

Patienter med MPD, heriblandt ET, har øget trombosetendens sammenlignet med normalbefolkningen. Opgørelser over forekomsten af tromboser hos patienter med ET varierer dog 9-84% - især afhængigt af alder og tidligere tromboser. Hæmoragier er sjældnere. JAK2-mutation findes hos 50-55% af patienter med ET og har i nogle studier været associeret med en øget trombosetendens. Leukocytose er muligvis en uafhængig risikofaktor, og et subnormalt EPO-niveau er associeret med øget tromboserisiko.

Interferon-α- eller anagrelidterapi er førstevalg til behandling af yngre patienter, der har ET. Hydroxyureabehandling har en mulig leukæmogen effekt, hvorfor man fraråder langtidsbehandling med dette præparat til yngre patienter. Anagrelid kan i sjældne tilfælde medføre hjerteinsufficiens [3].

Der foreligger ingen konsensus om, hvordan patienter med ET og akut myokardieinfarkt skal behandles. Acetylsalicylsyre, 75 mg dagligt, anbefales til alle patienter med ET. Ved trombocytter > 1.500 × 109 /l er acetylsalicylsyrebehandling associeret med en øget blødningsrisiko, hvorfor man anbefaler reduktion af trombocyttallet forud for acetylsalicylsyrebehandling. Den aktuelle patient udviklede ikke blødningskomplikationer under behandling med abciximab, ej heller under behandlingen med acetylsalicylsyre og clopidogrel. Clopidogrel er standardbehandling efter perkutan koronarintervention, men generelt er clopidogrels rolle hos patienter med MPD og arteriel trombose foreløbigt uafklaret.

Katrine M. Müllertz, Hjertemedicinsk Afdeling B, Odense Universitetshospital, 5000 Odense C. E-mail: kat.mikala@gmail.com

Antaget: 3. april 2010

Først på nettet: 4. oktober 2010

Interessekonflikter: ingen