Myositis som differentialdiagnose til polymyalgia rheumatica

Polymyalgia rheumatica (PMR) er en almindelig inflammatorisk sygdom. Sygdommens incidens blev i en dansk retrospektiv undersøgelse opgjort til 76,6 pr. 10.000 borgere over 50 år [1]. PMR klassificeres oftest ud fra syv kernekriterier: alder over 50 år, sygdomsvarighed på mindst to uger, bilaterale skulder- eller bækkensmerter, morgenstivhed med en varighed på over 45 minutter, forhøjet sænkning, forhøjet C-reaktivt protein (CRP) og hurtigt steroidrespons [1]. PMR er en udelukkelsesdiagnose, og andre diagnostiske muligheder skal overvejes. Sygdommen responderer oftest godt på lavdosisprednisolon, men frembyder undertiden differentialdiagnostiske vanskeligheder over for de langt sjældnere myositter.

Dermatomyositis (DM) kan klassificeres ved symmetrisk nedsat muskelkraft, forhøjede muskelenzymer, patologisk elektromyografi (EMG), karakteristisk hududslæt og muskelbiopsi. Det kliniske billede domineres af nedsat kraft i den proksimale muskulatur, der ofte er ledsaget af almensymptomer herunder feber og vægttab. Det kan især hos ældre patienter være svært at skelne nedsat muskelkraft fra smertebetinget kraftnedsættelse. Ved tvivl er måling af muskelenzymer vigtigt, og hvis disse er forhøjede, bør patienten udredes for myositis [2].

Sygehistorien illustrerer vigtigheden af at revurdere diagnosen, hvis behandlingen svigter, eller hvis symptomerne ændrer karakter.

Sygehistorie

En 82-årig mand fik i maj 2006 stillet diagnosen PMR. Diagnosen blev stillet på det kliniske billede med karakteristiske proksimale muskelsmerter, forhøjet CRP = 121 mg/l og normale muskelenzymer. Der blev ikke taget arteria temporalis-biopsi. Tabletformig prednisolon 50 mg dagligt blev initieret med prompte klinisk effekt og normalisering af fasereaktanter. Behandlingen blev efterfølgende nedtrappet, og tre måneder senere var vedligeholdelsesdosis på 7,5 mg dagligt.

I april 2008 ændrede sygdomsbilledet karakter med påvirket almentilstand og vægttab. Patienten udviklede kraftnedsættelse, idet især benene syrede til. Nu var CRP = 50 mg/l, B-sedimentationsreduktion (SR) = 19, og der tilkom forhøjede muskelenzymer (kreatinkinase (CK) = 646 U/l, laktatdehydrogenase (LDH) = 498 U/l).

I juni 2008 blev patienten indlagt pga. træthed, vægttab, dyspnø og funktionsnedsættelse. Objektivt blev der fundet proksimal kraftnedsættelse og diffus hævelse omkring øjnene, men der var ingen blåviolet misfarvning af de øvre øjenlåg. CRP = 45 mg/l, SR = 33, CK = 3.680 U/l, LDH = 666 U/l, alanin-aminotransferase (ALAT) = 245 U/l, computertomografi (CT) af thorax og abdomen samt knoglemarv var normale.

Muskelbiopsi (Figur 1 ) viste akut muskelskade med regeneration og øget interstitiel cellularitet med forekomst af både cluster of differentiation CD4- og CD8-positive lymfocytter uden invasion af T-celler i muskelfibrene, hvilket var foreneligt med DM.

Der var ikke set karakteristisk hududslet og anti-P-histidin-tRNA-ligase(Jo-1)-Ab(IgG) (Anti-Jo-1) var negativ. Prednisolonbehandlingen blev øget til 50 mg dagligt, hvorefter muskelenzymerne faldt, og den kliniske tilstand forbedredes. Patienten kunne nu løfte sine arme, rejse sig fra en stol, følte sig mindre træt, og vægten stabiliserede sig.

Efter udskrivelsen steg muskelenzymer trods uændret prednisolonbehandling. Muskelkraften forblev uforandret, men patienten fremtrådte tydeligt mere dyspnøpåvirket og klagede over synkebesvær. Han blev overflyttet til universitetshospital og gennemgik et omfattende udredningsprogram med ny muskelbiopsi, EMG, øsofagusrøntgenundersøgelse, øsofagusmanometri, gentagende pleuracenteser, positronemissionstomografi/CT, koloskopi samt lungemedicinsk og organkirurgisk vurdering. Der fandtes ikke holdepunkter for malignitet. EMG var normal. Ca. 10% af de patienter, der har aktiv myositis, har normal EMG. Der blev påvist anti-threonyl-tRNA-synthetase- og anti-alanyl-tRNA-synthetase-antistof, men Anti-jo-1 var negativ. Øsofagusundersøgelser viste dysmotilitet. Elektronmikroskopisk muskelbiopsi viste, at den tidligere diagnose kunne fastholdes.

Patienten blev i oktober 2008 udskrevet med tabletformig prednisolon 25 mg daglig suppleret med tabletformig methotrexat 15 mg ugentlig. Ved udskrivelsen var CK på 600 U/l. Ved kontrol i november 2008 var patienten under uændret medicinsk behandling fortsat velbefindende, og muskelenzymerne var normale.

Diskussion

Sygehistorien afspejler et sammenfald af to forskellige sygdomme, først PMR og senere DM. Argumentet for sammenfadet er, at patienten først havde myalgier med normal muskelkraft og normale muskelenzymer, samt reagerede og kunne fastholdes i ro på en lav prednisolondosis. Senere opstod recidiv med proksimal kraftnedsættelse og stigende muskelenzymer samt myositisrelaterede antistoffer.

Prednisolonbehandling kan sløre symptomerne og give anledning til forsinket diagnosticering med funktionstab til følge [3]. Dette gælder ikke mindst ved PMR, idet identiske symptomer og forhøjede fasereaktanter kan optræde ved myositis, kroniske infektioner og maligne lidelser.

Carsten Demant Sørensen, Nedergade 27B, 5000 Odense C. E-mail: carstendemantsorensen@hotmail.com

Antaget: 10. maj 2010

Interessekonflikter: Ingen

Først på Nettet: 23. august 2010