Nasal dermoidcyste med intrakraniel udbredning

Nasale dermoidcyster (NDC) er sjældne, medfødte tumorer lokaliseret i midtlinjen mellem apex nasi og glabella. De ses oftest som en isoleret cystisk tumor og har en prævalens på 1:20.000-40.000. NDC udgør 1-3% af alle teratomer i kroppen, og 8-10% af de teratomer, der findes i hovedhalsregionen [1, 2]. NDC menes at opstå på grund af manglende regression af et divertikel fra dura mater under dannelsen af den nasofrontale region i embryogenesen. Histologisk er de belagt med pladeepitel og indeholder kreatiniseret debris samt ektodermale elementer som hårfollikler samt sved- og talgkirtler [2, 3].

NDC ses ofte som en fast, uøm tumor på dorsum nasi – evt. med ekstern forbindelse til huden via en fistelgang. Fistelåbningen ses som en fordybning på dorsum nasi (pit) evt. med sekretion og hårvækst. Dette fund er patognomonisk [1, 2, 4].

Recidiv af infektioner ses ofte. I alt 50% har haft minimum en infektion, inden de fylder fire år, ligesom abscesdannelse og i sjældne tilfælde deformation eller destruktion af brusk og knogle ses. Hos ca. 20% strækker cysten sig intrakranielt med risiko for meningitis og cerebral absces [4, 5].

Diagnosen stilles på baggrund af anamnese og de kliniske fund ved øre-næse-hals-undersøgelse – herunder UL-undersøgelse. For at afdække evt. intrakraniel udbredning laves MR-skanning af ansigt og cerebrum.

Radikal kirurgisk fjernelse anbefales, da simpel incision eller drænage har en recidivrate på 50-100% [1, 5].

Sygehistorie

En seksårig dreng blev indlagt på børneafdelingen med tre dages rødme og hævelse over dorsum nasi, bilateralt periorbitalt ødem, feber og purulent sekret fra en »bums« på næsetippen.

Han havde tidligere haft fire lignende episoder, som svandt spontant.

Ved øre-næse-hals-tilsyn fandt man en fast, ikke-pulserende midtlinje tumor og en pit på apex nasi med hårvækst (Figur 1 A). Ved UL sås en subkutan udfyldning over dorsum nasi, der gav mistanke om absces – og dermed NDC – hvorfor man bestilte MR-skanning af cerebrum med kontrast. Denne viste en cystisk læsion profundt for os nasale i midtlinjen, der via et persisterende foramen caecum strakte sig intrakranielt – primært ekstraduralt men med en lille intradural komponent. En fistelgang løb langs dorsum til apex nasi med en subkutan ansamling (Figur 1 B).

Patienten blev herefter henvist til en tertiær øre-næse-hals-afdeling med henblik på kirurgisk resektion. MR-skanning blev suppleret med CT af bihuler til vurdering af ossøse forhold.

I et fælles øre-næse-hals- og neurokirurgisk indgreb blev cysten og fistelgangen fjernet via en adgang ved columella, hvorfra man lavede resektion af fistelåbningen over apex. Herefter fritlagde man dorsum nasi og fulgte fistelgangen til pandehulen. Cystekavitetet blev fjernet efter udtømning for detritus og hår. Resektatet viste histologisk dermoidcyste. Patienten fik postoperativt to døgns profylaktisk antibiotika på grund af cystens intrakranielle udbredelse. Patienten blev kortvarigt genindlagt fire dage postoperativt på mistanke om meningitis på grund af intranasal duradefekt og påvirket almen tilstand. Lumbalpunktur var med marginalt øget antal celler. Profylaktisk fik patienten antibiotika.

Øvrige postoperative forløb var ukomplicerede. Ved ambulant kontrol efter en måned var patienten upåvirket, men manglede højde i profil ved apex nasi – formentlig med senere behov for rekonstruktion.

Diskussion

Denne kasuistik illustrerer klassiske symptomer på NDC – recidiverende infektion samt pit på apex nasi med hårvækst – og understreger betydningen af relevant præoperativ udredning, når den kliniske diagnose er stillet. Differentialdiagnostik bør man overveje andre kongenitte og erhvervede tumorer, herunder nasale gliomer og encefaloceler, hvoraf ingen af disse dog præsenterer sig som en pit med hårvækst [1, 3].

Casen viser, hvordan NDC kan forveksles med mere almindelige tilstande som akut etmoiditis og forsinke den korrekte diagnose og behandling. Intrakraniel udbredelse ses hos op mod 20% og giver risiko for meningitis og cerebral absces [4, 5]. Der bør MR-skanning omfatte både næse/bihuler og kraniekaviteten. CT af bihuler kan bruges ved behov for detaljeret ossøs kortlægning.

Den høje recidivrate ved simpel drænage afspejler den komplekse fistulære anatomi. Radikal resektion i multidisciplinært regi er guldstandarden – især ved intrakranielle komponenter. Samtidig er initial komplet resektion også nødvendigt for det bedste kosmetiske resultat [1, 5].

Ved recidiverende infektioner på næseryg eller næsetip bør nasale midtlinje-anomalier mistænkes. Fund af pit med hår er en diagnostisk ledetråd. MR-skanning af cerebrum er essentielt for at afdække intrakraniel komponent og planlægning af kirurgi. Tidlig identifikation og radikal kirurgi forebygger alvorlige komplikationer og recidiv.