Nonkonvulsiv status epilepticus hos 12-årig

Nonkonvulsiv status epilepticus (NKSE) udgør 25% af alle tilfælde med status epilepticus (SE) [1]. NKSE er en fællesbetegnelse for status epilepticus uden kramper og defineres som kognitive eller adfærdsmæssig ændring af mindst 30 minutters varighed, der kan være diskrete og vare op til flere døgn [2]. At identificere tilstanden kan være vanskelig, specielt hos børn, og diagnosen stilles ved electroencefalografisk (EEG) anfaldsaktivitet. Formålet med sygehistorien er at øge kendskabet til diagnosen og dermed klinikerens mulighed for tidligt at iværksætte den rette behandling.

Sygehistorie

En 12 år gammel pige blev indlagt på Børneafdelingen efter tre dage med hovedpine og tiltagende konfusion. Hun var kommet hjem fra lejerskole, hvor hun havde haft tilfælde med træthed, hovedpine, svedtendens samt bleghed. Forældrene fandt, at hun havde en meget påfaldende adfærd og personlighedsændring.

Pigen var tidligere rask. Tre år tidligere var hun blevet undersøgt grundigt på grund af facialisparese. Årsagen blev ikke fundet, og den forsvandt spontant. Der var ingen familiær disposition til epilepsi eller psykiatrisk sygdom.

Objektivt var patienten vekslende relevant i kontakten. Hun udviste svær kontaktsøgende adfærd over for moderen, spyttede i sengen, var aggressiv, hvorefter hun kortvarigt var relevant. Hun beskrev selv en mærkelig fornemmelse i hovedet, svimmelhed og træthed.

Hun afkræftede indtagelse af euforiserende og/eller alkoholiske stoffer. Klinisk fandtes intet fokalt neurologisk eller somatisk ud over personlighedsændringen.

Alle screeningsundersøgelser af cerebrospinalvæske, blod og urin (også for euforiserende stoffer) var normale, inklusive temperatur, puls og blodtryk.

Der blev opstartet intravenøs behandling med penicillin og aciclovir på mistanke om neuroborreliose og viral encefalitis trods normalt leukocytcelletal i spinalvæsken.

På mistanke om akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM), encefalitis eller vaskulitis udførtes akut magnetisk resonans-skanning af cerebrum, medulla oblongata og medulla spinalis til femte cervikale niveau. Denne blev suppleret med en venøs angiografi for at udelukke sinustrombose. Alle undersøgelser var normale.

Paraklinisk fandtes der normale serumkortisol og thyroideaaparametre. Cerebrospinalvæsken blev ud over for borrelia også undersøgt for følgende vira: herpes simplex, varicella zoster, Epstein-Barr, entero, -adeno, -parotitis og morbilli. Alle viste sig senere at være normale, inklusive dyrkninger af cerebrospinalvæske og blod samt blod/spinalvæskeimmunoglobulin G-indeks.

EEG-undersøgelsen var svært abnorm og forenlig med SE. Baggrundsaktiviteten var sparsom, dominant frekvens på 8 Hz og amplitude 50 mikrovolt. Occipitalt/parietalt fandtes 2-3-Hz-aktivitet, amplitude op til 300 mikrovolt, størst på højre side iblandet små spikes/sharp-waves , samt generalisering (Figur 1 A). Efter fem miligram intravenøs diazepam aftog EEG-forandringerne betydeligt, og patienten blev næsten som habituelt (Figur 1B).

De nævnte EEG-forandringer og den kognitive påvirkning, der aftager betydeligt ved diazepamadministration, er karakteristiske ved NKSE af kompleks partiel type (DG412 ) [2, 3].

Der opstartedes forsigtigt antiepileptisk behandling med intravenøs valproat (15 mg/kg) med initial, god effekt. På grund af recidiv af epilepsien suppleredes med yderligere valproat (15 mg/kg) svarende til fuld loading -dosis efterfulgt af peroral dosis i første døgn på 20 mg/kg og i andet døgn med 30 mg/kg. Anfaldsfrihed blev dog først opnået ved supplement med tabletformig clonazepam, da clobazamtabletter var uden effekt. Patienten var 1,5 år efter behandlingsopstart og anfaldsfrihed under udtrapning af valproatmonoterapi (20 mg/kg).

Diskussion

NKSE inddeles primært i tre typer: absence status, kompleks partiel status og NKSE i komatøse patienter [2].

Denne sygehistorie med debut af NKSE af kompleks partiel type illustrerer tydeligt det kliniske billede med epileptisk twilight state , vekslende psykotiske adfærd, frygtsomhed og normal kognitiv tilstand. Debuten kan være snigende eller resultatet af et cerebralt traume, men i to ud af tre tilfælde er der ingen cerebrale abnormiteter ved billeddiagnostik, trods et EEG med fokale abnormiteter [4], hvilket også var tilfældet i sygehistorien her. Epilepsien klassificeres således som idiopatisk, da ætiologien er ukendt.

Behandlingen blev opstartet forsigtigt, men fuld dosis af valproat bør overvejes fra starten ved længerevarende NKSE af kompleks partiel type for at undgå, at epilepsien bliver behandlingsrefraktær [5]. Modsat anbefales muligvis forsigtig behandling ved NKSE af absencetype [5].

Vigtige differentialdiagnoser kan ses i Tabel 4 i oversigtsartiklen om NKSE hos børn.

Karen Markussen Linnet, Børneafdelingen, Århus Universitetshospital, Skejby, 8200 Århus N.

Antaget: 17. december 2009

Først på nettet: 15. februar 2010

Interessekonflikter: Ingen

Taksigelser: Alexander Hess takkes for hjælp med tolkning, beskrivelse og udvælgelse af EEG-illustrationer. Carsten Petersen takkes for hjælp til redigering af billedillustrationer.